Так сложилось, что проблемы антенатальных и интранатальных повреждений нервной системы, вопросы дифференциальной диагностики в первые дни жизни ребенка и так называемые поздние, «отсроченные» осложнения перинатальных повреждений нервной системы явились предметом специального изучения коллективом кафедры детской неврологии Казанского института усовершенствования врачей. Пусть это не покажется нескромным, но в таком объеме эта проблема на данном этапе времени ни на одной кафедре не изучалась. В 1972 г. появилось первое в отечественной литературе описание родовых повреждений спинного мозга. В 1975 г. была опубликована наша монография «Акушерские параличи у детей», в которой впервые было доказано, что родовые плечевые плекситы, как таковые, не существуют – это одна из крупнейших ошибок в клинической медицине (все эти многочисленные пациенты в течение многих десятков лет получали лечение, направленное на неповрежденное плечевое сплетение). Нам удалось в этой монографии доказать, что у таких больных имеется натальная ишемическая патология шейного утолщения спинного мозга, что требует иных подходов, совершенно иной терапии. Сегодня даже скептики убедились, что это так, хотя существуют и убежденные оппоненты, продолжающие упорно лечить «плечевое сплетение». В специальной главе настоящей монографии мы подробно коснемся этой удивительно интересной главы перинатальной неврологии.

Тремя годами позднее вышла в свет наша монография, посвященная натальным спинальным травмам (Ратнер А. Ю., 1978). Она оказалась первым монографическим исследованием в отечественной и зарубежной литературе. Ранее существовали лишь единичные публикации на эту тему – мы их перечислили. Нам удалось в этой монографии показать, как часты и как полиморфны клинические проявления родовых повреждений спинного мозга. Они хорошо поддаются лечению, конечно, при условии, что диагноз точен и терапия назначена адекватная. Остается только неясным, где эти пациенты в других клиниках, под какими диагнозами и от чего они лечатся?

Десятилетний опыт кафедры послужил основанием для выхода в свет монографии о церебральных сосудистых нарушениях у детей (Ратнер А. Ю., 1983). Прежде такой проблемы в педиатрической литературе не существовало, тогда как в нашей клинике уже сегодня мы располагаем опытом более 1000 таких наблюдений. Хочется в этой связи поклониться светлой памяти покойного директора Института неврологии АМН СССР, академика Е. В. Шмидта, который первым поверил в существование этой патологии у детей и поддержал публикацию упомянутой монографии. В книге было показано, что у детей обычно в школьном возрасте могут возникать настоящие нарушения мозгового кровообращения от преходящих, обратимых ишемических кризов до тяжелых истинных инсультов. В основе этих сосудистых катастроф лежит натально обусловленная патология позвоночных артерий, то есть было показано, что и эти нарушения в конечном счете обусловлены последствием родовых травм. Об этой стороне проблемы родовых повреждений мы не встретили в литературе даже журнальных сообщений.

Цикл работ, посвященный проблемам перинатальной неврологии, был подытожен изданием монографии «Родовые повреждения нервной системы» (Ратнер А. Ю., 1985). По большому счету можно только недоумевать, что одно из самых частых заболеваний человечества до 1985 г. не удостоилось ни одного монографического исследования, и даже публикации в журналах и в нашей стране, и за рубежом исчисляются единицами. Следовательно, не с чем бороться, нечего предупреждать. Ниже в специальной главе мы постараемся убедить читателя, что родовые повреждения и впрямь исключительно часты (включая самые цивилизованные страны), что их можно предупреждать, а при необходимости – успешно лечить. Но самое главное – необходимо поверить, что эта патология – не досужий вымысел тех или иных авторов, что неврологические признаки родовой травмы в первые дни жизни ребенка можно обнаружить у каждого третьего-четвертого новорожденного. Кто и когда подсчитает, какой ценой обернулось для человечества непонимание (а точнее – опоздание в понимании) проблемы родового травматизма! Не секрет, что некоторые авторы пытались на страницах печати доказать, что родовые травмы существуют лишь там, где работают «неграмотные акушеры». А ведь речь должна идти о пересмотре канонов акушерства.

Существенным этапом в развитии представлений о перинатальной неврологии явился выход в свет монографии «Поздние осложнения родовых повреждений нервной системы» (Ратнер А. Ю., 1990), где речь идет не об остаточных явлениях прежних параличей, а о принципиально новом факте: множество детей в процессе даже обычных родов получают повреждения, на первых порах негрубые, незамеченные. Позднее под влиянием тех или иных провокаций прежние минимальные симптомы становятся грубыми и могут грозить жизни ребенка. Встречаются эти неврологические осложнения очень часто, широкому кругу практических врачей они совершенно не известны и последствия этого незнания даже не требуют объяснений.

«Казанский» цикл наших монографий о проблемах перинатальной неврологии заканчивается публикацией работы о диагностических возможностях исследования безусловных рефлексов новорожденных (Ратнер А. Ю., Бондарчук С. В., 1992). Авторы показали, что неврология новорожденных без топической диагностики бесперспективна. Необходимо в каждом случае знать, чем обусловлена обнаруженная неврологическая патология у новорожденных, где локализуется повреждение, каковы возможности воздействия на этот очаг. Самым главным и принципиально новым в этой монографии (раньше в литературе об этом просто не было речи) является утверждение авторов, что топический диагноз может быть существенно облегчен исследованием хорошо известных безусловных рефлексов новорожденных. К сожалению, любителям представлений об «энцефалопатии» в этом никакой нужды нет: для этого диагноза не требуются ни топический диагноз, ни суждения о патогенезе неврологических нарушений.

В предлагаемой вниманию читателя книге весь опыт в перинатальной неврологии, полученный на казанской кафедре, изложенный в перечисленных неврологических монографиях, обобщен и расширен, дополнен новыми фактами и предположениями и должен дать в руки практического врача достаточно полный объем знаний о сегодняшнем положении дел в перинатальной неврологии.

Говоря об истории изучения проблемы перинатальной неврологии, нельзя не сказать о важном вкладе рентгенологов в развитие этой приоритетной отрасли знаний. Никто в литературе не писал о возможностях рентгенодиагностики родовых повреждений позвоночника у новорожденных. Первая работа на эту тему была опубликована в Казани в 1983 г. М. К. Михайловым. В ней автор описывает целый ряд прежде не известных рентгеновских симптомов, делающих клинический диагноз родовой травмы еще более достоверным. Сотрудники М. К. Михайлова существенно углубили эти представления, и стало возможным говорить о создании нового научного направления – перинатальной нейрорентгенологии. В частности, это касается публикаций Р. Ф. Акберова (1989) о патологии желудочно-кишечного тракта у травмированных в родах новорожденных, М. А. Пукина (1988) о грубых травмах позвоночника у недоношенных новорожденных и целом ряде других работ того же направления.

Любое неврологическое обследование взрослого пациента сегодня немыслимо без использования современных электрофизиологических методов. Печальной особенностью перинатальной неврологии является почти полное игнорирование в литературе вопросов электрофизиологической диагностики анте– и интранатальной патологии головного и спинного мозга у новорожденных. Трудно понять и объяснить сегодня причину сложившегося положения дел. Даже в зарубежных клиниках, где нельзя заподозрить ученых в каких-то сложностях с приобретением электрофизиологической аппаратуры, научных публикаций о возможностях ее использования в перинатальной неврологии очень мало. Исключением являются несколько публикаций С.А.Широковой (1980, 1984, 1988), одной из первых продемонстрировавшей богатые диагностические возможности электромиографии в раннем распознавании родовых повреждений спинного мозга. В настоящее время отмечен «всплеск» научного интереса к аппаратной диагностике неврологических заболеваний периода новорожденности – речь идет прежде всего об УЗИмозга новорожденных, необъятных возможностях ядерно-магнитно-резонансной (ЯМР) томографии, позволяющей реально «видеть» изменения в мозгу. После появления ЯМР-томографии в перинатальной неврологии суждения об энцефалопатии у новорожденных стали особенно неуместными, коль скоро можно видеть на томограммах конкретные изменения в конкретных участках головного или спинного мозга.

История развития перинатальной неврологии уже не может обойтись без упоминания о серии интересных публикаций последних двух десятилетий, принадлежащих А. И. Кайсаровой (1979), В. И. Марулиной (1980), М. И. Меер (1980), В. Ф. Прусакову (1987), Г. П. Лариной (1980), Т. Б. Абрашкиной (1983), Н. Я. Егоровой (1986), Г. М. Кушниру (1980), Т. Г. Березиной (1983), Е. А. Морозовой (1993), О. В. Приступлюк (1986), Т. Г. Фировой (1994), М. А. Уткузовой (1992), Л. А. Николаевой (1989), Ф. А. Сафиуллиной (1990), З. Б. Хабеевой (1989), А. М. Мамедьярову (1987), Э. Г. Мекошвили (1992), Е. Т. Магомедовой (1990), С.А.Широковой (1978), О. В. Никогосовой (1991), С.В.Бондарчук (1989), Е. Ю. Жаровой (1991), Е. И. Галиуллиной (1992), М. Н. Стогову (1989), О. В. Дубилей (1993), Б. И. Мугерману (1989).

В этот 20-летний период ряд проблем в перинатальной неврологии был освещен впервые – появились новые реальные перспективы в понимании многих прежде неясных вопросов изменений нервной системы у новорожденных. С позиций сегодняшнего дня кажется почти невероятным, что совсем недавно считалось непозволительным рассуждать о топической диагностике применительно к новорожденным, что ряд патологических состояний этого периода (симптом «цыпочек», симптом Бабинского, небольшой гипертонус в конечностях и др.) считался нормальным лишь потому, что «так часто бывает». Перечисленные выше публикации доказали абсолютную неправомерность такой постановки вопроса, и сегодня единичные попытки отстаивания этих абсолютно устаревших позиций уже не выдерживают критики и сами по себе являются своеобразным «симптомом».

Заслуживает внимания совершенно новый симптомокомплекс, описанный В. И. Марулиной (1980), получивший название миатонического. Автор объяснил возникновение многих вариантов столь часто встречающейся диффузной мышечной гипотонии у новорожденных и грудных детей с позиций ишемии ствола головного мозга, а приведенные морфологические, рентгенологические и электрофизиологические доказательства этой неожиданной точки зрения сделали эту клиническую форму понятной и получившей «права гражданства». Одновременно в нашей клинике обобщены представления о совершенно неизвестных в перинатальной неврологии спинальных инсультах, которые встречаются в детских неврологических клиниках тем чаще, чем больше врачи знают эту патологию. К сожалению, во многих городах страны и до сих пор спинальные инсульты у детей не распознаются.

Выше мы упоминали о сформировавшемся новом научном направлении – перинатальной нейрорентгенологии. Одновременно в перинатальной неврологии вычленилось еще одно чрезвычайно важное направление – перинатальная нейроортопедия, – давшее и научной мысли, и практическому здравоохранению много совершенно новых реальных перспектив. Первым в этой серии явилось исследование Г. П. Лариной (1980), где было впервые доказано существование выраженных неврологических нарушений более чем у половины детей с так называемыми врожденными вывихами бедра. Эти неврологические проявления были однотипны и укладывались в два варианта родовых повреждений – нижний вялый парапарез вследствие родовой травмы нижних отделов спинного мозга и миатонический синдром вследствие натальной травмы позвоночных артерий с ишемией стволовых структур мозга. В том и в другом случае у новорожденных имелась очень грубая гипотония мышц ног, а вторично развивалась гипермобильность в тазобедренных суставах с появлением дисплазии, подвывиха или вывиха головки бедра. Автор доказал это положение не только клинически и рентгенологически, но и очень убедительными экспериментами на животных, результаты которых превзошли все ожидания. С этих позиций меняется слишком многое в трактовке вывихов бедра и в перспективах целенаправленной патогенетической терапии.

Позднее О. В. Приступлюк (1986) в той же клинике на большом клиническом материале сумела показать, что большая часть сколиотических деформаций позвоночника порой является следствием минимальной натальной травмы одного-двух позвонков. И здесь стала очевидной острая необходимость пересмотра канонов детской ортопедии применительно к так называемым нарушениям осанки и сколиотическим деформациям позвоночника. Все это будет подробно освещено ниже, в соответствующих главах этой книги.

О. В. Никогосова (1991) дополнила представления о перинатальной нейроортопедии убедительными доказательствами нейрогенного происхождения большинства случаев косолапости у детей, которые в ортопедической литературе по традиции безоговорочно расценивают как врожденную. Можно было предполагать, что появление такой серии принципиально новых работ по нейроортопедии вызовет огромный резонанс в классической ортопедии, желание пересмотреть каноны, разработать новые подходы в лечении этой огромной группы больных. Но ничего этого не случилось… Потребуются новые десятилетия, новые исследования, новые попытки, но сколько детей за это время можно было бы успешно вылечить: одно дело лечить последствия болезни, а другое дело лечить причину болезни!

Существует масса особенностей в неврологии недоношенных и в неврологии детей, родившихся с крупной массой тела. Только два специальных исследования посвящены этой проблеме: Т. Б. Абрашкина (1984) углубленно изучила особенности неврологии недоношенных, а Н. Я. Егорова (1986) получила много неожиданного при неврологическом обследовании новорожденных, имевших при рождении крупный вес.

Мы назвали эту главу нашей монографии «историей вопроса». Но можно ли всерьез рассуждать об истории проблемы, если по таким важнейшим вопросам, как неврология недоношенных, в литературе существует всего несколько публикаций?

В июне 1992 г. в Казани состоялся первый в истории нашей страны Международный конгресс по детской неврологии. Он прошел на очень высоком уровне, в нем участвовали более 40 ведущих иностранных профессоров, представивших очень интересные сообщения. К сожалению, ни один из этих докладов не касался вопросов перинатальной неврологии, и это очень симптоматично.

Такова короткая история перинатальной неврологии – одного из важнейших разделов клинической медицины. Эта история должна была бы пестреть перечнем сотен фамилий и глубоких исследований, но этого не случилось. Более того, в последние годы наметился даже некоторый спад и без того малого числа исследований в этом направлении. Мы далеки от мысли, что книга, предлагаемая вниманию читателя, восполнит ту огромную брешь в развитии перинатальной неврологии, которая существует. Но мы рассматриваем ее выход как первую попытку обобщить все сведения, полученные исследователями в этой области, подытожить все сказанное ранее в наших прежних монографиях и в материалах нескольких десятков диссертаций. Пусть это будет своеобразной «точкой отсчета». Остается верить и надеяться, что в ближайшие годы исследования в перинатальной неврологии будут расширены и приумножены.