Современная электронная библиотека ModernLib.Net

Справочник по травматологии и ортопедии

ModernLib.Net / Корж А. / Справочник по травматологии и ортопедии - Чтение (стр. 18)
Автор: Корж А.
Жанр:

 

 


       Лечениеоперативное - удаление добавочных пальцев.
       Прогнозблагоприятный.
 

Макродактилия

      
      Макродактилия на стопе - редкий порок.
       Симптомы. Обычно наблюдается увеличение размеров I пальца, редко - II. Его размеры (длина и ширина) могут быть увеличены вдвое, хотя форма соответствует обычной структуре пальца.
       Лечениехирургическое и только в том случае, если палец препятствует ношению нормальной обуви.
       Прогнозблагоприятный.
 

Статические деформации

Порочные осанки

       Осанка- это привычное, непринужденное положение тела, которое сохраняет человек в покое и при движениях, основанное на условных рефлексах, приобретаемых и. закрепляемых в процессе жизни.
      При нормальной осанке изгибы позвоночного столба в сагиттально» плоскости равномерны. Вершины изгиба отклоняются от проекции обшей линии тяжести не более чем на 2 см в поясничном отделе вперед, в грудном - назад. Во фронтальной плоскости позвоночный столб не имеет боковых отклонений и располагается посредине туловища. Голова стоит вертикально, плечевой и тазовый поясы расположены симметрично, лопатки на одинаковом уровне плотно прилегают к грудной клетке сзади.
      Нарушение указанных расположений частей тела ведет к возникновению порочных осанок, причину их появлений связывают с нарушением статики (неправильное сидение в школе, привычка стоять на одной ноге, длительная работа у станка с наклоном туловища и др.).
       Порочные осанки делятся на 5 основных групп:
      I. Сколиотическая осанка - позвоночный столб отклонен во фронтальной плоскости, его физиологические изгибы сохранены.
      II. Плоская спина-физиологические изгибы слабо выражены.
      III. Кифотическая осанка - усилен грудной изгиб.
      IV. Кифолордотическая осанка - усилены грудной и поясничный изгибы позвоночника.
      V. Лордотическая осанка-усилен поясничный изгиб позвоночника.
      Все эти отклонения носят функциональный характер и при правильном лечении могут быть исправлены.
       Симптомы. При сколиотической осанке отмечается наклон головы вперед или в сторону, асимметрия надплечий и треугольников талии. Остистые отростки в виде дуги отклоняются в сторону.
       Рентгенологическив положении лежа отклонений от нормы нет, стоя выявляется незначительное боковое отклонение вправо или влево.
       Дети с плоской спиной обычно имеют астеническую конституцию, с длинным туловищем и шеей, плечи опущены, грудная клетка плоская, живот втянут или выпячен из-за слабости брюшных мышц. Физиологические изгибы позвоночного столба почти отсутствуют, лопатки крыловидные, нижние их углы резко выступают кзади, мускулатура слабая, тонус понижен.
      Для кифотической осанки характерно усиление изгиба в грудном отделе позвоночного столба, наклон головы кпереди и выступание под кожей остистого отростка VII шейного позвонка. Плечи из-за укорочения грудных мышц сведены вперед, живот выпячен. Этот вид осанки нередко переходит в стойкую кифотическую деформацию, особенно у мальчиков.
       При кифолордотической осанке усилены естественные кривизны позвоночного столба. Шея кажется укороченной, VII шейный позвонок четко контурируется под кожей, плечи приподняты, таз «запрокинут», угол его наклона достигает 60° и больше.
      Рентгенологически на боковой рентгенограмме видно усиление поясничной кривизны кпереди, грудной кзади. Меж позвонковые щели сужены.
       При лордотической осанке увеличен поясничный изгиб позвоночного столба, таз «запрокинут», живот отвисает.
      При любом виде осанок ограничение подвижности позвоночного столба отсутствует.
       Лечение: ЛФК и контроль за правильным положением туловища и рук ребенка при ходьбе, стоянии и сидении, обучение правильному дыханию. Важное значение приобретает профилактика патологических осанок, она сводится к закаливанию и физическому воспитанию ребенка.
       Прогнозблагоприятный.
 

Сколиоз

      
      Сколиозом называется стойкое боковое искривление позвоночного столба с ротацией последнего в отличие от функционального при нарушении осанки. Искривление позвоночного столба может сопровождаться деформацией грудной клетки и образованием реберного горба. Сколиозы делят на врожденные и приобретенные. И те и другие характеризуются общими признаками: стойким отклонением позвоночного столба вправо или влево, асимметричным расположением и очертанием надплечий, лопаток, сдвигом туловища в ту или иную сторону по отношению к тазу, асимметричной формой треугольников талии.
      Принято различать 5 групп сколиозов:
      I группа - сколиозы миопатического происхождения;
      II - сколиозы неврогенные;
      III - сколиозы на почве аномалий развития позвонков и ребер;
      IV - сколиозы, обусловленные заболеванием грудной клетки;
      V группа - сколиозы идиопатические.
      По тяжести деформации различают 4 степени (М. В. Волков, В. Д. Дедова, 1969):
      I степень характеризуется небольшим отклонением позвоночного столба и начальной степени торсии;
      II степень - заметное отклонение позвоночного столба во фронтальной плоскости, выраженная торсия, наличие компенсаторных дуг. Угол первичной дуги искривления в пределах 21-30°, реберный горб. Рентгенологически проявляется деформация тел позвонков на вершине искривления;
      III степень-более выраженная деформация, большой реберный горб, резкая деформация грудной клетки. Угол первичной дуги от 40 до 60°. Рентгенологически видны клиновидные позвонки на вершине искривления;
      IV степень - тяжелое обезображивание туловища, кифосколиоз, деформация таза, отклонение туловища, стойкая деформация грудной клетки, задний и передний горб. Рентгенологически определяется выраженная клиновидная деформация тел позвонков, деформирующий спондилоартроз и спондилёз в грудном и поясничном отделах позвоночного столба, обызвествление связочного аппарата. Угол основного искривления достигает 61-90°.
       Лечение. Ведущим фактором устранения искривления позвоночного столба является лечебная гимнастика, массаж, корригирующие корсеты и общеукрепляющее лечение. При неуспехе - хирургическое лечение: коррекция деформации с последующей фиксацией позвоночного столба при II-III-IV степени искривления. Оперативное лечение показано не ранее 8-летнего возраста.
 

Плоская стопа

      
       Синонимы: pes planus, pes planovalgus.
      Эта деформация стоп заключается в опущении продольного свода стопы, а иногда и поперечного.
      Причиной плоскостопия служит повышенная масса собственного тела (ожирение), длительное пребывание на ногах, ношение тяжестей (грузчики, кузнецы), слабость мускулатуры, нерациональная обувь (высокий каблук, узкий носок).
       Симптомы. Опущение сводов стопы, иногда укорочение ахиллова сухожилия (стопа «качалка»), наличие hallux valgus. Передний отдел стопы отведен, медиальная лодыжка резко выстоит под кожей, контуры боковой сглажены. Со временем теряется подвижность в суставах стопы, стопа становится ригидной, в основном за счет «спазма» пронаторов и укорочения их сухожилий. С годами при плоскостопии (без лечения) развиваются артрозные изменения в суставах стопы, появляется боль, нарушение функции. Стопа обычно в средней части расширена, пронирована. Ладьевидная кость рельефно выстоит под кожей. Вертикальная ось пятки образует с осью ахиллова сухожилия угол, открытый в боковую сторону (кнаружи).
      Походка при плоскостопии нарушается. Пассивная супинация и прыжки болезненны.
       Рентгенологическипри тяжелых формах плоскостопия видно не только уплощение костных продольного и поперечного сводов, опущение головки III плюсневой кости, но и вертикальное расположение таранной кости, иногда она срастается с пяточной. В суставах стопы артрозные изменения.
       Лечениев раннем детстве: ношение супинаторов, ЛФК, массаж стоп, голеней, корригирующие гипсовые повязки. В более старшем и у взрослых - хирургическое лечение - восстановление свода стопы с последующим ношением ортопедической обуви или стелек-супинаторов.
       Прогнозпри раннем лечении благоприятный.
 

Деформация и отклонение I пальца стопы кнаружи (Hallux valgus)

      
      Эта деформация может наблюдаться как при плоскостопии, так и при metatarsus varus. Причиной возникновения служит ношение узкой обуви с высоким каблуком, большая масса, заболевание суставов стопы ревматоидного или подагрического характера, наличие сесамовидной косточки, расположенной вблизи сухожилия короткого сгибателя I пальца, смещение сухожилия мышцы, отводящей большой палец, и недоразвитие приводящей мышцы этого пальца.
       Симптомы. Боль в области выстоящей головки I плюсневой кости, где обычно располагается воспаленная сумка и кожа. Большой палец отклонен в боковом направлении, в тяжелых случаях он
      располагается под или над II пальцем, часто наблюдается вросший ноготь.
      На рентгенограмме отмечается подвывих в I плюсне-фаланговом суставе I пальца стопы, в тяжелых случаях деформация и экзостоз головки I плюсневой кости.
       Лечение. В начальных стадиях, когда имеется умеренная болезненность и небольшое выстояние головки I пальца, омозолелость кожи в этой области, дальнейшее прогрессирование деформации можно предотвратить ношением правильной обуви с широким носком, каблуком не выше 3- 4 см, ношением супинаторов, массажем, ЛФК. В тяжелых случаях - хирургическое лечение: корригирующая остеотомия в области основания I плюсневой кости, удаление экзостоза, создание свода стопы.
       Прогнозблагоприятный.
 

Молоткообразные пальцы

      
       Симптомы. Эта деформация характеризуется разгибательной установкой основных фаланг пальцев стопы, наличием сгибательных контрактур в средних и разгибательным или сгибательным положением ногтевых фаланг.
      Эта деформация в большинстве своем возникает из-за ношения короткой и тесной обуви (чаще у девушек) или обуви с высоким каблуком, из-за которого стопа скользит вниз и вперед. Появляется омозолелость на вершине изгиба фаланг, боль, воспалительные явления.
       Лечение. Ношение рациональной обуви, использование мягких подушечек, оберегающих фаланги от давления обуви, служит профилактикой заболевания. При тяжелых деформациях - оперативное лечение: устранение контрактур в межфаланговых суставах.
       Прогнозблагоприятный.
 

Системные заболевания скелета

Несовершенный хондрогенез

Хондродисплазия и ее разновидности

       Синонимы: хондродисплазия, болезнь Parrot - Marie, хондродистрофическая карликовость, микромелия.
      Этим термином обозначается системный порок костно-суставного аппарата, характеризующийся резким торможением развития ростковой хрящевой ткани, преимущественно в области эпиметафизарных зон роста, что приводит к карликовому росту и диспропорции тела.
       Симптомы. Болезнь характеризуется карликовым ростом, диспропорцией головы, туловища и конечностей, последние укорочены более резко, чем туловище, «башенный череп» (брахицефалия), усиленный лордоз в поясничном отделе, кифоз в грудном, седловидный нос, прогнатия, дугообразные искривления длинных трубчатых костей. Кисти рук укорочены за счет равной длины пальцев. Интеллект не нарушен.
       Рентгенологически. Трубчатые кости укорочены, толщина их нормальная, корковый слой утолщен, длинные трубчатые кости дугообразно изогнуты, костные выступы и апофизы обычно увеличены. Метафизарные отделы трубчатых костей расширены, образуя форму раструба или бокала. Ростковая зона неравномерной ширины и формы, она располагается наклонно к диафизу трубчатой костя. Пальцы кистей и стоп имеют равную длину. Тела позвонков уплощены, имеют двояковогнутую форму, межпозвонковые диски широкие, отмечается остеопороз тел позвонков и костей таза.
       Лечениесимптоматическое. В последние годы появились методы, удлиняющие конечности (увеличение роста за счет конечностей) с помощью дистракционных аппаратов.
       Прогнозблагоприятный с точки зрения трудоспособности (исключая физический труд).
 

Хондроэктодермальная дисплазия

      
      Это заболевание также является наследственным. В основе его лежат нарушения развития тканей и органов эктодермального и мезодермального происхождения. Здесь также наблюдается торможение роста.
       Симптомы. Укорочение и утолщение длинных трубчатых костей, но укорачиваются преимущественно дистальные отделы конечностей. Больные при хондроэктодермальной дисплазии низкорослы, но не карлики. Нередки врожденные вывихи и подвывихи в тазобедренных суставах, синдактилия, недоразвитие ногтей, волос, зубов. Как правило, выявляется порок сердца.
       Рентгенологически. Эпифизы нарушены, конусообразно изменены и в то же время как бы «погружаются» в метафизы, структура и форма ростковых пластинок нарушена.
       Лечениесимптоматическое и реже хирургическое, целью которого является устранение вывихов и подвывихов.
       Прогнознеблагоприятный.
 

Эпифизарная дисплазия и ее разновидности

Спондило-эпифизарная дисплазия
       Синонимы: энхондральный дизостоз. Эта патология относится к наследственной. В основе ее лежит несовершенный хондрогенез, выражающийся в торможении развития тех отделов ростковой хрящевой ткани, за счет которых формируются спонгиозные участки скелета - эпифизы и позвонки. Возникает заболевание а первые годы жизни, появляется отставание в росте, укорачивается туловище за счет позвоночного столба, появляется кифоз, или кифосколиоз, coxa vara, genu valgum. вывихи в суставах, нарушение их функции. С возрастом заболевание прогрессирует, возникают вторичные тяжелые деформации суставов.
       Рентгенологическиопределяется уплощение эпифизов, запаздывание появления точек окостенения, уплощение тел грудных и поясничных, позвонков. Грудо-поясничные позвонки приобретают клиновидную форму, с возрастом деформация позвонков нарастает. Иногда наблюдается преждевременное закрытие ростковых зон.
       Лечениесимптоматическое, иногда делаются попытки исправить деформации, устранить вывихи, но нередко возникают рецидивы.
       Прогнознеблагоприятный.
 
Болезнь Конради (Konradi)
      
       Синонимы: эпифизарная точечная хондродисплазия, эпифизарный точечный дизостоз, точечная эпифизарная дисплазия; врожденная болезнь точечных эпифизов.
      Заболевание встречается редко, передается по аутосомно-рецессивному типу наследования. Диагностируется у детей в раннем возрасте и выражается в появлении множества точечных вкраплений в области эпифизов и апофизов костей и длительном раздельном Существовании этих островков окостенения без слияния. Эти точки находятся на периферии ядра окостенения и возникают либо до ядра, либо вместе с ядром окостенения эпифиза. Точечные вкрапления хряща могут быть и в юкстаэпифизарной зоне метафизов. Наблюдаются как случаи тотального поражения всех эпифизов, так и пороки развития отдельных эпифизов.
       Симптомы. Укорочение одной или двух конечностей (до 2, 5 см при рождении), нарушение функции крупных суставов (сгибательные контрактуры), иногда врожденный вывих бедра, седловидной формы спинка носа без увеличения лобных бугров. Внескелетные признаки заболевания выражаются двусторонней врожденной катарактой, изменениями кожи (сухость, утолщение, чешуйчатость, наличие поперечных складок кожи на укороченных сегментах, реже ихтиоз и гиперкератоз, десквамирующий дерматит), врожденными пороками сердца. Часто такие дети рождаются недоношенными.
       Лечениесимптоматическое, малоэффективное.
       Прогнознеблагоприятный, с возрастом заболевание прогрессирует.
 
Болезнь Тревора (Trevor)
      
       Синонимы:гемимелическая форма эпифизарной дисплазии, тарзомегалия, тарзоэпифизарная аклазия, остеохондрома.
      Эпифизарная гемимелическая дисплазия - редкое заболевание, относящееся к группе эпифизарных дисплазии скелета и возникающее в детском возрасте вследствие поражения одной половины эпифиза,
      Заболевание в 3 раза чаще поражает лиц мужского пола в возрасте 3-14 лет. Наиболее частая локализация заболевания: таранная кость, проксимальный или дистальный эпифиз большеберцовой кости, дистальный конец бедренной кости. Описаны поражения и на верхней конечности.
       Симптомы. В измененном суставе ограничен" объем движений. При ходьбе хромота и боль. У ряда больных можно обнаружить анатомическое укорочение пораженного сегмента.
       Рентгенологическиотмечают увеличение половины эпифиза, которое приводит к деформации сустава, искривлению оси конечности.
       Лечениехирургическое - удаление хрящевых масс, корригирующие остеотомии.
       Прогнознеблагоприятный (заболевание прогрессирует).
 
Множественная эпифизарная дисплазия
      
       Синонимы: Фейербанка (Fairbank) болезнь, генерализованный остеохондрит, атипичная ахондроплазия, множественный эпифизарный дизостоз.
       Симптомы. Болезнь характеризуется нарушением процесса развития эпифизов трубчатых костей и проявляется низкорослостью, деформацией суставов конечностей, контрактурами и болевым синдромом, брахидактилией и врожденным подвывихом или вывихом надколенника, нарушением походки и ограничением движений в суставах, искривлением оси нижних конечностей, слабостью сумочно-связочного аппарата, плосковальгусной деформацией стоп с неправильной пальцевой дугой, реже подвывихами головок лучевых костей и фрагментацией мелких костей запястья. Позвоночный столб или нормальный, или напоминает болезнь Шойерманна-May.
       Рентгенологическиопределяются деформации суставов, инконгруэнтность и гипоплазия эпифизов трубчатых костей, иногда фрагментация мелких костей запястья.
       Лечениесимптоматическое, реже хирургическое - корригирующие остеотомии, устранение вывихов.
       Прогнозфункциональный неблагоприятный, заболевание, как правило, прогрессирует.
 

Волкова болезнь

       Синонимы: множественная деформирующая суставная хондродисплазия.
      Заболевание впервые описано и выделено М. В. Волковым в отдельную группу в 1962 г. как редкая форма дисплазии скелета.
       Симптомы. Гигантизм одной или нескольких конечностей, увеличение в объеме и деконфигурация суставов пораженной конечности за счет разрастания хрящевых масс в полости суставов. Как следствие, отмечается тугоподвижность суставов вплоть до хрящевого анкилоза. Имеются и внескелетные признаки: сосудистые и пигментные пятна на туловище и конечностях, преимущественно на стороне поражения, гиперкератоз кожи на подошвенной поверхности стоп, где могут возникать гроздевидные разрастания. На склерах гиперкератоз выражен в виде беловатых бляшек. Могут встречаться множественные липомы на животе и груди.
       Рентгенологическикостная структура метаэпифизов разрежена и перестроена по груботрабекулярному типу. Эпифизы уплощены, суставные поверхности имеют неровные бахромчатые контуры. Ростковая зона неравномерно расширена, поздно закрывается. Надколенник больших размеров. Как правило, в полости суставов определяются внутрисуставные тела.
       Лечениезатруднено из-за множественности и тяжести деформаций. При небольшом удлинении одной конечности рекомендуют ортопедическую обувь, при значительном - проводят хирургическое укорочение конечности, удаление хрящевых масс из суставов. Для фиксации костей используются компрессионные аппараты.
       Прогноз: заболевание с возрастом прогрессирует, нередки рецидивы. Функциональный прогноз неблагоприятен.
 

Арахнодактилия

      
       Синонимы: синдром Marfan. В основе этого порока лежит нарушение развития ростковой хрящевой ткани в сторону не торможения, а усиления функции, вследствие чего тела трубчатых костей непропорционально удлиняются по отношению к росту связочно-мышечного аппарата.
       Симптомы. Заболевание характеризуется как изменением длинных трубчатых костей, так и удлинением позвонков, избыточной подвижностью в суставах, наличием «паукообразных» пальцев, снижением мышечного тонуса, узким лицом, близорукостью и страбизмом. Данное заболевание нередко сочетается с врожденным вывихом бедра, грыжами, аневризмой аорты, контрактурами, кифозом.
       Рентгенологическивыявляется удлинение позвонков, искривление позвоночного столба, которое обычно прогрессирует, особенно в период полового созревания, остеопороз. Высокое нёбо, деформация грудной клетки также характерны для данной патологии. Сердечно-сосудистая система поражается у 40-60% больных, нередки дефекты легких и эктопия почек, миопия, эктопия хрусталиков, косоглазие, катаракта.
       Лечениесимптоматическое, неэффективное.
       Прогнознеблагоприятный, больные нетрудоспособны.
 

Множественные костно-хрящевые экзостозы

      
       Синонимы: наследственная деформирующая хондродисплазия, диафизарная аклазия, экзостозная болезнь.
      При этом заболевании имеет место извращение направления процессов роста в области эпиметафизов и апофизов, возникают боковые «выбросы» хрящевой ткани, образуется экзостоз, состоящий из губчатой кости, покрытой слоем ростковой хрящевой ткани, за счет которой продолжается дальнейший его рост (М. В. Волков, С.Т. Зацепин, 1963).
       Симптомы. Появляются безболезненные «костные опухоли» вблизи суставов, в области метафизов и апофизов, форма их колбообразная, они как бы «сидят» на узкой ножке. Верхушка экзостоза направлена к центру диафиза. Кости нередко укорачиваются и искривляются по оси, возникают вторичные деформации. Из-за неравномерного роста парных костей часто возникают вывихи в локтевом и коленном суставах, genu valgum. B тяжелых случаях отмечается задержка роста в основном за счет укорочения конечностей.
       Рентгенологическиэкзостоз представлен в виде спонгиозной ткани крупноячеистой структуры, его «ножка» покрыта кортикальным слоем, переходящим в материнский слой. В покрывающей его хрящевой ткани иногда обнаруживаются участки обызвествления. Иногда экзостоз развивается между костями предплечья, голени и как бы «спаивает» их вместе, тем самым нарушая их рост и структуру.
       Лечениеоперативное - удаление экзостозов.
       Прогнозблагоприятный.
 

Дисхондроплазия и ее разновидности

       Синонимы: множественный хондроматоз костей, внутренний хондроматоз, энхондроз.
      Заболевание врожденное. Сущность его состоит в замедленной и извращенной оссификации эмбрионального хряща. Характеризуется патологическими хрящевыми очагами в метафизарных и реже диафизарных отделах трубчатых костей, а иногда на протяжении всего тела плоской кости. Чаще встречаются полиоссальные формы дисхондроплазии. Одна треть общего количества вовлеченных в процесс костей приходится на фаланги пальцев кисти и стоп, кости пясти и ребра. Часто поражаются кости таза, бедренные и кости плюсны, нередки патологические переломы. Болезнь выявляется, как только ребенок начинает ходить.
       Симптомы. Отмечается хромота, прогрессирующее укорочение и искривление нижней конечности, иногда патологические переломы. Клинически различают 3 формы заболевания: одиночную, поражающую один сегмент или одну конечность, одностороннюю и множественную. Заболевание накладывает характерный отпечаток на вид деформации за счет галифеобразного искривления бедренной кости, вальгусного либо варусного отклонения голени. На кистях и стопах утолщаются отдельные фаланги пальцев в виде плотных сферической формы опухолевидных образований. При больших деформациях наблюдается ограничение движений. Сочетание дисхондроплазии с множественными симптомами называется синдромом Мафучи (Mafucci).
       Рентгенологическив метафизарных отделах костей выявляются округлые или продолговатые очаги просветления ткани с отчетливыми границами. Продольные оси этих очагов совпадают с продольной осью кости. В этих очагах могут встречаться темные участки - аморфная кальцификация хрящевых масс, иногда они пересекаются костными перегородками. Величина очагов в диафизе может достигать 8- 10 см. Эпифизы уплощены, скошены, деформированы. Кости кистей и стоп «вздуты», искривлены. Периферические отделы тазовых костей разрежены и пересекаются лучистыми полосами костной ткани. Центральные участки костей не изменены. Ребра утолщены.
       Лечениеконсервативное (облучение рентгеновыми лучами, введение ионизированных препаратов фосфора, кальция) неэффективно. Иногда проводят оперативное лечение - удаление хрящевых масс и пломбировка полостей костными стружками, но и оно часто дает рецидивы. Развившиеся деформации также устраняются оперативным путем.
       Прогноздля жизни при дисхондроплазии у детей благоприятный, функциональный - нет. У детей старшего возраста и у взрослых состояние ухудшается в связи с возможностью перехода отдельных хрящевых очагов дисхондроплазии в истинные опухоли.
 

Несовершенный остеогенез

Патологическая ломкость костей

       Синонимы: osteogenesis imperfects, наследственная поздняя патологическая ломкость костей, идиопатический псатироз, болезнь Lobstein-Vrolik, которая проявляется не с рождения, а в первые годы жизни ребенка, Переломы могут возникать и внутриутробно.
       Симптомы. Отмечаются хрупкость костей, множественные переломы, голубые склеры, кариес зубов с их коричневой окраской, снижение слуха. Кроме того, для данной патологии характерны: задержка роста (карликовость), деформация костей, атрофия мышц, избыточная подвижность в суставах. Голова увеличена в размерах, роднички широкие, долго не оссифицируются. Нос уменьшен, носовая перегородка слегка вдавлена. Этому заболеванию часто сопутствуют паховые грыжи.
       Рентгенологически. Выражен остеопороз костей, истончение кортикального слоя, следы множественных переломов и избыточного мозолеобразования, укорочение костей, сколиоз или кифосколиоз.
       Лечениесимптоматическое при легких формах, хирургическое - корригирующие остеотомии - при тяжелых. Переломы срастаются у этих больных в тот же срок, что и у здоровых людей, и лечатся они теми же методами.
       Прогнозжизненный благоприятный, функциональный - нет.
 

Мраморная болезнь

      
       Синонимы: Альберса - Шонберга (Albers - Schonberg), системный остеопетроз, врожденный остеосклероз, гиперостотическая дисплазия, окаменелость костей.
      Системное заболевание, заключается в дисгармонии развития костной и кроветворной ткани, нарушении минерального обмена, что приводит к избыточному развитию компактного костного вещества, заполняющего также и костномозговые каналы. Болезнь встречается редко, во многих случаях передается по наследству, однако наблюдаются и спорадические случаи. Возникает, вероятно, с рождения, но распознается позднее, Замечено, что чем раньше проявляется данная патология, тем прогноз менее благоприятный.
       Симптомы. Выражены боль в конечностях, утомляемость при ходьбе, деформации конечностей или патологические переломы. В связи с атрофией костномозговой ткани развивается гипохромная анемия, лейкоцитоз у детей и лейкопения у взрослых. Часто у детей встречается гидроцефалия, атрофия зрительных нервов и параличи глазных мышц, нистагм. Зубы появляются поздно и плохо развиты. Печень и селезенка увеличены. У некоторых больных находят резкое повышение активности щелочной фасфатазы крови. Диагноз ставят на основании рентгенологических данных. Кости скелета плотны, компактны, бесструктурны, в виде мрамора, отсюда и произошло название мраморная болезнь. Губчатое вещество превращается в компактное, костномозговые полости не видны. Однако кости, несмотря на компактность, непрочны, нередко возникают патологические переломы. Чаще поражаются череп, кости таза, проксимальные концы бедер и дистальные концы берцовых костей, ребра, позвоночный столб, реже плечевые кости и фаланги.
       Лечениесимптоматическое; при переломах костей - иммобилизация гипсовой повязкой на соответствующий срок.
       Прогнознеблагоприятный, с годами болезнь, как правило, прогрессирует.
 

Генерализованный гиперостоз

      
       Синоним: болезнь Engelman.
      Это довольно редкое врожденное наследственное заболевание, характеризующееся чрезмерным периостальным формированием костеобразования при задержке эндостального костеобразовательного процесса. Развивается болезнь в первые годы жизни, клинически мало проявляется и может быть случайной находкой при рентгенологическом обследовании.
       Симптомы. При тяжелых формах больные жалуются на боль, со временем становится видным утолщение костей, сглаженность контуров конечностей. Функция суставов не нарушена.
       Рентгенологически. Утолщение костей, особенно тела длинных трубчатых костей, диаметр их может быть увеличен в 2 раза по сравнению с нормой (бедренные кости, большеберцовая, плечевая и др.). Утолщаются кости таза, поверхность костей становится волнистой за счет активной, по неравномерной функции надкостницы. Костномозговые каналы сужены. Костная ткань становится неполноценной, появляется ее разволокнение и пестрый рисунок в виде светлых полос с включением «полосок» фиброзной ткани. Б области апофизов и эпифизов имеет место гипертрофический остеопороз.

  • Страницы:
    1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21