Гемолитическая болезнь новорожденных

Этиология. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) или групповым антигенам, реже – по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.

Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины плод имеет резус-положительную кровь.

Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывает образование резус-антител. Часть этих антител переходит через плаценту в кровь плода и вызывает агглютинацию и гемолиз эритроцитов. Прямой зависимости между высоким титром резус-антител у матери и тяжестью гемолитической болезни у новорожденных нет. ГБН у новорожденных при резус-несовместимости развивается обычно после второй беременности либо в случае сенсибилизации женщины в результате переливаний резус-положительной крови.

АВО-конфликт развивается при наличии О (I) группы крови у женщины, а у плода – А (II) (в ²/₃ случаев) или В (III) (в ¹/₃ случаев). При несовместимости крови по системе АВО обычно страдают дети уже при первой беременности.

Существует мнение, что гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по резус-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и ее нередко не диагностируют.

Клиника. Различают отечную (2 %), желтушную (88 %), анемическую (10 %) формы заболевания.

Самая тяжелая – отечная форма, развивается внутриутробно. Ребенок погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии с распространенными отеками, часто недоношенным и умирает в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии.

В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (менее 100 г/л) и эритроцитов (1,5–1,7 10¹²/л и менее), эритробластоз, лейкоцитоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты.

Желтушная форма – наиболее частая форма заболевания. Она может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Основные симптомы – рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха появляется сразу после рождения или спустя несколько часов и быстро нарастает. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтый цвет. При легких формах нередко выраженная желтуха появляется в первые двое суток.

По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, плохо сосут, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. Увеличиваются печень и селезенка. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Моча темного цвета, проба Гмелина положительная. Окраска стула нормальная.

На 3-4-е сутки содержание неконъюгированного билирубина может достигнуть максимума. В этих случаях, если не будет предпринята активная терапия, появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка.

К концу первой недели жизни развивается синдром сгущения желчи, появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжелых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2–3 мес.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Общее состояние ребенка изменяется мало. Характерны бледность кожных покровов (отчетливо выявляется к 7-10-му дню после рождения), гепатоспленомегалия. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, эритробластоз (не всегда), полихромазия. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.

Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена.

Диагноз. Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований. Большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения), определение резус-фактора крови матери (проводится повторно). Сразу же после рождения у ребенка определяют количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и проводят пробу Кумбса.

Очень важна антенатальная диагностика возможного иммунологического конфликта.

Лечение. В настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови. Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие: концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л; почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л; концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л; тяжелая степень анемии (гемоглобин менее 100 г/л).

Для заменного переливания крови обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если ГБН обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0 (I) группы, а плазму либо АВ (IV) группы, либо одногруппную.

При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови делают многократно (3–5 раз).

Широко применяют фототерапию, назначают также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В₁, В₂, В₆, С, кокар-боксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства (магния сульфат, аллохол, дротаверин). При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов. Прогноз зависит от степени тяжести ГБН.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Это коагулопатия, которая возникает у ребенка между 24 и 72 часами жизни и часто связана с нехваткой витамина К. Как следствие его дефицита развивается недостаток производства в печени факторов свертывания II, VII, IX, X, С, S.

Этиология. Сравнительно низкий уровень витамина К у новорожденных вызван несколькими причинами: имеют пониженные запасы витамина; витамин плохо проходит через плаценту; его может быть мало в молоке; нормальная микрофлора кишечника еще не развита (в норме витамин К производится бактериями в кишечнике). У новорожденных уровень факторов VII, X, II и IX уменьшен до 30–70 % нормы. В течение первых 4–7 дней после рождения наблюдается дальнейшее снижение концентрации этих факторов в плазме. Болезни матери и прием ею во время беременности препаратов, способствующих К-гиповитаминозу, а также акушерская патология (асфиксия плода, травматичные роды) способствуют развитию геморрагической болезни новорожденных. Она усугубляется и энтеропатией новорожденных, назначением им антибиотиков при пневмонии, сепсисе и других заболеваниях.

Клиника. Кровоизлияния бывают видимые (кровавый стул, кровавая рвота, кровотечения из пупочной ранки, носа, легких, мочеполовых путей, кровоизлияния в кожу, конъюктивы и т. д.) и скрытые (внутричерепные, в надпочечники, печеночные и др.). Частым проявлением геморрагической болезни новорожденных является истинная мелена, характеризующаяся кровавой рвотой и кровавыми испражнениями 3–4 раза в день. Испражнения темно-красного цвета или черные. Заболевание выявляется на 2-3-й день после рождения, реже сразу после рождения и продолжается 1–3 дня. Редко встречаются тяжелые формы, при которых кровь выделяется из ануса почти непрерывно, имеется упорная кровянистая рвота, развивается тяжелая анемия. Ребенок становится вялым, худеет, может развиться транзиторная лихорадка.

Раннее кормление молозивом смягчает эту депрессию К-витаминзависимых факторов, также решающую роль играет заселение кишечника ребенка нормальной микрофлорой, продуцирующей витамин К. К концу 2-й недели жизни дефицит К-витаминзависимых факторов у большинства детей полностью устраняется.

Чаще недостаточность К-витаминзависимых факторов у новорожденных остается субклинической. Клинически выраженные формы в основном наблюдаются при недоношенности.

Диагноз. Ставят на основании клинических данных. Дифференцировать следует от синдрома проглоченной крови, так называемой ложной мелены (заглатывание крови во время рождения, при трещинах сосков, кровотечениях из носа у ребенка; при этом наблюдаются рвота с кровью и примесь крови в кале); гемофилии и тромбопатии.

Лечение. Витамин К в дозе 2–5 мг 2–3 раза в день внутримышечно в виде 1 % раствора викасола: 0,3–0,5 мл доношенным, 0,2–0,3 мл недоношенным.

В тяжелых случаях немедленное переливание свежей крови одноименной группы из расчета 10–15 мл/кг, внутривенные вливания 10–20 мл/кг тромбоцитной массы. При мелене можно назначить внутрь раствор тромбина в аминокапроновой кислоте по 1 чайной ложке 3 раза в день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5 % раствора аминокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025 % раствора андроксона).

Прогноз благоприятный только при своевременном принятии необходимых мер.

Пневмопатии новорожденных

Пневмопатии – это неинфекционные патологические процессы в легких, которые формируются во внутриутробном и раннем неонатальном периодах и проявляются клинически в первые дни жизни синдромом дыхательных расстройств (СДР). Как правило, болезнь регистрируется у недоношенных детей. При рациональном и своевременном лечении младенцев летальность исхода составляет примерно 10 %.

Этиология. СДР (респираторный дистресс-синдром новорожденных) чаще наблюдается у недоношенных детей (60 % —при 28-недельном сроке недонашивания, 15–20 % – при сроке 32–36 недель). К развитию СДР приводят ателектазы легких, гиалиновые мембраны, отечно-геморрагический синдром, массивные кровоизлияния в легкие, врожденные пороки развития легких, а также пневмонии и внутричерепная родовая травма.

Клиника. СДР характеризуется общим тяжелым состоянием сразу после рождения. Дыхание затрудненное и учащенное до 100 в мин (норма 40 в мин). Кожные покровы при рождении могут быть розовыми, но через 1–2 часа в тяжелых случаях быстро нарастает цианоз, ребенок не реагирует на раздражители и впадает в кому. При более легком течении СДР отмечается умеренное угнетение, слабый крик, симптомы раздражения ЦНС в виде тремора, гиперестезии кожи, смена угнетения возбуждением и др.

Постоянным клиническим симптомом СДР является изменение частоты и характера дыхания – смена учащенного дыхания на периоды апноэ продолжительностью от нескольких секунд до минуты. Дыхание сопровождается втяжением и западением нижней части грудной клетки, может наблюдаться дыхание типа «качелей», при котором грудная клетка втягивается, а живот выпячивается. В некоторых случаях при СДР отмечается опускание нижней челюсти и звучный выдох. При аускультации в легких определяются ослабленное дыхание и крепитирующие хрипы. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерна тахикардия, приглушенность тонов сердца, повышенное артериальное давление, цианоз. У большинства детей с СДР наблюдается отек рук и стоп. Физиологическая убыль веса достигает 10–12 %.

При тяжелой форме СДР отмечается угнетение функции ЦНС: резкая вялость, мышечная гипотония, ограничение двигательной активности вплоть до полной адинамии, снижение физиологических рефлексов, гипотермия, слабый крик.

Ателектазы легких. Под ателектазом легких у новорожденных подразумевают сохранение после 48 часов жизни участков нерасправившейся или вторично спавшейся после первого вдоха легочной ткани.

Основные причины – недоразвитие дыхательного центра, снижение его возбудимости, незрелость легочной ткани, нарушение образования сурфактанта, в связи с чем наиболее часто эта патология отмечается у недоношенных детей.

Различают два типа ателектазов: рассеянные (мелкие) и обширные (сегментарные и полисегментарные). Сегментарные ателектазы отмечаются у более зрелых детей.

Обширные ателектазы характеризуются синдромом дыхательных расстройств; аускультативно – ослабленное дыхание и непостоянная крепитация на стороне поражения; усиленное дыхание на здоровой стороне. Иногда наблюдается одностороннее уплощение грудной клетки. Распространенные полисегментарные ателектазы сопровождаются сердечно-сосудистыми нарушениями (цианоз, тахикардия, пульсация крупных сосудов).

Мелкие рассеянные ателектазы обычно характеризуются различной степени дыхательной недостаточностью в сочетании с общим угнетением нервной системы и сердечно-сосудистыми нарушениями. При перкуссии звук может иметь коробочный оттенок, при аускультации – равномерно ослабленное дыхание, возможна крепитация. Неосложненные ателектазы в большинстве случаев расправляются в течение 4–5 дней. Летальный исход наступает в случаях, когда ателектазы сочетаются с другими пневмопатиями.

Длительно нерасправляющиеся ателектазы осложняются воспалительным процессом.

Гиалиновые мембраны – это патологические изменения в легких, при которых на внутренней поверхности альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол отмечается отложение гиалиноподобного вещества, состоящего из сложного белково-углеводного комплекса. Чаще встречается у недоношенных детей, у детей больных матерей (сахарный диабет и др.), особенно у извлеченных с помощью кесарева сечения и родившихся в асфиксии. Важными патогенетическими факторами являются незрелость легких, гипоксия, гиперкапния, повышенная проницаемость капилляров, нарушение процессов свертывания крови. Патогенез гиалиновых мембран связан также с нарушением синтеза сурфактанта.

Новорожденные с гиалиновыми мембранами в первые часы после рождения могут казаться здоровыми. Постепенно усиливаются одышка и цианоз, достигая крайней степени. Ярким клиническим симптомом является инспираторная одышка (60-100 в минуту) с западением грудины, втяжением межреберных промежутков, надключичных впадин и раздуванием крыльев носа. Дыхание поверхностное, судорожное. При общем тяжелом состоянии физикальные данные часто скудны. Параллельно развивается сердечная недостаточность. Кожные покровы бледные с сероватоземлистым оттенком, появляются периферические отеки, вслед за ними – пенистая розовая жидкость из носа и рта, судороги.

Типичный рентгенологический признак – «нодозно-ретикулярная сетка», в наиболее тяжелых случаях на рентгенограмме наблюдаются гомогенные затемнения легочных полей различной интенсивности, делающие неразличимыми контуры сердца, больших сосудов и диафрагмы.

Большинство детей погибает в первые 2–3 дня. Если ребенок переживает этот срок, прогноз может быть благоприятным.

Отечно-геморрагический синдром – одна из самых тяжелых форм пневмопатий, возникающая вследствие общей патологической гидратации всего организма, наступающая вследствие нарушения обменных процессов и внутриутробной гипоксии. Этот синдром связан с патологической незрелостью органов дыхания. Всегда сочетается с рассеянными ателектазами легких, особенно у недоношенных детей.

Выражены синдром дыхательных расстройств; нарушения сердечно-сосудистой деятельности: аритмия, цианоз, бледность кожных покровов; возникают или усиливаются судороги, нарушаются сосание и глотание. При обильной гидратации изо рта выделяется пенистая жидкость. Аускультативно выявляют жесткое дыхание, разнокалиберные хрипы. Рентгенологически детали легочных структур выглядят расплывчатыми, воздухоносность легочной ткани снижается, особенно в прикорневых и корневых отделах. При значительной отечности все легкое становится гомогенно затемненным.

Синдром Вильсона-Микити. Причина возникновения этой патологии окончательно не выяснена. Считают, что стойкое нарушение функции дыхания связано с нарушением процесса созревания легких и первичной легочной гипертензией.

В отличие от прочих пневмопатий заболевание начинается постепенно на 1-5-й неделе жизни. Появляются умеренная одышка (60–80 в мин), цианотичный или серовато-цианотичный оттенок кожи. Иногда возникает кашель, аускультативно – разнокалиберные хрипы. Симптомы дыхательной недостаточности постепенно нарастают, формируется легочное сердце; в крови – дыхательный и смешанный ацидоз, гипоксемия.

При рентгенологическом обследовании в динамике: в начале заболевания – диффузная сетчатая инфильтрация легких и эмфизема в базальных отделах; позднее – грубый тяжистый легочный рисунок с мелкими округлыми вздутиями.

Заболевание протекает длительно (6-14 мес.), летальность достигает 60–70 %.

Лечение. Ребенка с СДР как можно быстрее помещают в кувез с температурой воздуха 33–34 °C, концентрацией кислорода 40–60 % и влажностью воздуха 90–60 %. Предварительно проводится отсасывание содержимого из верхних дыхательных путей. Для профилактики аспирации рекомендуется отсасывание содержимого из желудка.

Детям, родившимся в асфиксии, проводят полный комплекс реанимационных мероприятий. Новорожденным с тяжелой клиникой СДР, с резким угнетением рефлексов сосания и глотания назначают парентеральное введение жидкости из расчета 65 мл/кг в 1-й день и 100 мл/кг на 2-3-й день жизни. Для коррекции метаболического ацидоза применяют 4–5 % раствор гидрокарбоната натрия.

Широко применяется введение витаминов, сердечных средств, кокарбоксилазы, эуфиллина, аналептиков и др., назначаются однократные инъекции 1 % викасола по 0,2–0,3 мл в течение 3 дней. Время начала кормления определяется индивидуально, с учетом общего состояния ребенка и степени выраженности СДР.

Болезни кожи новорожденных