Предисловие

Я рос в семье врачей и с самого детства слышал разговоры на медицинские темы, что неудивительно: отец и старшие братья были врачами общей практики, а мать – хирургом. Застольные беседы неизбежно касались медицины, однако речь шла не просто о «случаях». Больной действительно мог представлять тот или иной клинический случай, но в устах родителей случаи превращались в биографии, рассказы о жизни, об ответной реакции на болезнь, травму, стресс или несчастье. Вероятно, это предопределило мою судьбу: я стал одновременно врачом и писателем.

Когда в 1981 году вышла моя книга «Человек, который принял жену за шляпу», ее удостоил весьма благожелательным отзывом один выдающийся невролог. Описания случаев, по мнению этого ученого, были восхитительны, но он считал, что я не был достаточно искренним и корректным в описаниях пациентов, ибо подходил к ним без предварительной концепции и без фундаментального понимания их заболевания. Неужели, удивлялся он, я действительно обращаюсь к научной литературе, только столкнувшись с неординарным случаем? Ученый предложил, чтобы я все же начинал с определенной научной неврологической темы, которую затем иллюстрировал тем или иным клиническим случаем.

Но дело в том, что я не ученый-невролог, и хотя, как и множество других практикующих врачей, обладаю довольно-таки обширными медицинскими познаниями, однако не отличаюсь глубиной понимания многих заболеваний. Особенно тех, которые считаются редкими и не слишком подробно рассматриваются в курсах медицинских учебных заведений. Сталкиваясь с непонятным случаем, мы всегда бросаемся читать научную литературу и ищем первоисточники, в которых данное заболевание было описано впервые. Поэтому мои рассказы почти всегда начинаются с самого факта встречи с больным – с письма, телефонного звонка или стука в дверь. Именно жалобы больных и их рассказы о заболевании побуждают великое множество врачей к дальнейшим изысканиям.

Как практикующий в домах престарелых врач-невролог, я за последние десятилетия наблюдал тысячи больных. Каждый из них чему-то меня научил, и я получаю истинное удовлетворение от наших встреч. В некоторых случаях эти встречи врача с необычными пациентами становятся регулярными и продолжаются десятилетиями. В историях болезни я стараюсь как можно точнее записывать, что случилось с больным, и заношу туда свои рассуждения по этому поводу. В некоторых случаях, с разрешения больных, я пишу короткое эссе на тему их заболевания.

После выхода в 1970 году книги «Мигрень», где я опубликовал истории болезней ряда моих пациентов, я начал получать множество писем от людей, стремившихся понять суть своих неврологических расстройств или просто желавших о них рассказать. Обширная переписка с ними существенно обогатила мой клинический опыт. Таким образом, часть описанных мной пациентов я наблюдал лично, другая часть – это люди, вступившие со мной в переписку после прочтения моих книг. Я очень благодарен всем им за то, что они согласились поделиться со мной своими переживаниями, ибо их опыт позволяет уточнить наши представления и показать, что скрывается за внешним здоровьем: сложную работу мозга, его поразительную способность к адаптации и победе над болезнью, не говоря уж о мужестве и силе духа, о способности достойно переносить такие страдания, о которых большинство из нас не имеет даже представления.

Многие мои коллеги, прежние и нынешние, щедро и не жалея времени, делились со мной своим опытом во время обсуждений плана настоящей книги и набросков отдельных глав. Всем им (включая и тех, кого я не смог упомянуть в предисловии) я приношу мою глубокую и искреннюю благодарность – в особенности Полу Бах-и-Рита, Джерому Брюнеру, Лайэму Берки, Джону Сисни, Дженнифер и Джону Клей, Бивилу Конвею, Антонио и Ханне Дамасио, Оррину Девински, Доминику Фитче, Эльханану Гольдбергу, Джейн Гудолл, Темпл Грандин, Ричарду Грегори, Чарльзу Гроссу, Биллу Хэйсу, Саймону Хейхоу, Дэвиду Хьюбелу, Эллен Излер из Еврейского института Брайля, Нариндеру Капуру, Кристофу Коху, Маргарет Ливингстон, Веду Мехта, Кену Накаяма, Йорел Кристине Неслунд, Альваро Паскуаль-Леоне, Дэйлу Пурвесу, В.С. Рамачандрану, Полу Романо, Израэлю Розенфельду, Терезе Руджеро, Леонарду Шенгольду, Шинсуке Шимоджо, Ральфу Зигелю, Конни Томайно, Бобу Вассерману и Жанетте Уилкенс.

Я не смог бы закончить эту книгу без моральной и финансовой поддержки со стороны ряда учреждений и частных лиц. В частности, очень многим я обязан Сьюзи и Дэвиду Сэнсбери, Колумбийскому университету, «Нью-Йоркскому книжному обозрению», «Нью-йоркеру», агентству Уайли, колонии Макдауэлла, центру «Блю-Маунтин» и фонду Альфреда П. Слоуна. Признателен я также сотрудникам издательств «Пикадор» и Альфреда А. Кнопфа в Великобритании, издательства «Винтаж-букс» и другим издательствам, публиковавшим мои книги.

Многие мои корреспонденты внесли неоценимый вклад в идейное содержание книги. В частности, это касается Джозефа Бенниша, Джоан К., Ларри Эйкстедта, Энн Ф., Стивена Фокса, Дж. Т. Фрейзера и Александра Линча.

Я благодарен Джону Беннетту из «Нью-йоркера» и Дэну Фрэнку из издательства «Кнопф» – превосходным редакторам, сделавшим мою книгу более «читабельной», а также Аллену Фербеку за его работу с иллюстрациями. Хэйли Войчик неоднократно перепечатывал черновики, делал необходимые изыскания и вообще постоянно оказывал неоценимую помощь, не говоря уже о том, что он расшифровал и перевел на человеческий язык почти 90 тысяч слов моего «меланомного дневника». В течение последних двадцати пяти лет моей неизменной музой была и остается Кэти Эдгар, которая одновременно является сотрудницей, другом, редактором и организатором. Она побуждает меня думать, писать и обдумывать материал с разных точек зрения, не позволяя мне отклоняться от темы.

Но более всего я обязан моим подопечным, пациентам и их семьям: Ларри Абрахаму, Сью Барри, Лестеру К., Говарду Энгелю, Клоду и Памеле Фрэнк, Арлин Гордон, Патрисии и Дане Ходжкин, Джону Халлу, Лилиан Каллир, Чарльзу Скрибнеру-младшему, Деннису Шульману, Сэбри Тенберкен и Золтану Тореи. Они не только разрешили мне описать их заболевания и переживания, но и комментировали черновые наброски, знакомили меня с интересными людьми, снабжали источниками информации и зачастую становились моими добрыми друзьями.

И наконец, я считаю своим непременным долгом выразить глубочайшую признательность моему лечащему врачу Дэвиду Абрамсону, которому я и посвящаю эту книгу.

О.В.С.

Нью-Йорк,

июнь 2010 года

Чтение с листа

В январе 1999 года я получил следующее письмо:

Я позвонил миссис Каллир. Хотя обычно я отвечаю своим корреспондентам письменно. Мне показалось, что такая форма общения будет для нее более удобной. Несмотря на то что она, видимо, не испытывала трудностей с написанием букв, читать она не могла вовсе. Пообщавшись, мы с миссис Каллир договорились, что она приедет ко мне в неврологическую клинику.

При личной встрече миссис Каллир, – культурная, живая шестидесятисемилетняя женщина, говорившая с сильным пражским акцентом, – рассказала мне свою историю более детально. Она была известной пианисткой; и действительно, я слышал ее имя – она была блестящим интерпретатором Шопена и Моцарта. Свой первый концерт она дала в возрасте четырех лет, и Гари Граффман, знаменитый пианист, назвал ее «одним из самых одаренных от природы музыкантов, каких только знал».

Первые признаки расстройства, рассказала мне миссис Каллир, возникли у нее во время выступления в 1991 году. Она играла фортепьянные концерты Моцарта, и в последнюю минуту организаторы заменили девятнадцатый концерт на двадцать первый. Но, открыв партитуру двадцать первого концерта, она вдруг с удивлением обнаружила, что не способна прочитать ноты. Она ясно и отчетливо видела нотный стан, линии и отдельные ноты, но связать все это воедино, увидеть общий смысл она была не в состоянии! Поначалу она подумала, что у нее что-то не в порядке с глазами. Каллир сыграла концерт по памяти и забыла об этом происшествии, как о «мелкой неприятности».

Однако несколько месяцев спустя неприятность повторилась. Способность читать ноты то исчезала, то возвращалась. Если Каллир была больна или утомлена, она с превеликим трудом разбирала ноты, если же, напротив, была свежа и бодра, то чтение с листа не составляло для нее, как и прежде, никакого труда. Постепенно расстройство усугублялось, и, хотя Каллир продолжала преподавать, играть и записываться, она все больше и больше зависела от собственной памяти и могла играть только свой – пусть и очень обширный – репертуар. Пианистка потеряла способность заучивать новые пьесы с листа. «Когда-то я фантастически легко читала ноты с листа, – сказала она, – я легко могла сыграть с листа любой концерт Моцарта, а теперь не умею».

На концертах у нее стали случаться провалы памяти, однако Лилиан (как она попросила ее называть) была превосходным импровизатором и успешно восполняла возникшие пробелы. Когда Лилиан была спокойна, находясь среди друзей или студентов, игра ее была великолепной, как прежде. Так – по инерции, из страха или благодаря способности к адаптации – она довольно долго умудрялась справляться с возникшим дефектом, тем более что других расстройств зрительного восприятия и зрения у больной в то время не было. Хорошая память и изобретательность помогали Лилиан вести полноценную профессиональную жизнь.

В 1994 году, через три года после того, как у Лилиан возникли проблемы с чтением нот, у нее обнаружились трудности с чтением слов. Здесь тоже день не приходился на день – временами способность читать пропадала и возвращалась в течение минут. Сначала какое-то предложение текста могло казаться ей странным и нечитабельным, но затем вдруг все становилось на свои места, и она могла продолжать чтение. Способность писать, напротив, нисколько не пострадала, и Лилиан продолжала переписываться со своими многочисленными корреспондентами – бывшими студентами и коллегами, рассеянными по всему миру. Правда, она все больше и больше зависела теперь от своего мужа, который читал ей вслух полученные письма и даже перечитывал ее собственные письма.

Чистая алексия, не сопровождающаяся затруднениями в письме (alexia sine agraphia), встречается не так уж редко, хотя развивается она обычно внезапно – после инсульта или иного поражения головного мозга. Реже алексия развивается постепенно, как следствие таких дегенеративных заболеваний мозга, как болезнь Альцгеймера. Однако Лилиан была первой в моей практике больной, у которой алексия впервые проявлялась неспособностью читать ноты, то есть музыкальной алексией.

К 1995 году у Лилиан появились новые зрительные расстройства. Она заметила, что «упускает из виду» предметы, расположенные в поле зрения справа. После нескольких мелких дорожных происшествий ей пришлось отказаться от вождения автомобиля.

Иногда она задумывалась – не является ли ее расстройство скорее неврологической проблемой, нежели офтальмологической? «Каким образом получается, что на приеме у окулиста я вижу все буквы последней строчки, но не могу сложить эти буквы в слова?» Затем, в 1996 году, она стала допускать ошибки, приводившие ее в полное замешательство, – в частности перестала узнавать старых друзей. Все чаще ей на ум приходила написанная мной книга «Человек, который принял жену за шляпу» – о больном, который все отлично видел, но ничего не узнавал. Раньше Лилиан весело смеялась над этой книгой, но теперь стала задумываться, не страдает ли таким же недугом она сама.

Наконец, через пять лет после появления первых симптомов, ее направили в университетскую неврологическую клинику для полного обследования. Лилиан подвергли нейропсихологическому тестированию – на зрительное восприятие, память, беглость речи и т.д., – и выяснилось, что у больной сильнее всего пострадало распознавание рисунков: так, она назвала скрипку – банджо, перчатку – статуей, бритву – ручкой, а плоскогубцы – бананом. Ее попросили написать предложение, и она написала: «Это смехотворно». Временами у нее пропадала способность воспринимать предметы в правом поле зрения, а иногда возникали серьезные трудности с распознаванием лиц (эту способность определяли, предъявляя больной фотографии знаменитостей). Она могла читать, но только чрезвычайно медленно, буква за буквой. Лилиан, например, прочитывала «К», потом «О», потом «Т», а затем с трудом читала «кот», не воспринимая написанное слово как единое целое. Правда, если ей предъявляли слова слишком быстро для подробной расшифровки, она все же иногда правильно сортировала предметы по общим категориям, например, на одушевленные и неодушевленные (даже если не понимала их значения).

Вопреки этим тяжелым расстройствам зрительного восприятия ее слуховое восприятие, способность понимания и беглость речи остались совершенно нормальными. На МРТ[1] головного мозга патологии не обнаружили, но на ПЭТ[2] было выявлено небольшое нарушение обмена веществ в некоторых участках мозга при отсутствии заметных анатомических изменений. Было обнаружено, что у Лилиан снижена метаболическая активность в задних отделах головного мозга, в зрительной коре. Изменения эти были более выраженными слева. Отметив прогрессирующее нарушение восприятия, – сперва нотной грамоты, затем и зрительных образов, – лечащий врач предположил, что у Лилиан имеет место какое-то дегенеративное заболевание, ограниченное в настоящее время задними долями головного мозга. Вероятно, состояние больной будет постепенно ухудшаться, хотя и очень медленно.

Основное заболевание не поддается радикальному излечению, и невролог предложил больной придерживаться определенной лечебной тактики: например, «угадывать» слова, даже если она не может прочитать их обычным способом (ибо стало ясно, что больная обладает неким компенсаторным механизмом, позволяющим ей подсознательно угадывать слова). Больной также предложено было использовать зрительное исследование предметов, с тем чтобы сознательно фиксировать какие-то их особенности, а затем узнавать эти предметы по осознанно заученным признакам, несмотря на невозможность их «автоматического» распознавания.

Лилиан рассказала мне, что в течение трех лет, прошедших между неврологическим исследованием и ее визитом ко мне, она продолжала выступать, хотя и не так успешно и не так часто, как прежде. Репертуар ее сократился, так как она уже не могла читать ноты даже знакомых ей произведений. «Мне теперь нечем питать мою память. Питать зрительно», – сказала она. Кроме того, она отметила, что ее слуховая память, напротив, улучшилась, как и слуховая ориентация, и теперь она может заучивать и воспроизводить музыкальные пьесы на слух. Она не только может благодаря этому продолжать играть (иногда после единственного прослушивания), но и аранжировать произведение в уме. Тем не менее репертуар Лилиан сделался намного беднее, и она начала избегать публичных концертов. Теперь она предпочитает играть в неформальной обстановке и проводить мастер-классы фортепьянной игры.

Вручив мне заключение неврологического исследования 1996 года, она сказала:

– Все врачи говорят: «Задняя корковая атрофия в левом полушарии. Очень атипичная». Потом они виновато улыбаются и говорят, что ничего не могут сделать.

Осматривая Лилиан, я нашел, что у нее не было трудностей с определением цвета или формы, с восприятием движущихся предметов и глубины пространства. Однако в других отношениях поражения оказались весьма серьезными. Она перестала узнавать отдельные буквы и цифры (несмотря на то что без затруднений могла написать связное предложение). Зрительная агнозия зашла так далеко, что, когда я предъявил ей несколько рисунков, у больной возникли затруднения даже в распознавании рисунка как такового. Иногда она смотрела на подпись под рисунком или на белое поле, думая, что это и есть рисунок, о котором я ее расспрашивал. Об одной из фотографий она сказала: «Я вижу букву V, очень изящную, а здесь два маленьких кружочка, а вот тут – овал с белыми точками посередине. Я, правда, не знаю, что бы это могло быть». Когда я сказал, что это вертолет, Лилиан смущенно рассмеялась. (V – это ремень, с вертолета выгружали грузы для беженцев; два кружочка – это колеса, а овал – корпус вертолета.) Теперь Лилиан могла идентифицировать только отдельные фрагменты предметов, но была не способна к синтезу, к восприятию предмета как единого целого и начисто утратила способность интерпретировать изображения. При взгляде на фотографию человека Лилиан могла лишь сказать, что человек этот носит очки. Когда я спросил, ясно ли она видит, что здесь изображено, Лилиан ответила: «Изображение не смазано, просто я вижу какую-то кашу, состоящую из четких, резких, но совершенно непонятных форм и деталей».

Глядя на рисунки в книге стандартных неврологических тестов, она сказала, например, о карандаше: «Это может быть очень много разных вещей. Например, скрипка… или ручка». Правда, дом она распознала сразу, однако, посмотрев затем на свисток, сказала: «Не имею ни малейшего представления, что это такое». Когда я показал ей изображение ножниц, Лилиан принялась пристально разглядывать белое поле под рисунком. Связана ли в случае Лилиан трудность распознавания рисунков с их схематичностью, двухмерностью или скудостью информации? Или все же неспособность эта связана с расстройством восприятия представлений как таковых? Может быть, лучше дело обстоит с реальными предметами?

Когда я спросил Лилиан, как она себя чувствует и как оценивает свое положение, она ответила: «Думаю, что большую часть времени я нормально справляюсь с ситуацией, однако понимаю, что лучше мне не становится. Состояние мое ухудшается, хотя и очень медленно. Я перестала ходить к неврологам. Они все время говорят одно и то же… И все же я очень жизнерадостный человек. Я ничего не рассказываю друзьям. Не хочу обременять их своими проблемами, что не сулит мне ничего хорошего. Это тупик… У меня неплохое чувство юмора, и я прячу свою болезнь под ореховой скорлупкой. Когда я начинаю об этом думать, то впадаю в подавленное состояние… Но впереди у меня еще много счастливых дней и лет».

После ухода Лилиан я обнаружил пропажу своей медицинской сумки – черной сумки, похожей, как оказалось, на одну из сумок, с которыми пришла ко мне Лилиан. Возвращаясь домой в такси, она обнаружила, что взяла с собой не ту сумку. Она поняла это, когда увидела, что из сумки торчит какой-то длинный предмет с красным кончиком (мой неврологический молоточек с красным кончиком). Предмет привлек ее внимание своей формой и цветом, и, вспомнив, что она видела его на моем столе, она осознала свою ошибку. Запыхавшись, она вернулась в клинику и сказала, извиняясь: «Я – женщина, которая приняла докторскую сумку за свой ридикюль».

Лилиан показала такие плохие результаты при тестировании зрительного восприятия, что я не мог понять, как же она ориентируется в обыденной жизни. Как, например, она узнает такси? Как она ходит в магазины, как покупает еду, как накрывает на стол? Она самостоятельно делала это и многое другое: вела активную общественную жизнь, путешествовала, ходила на концерты и преподавала – когда ее муж, тоже музыкант, уезжал на несколько недель в Европу. Наблюдая за ее нарушениями в искусственной, обедненной среде неврологической клиники, я не мог понять, как ей все это удается. Мне захотелось навестить ее дома, в привычной для нее обстановке.

В следующем месяце я встретился с Лилиан в ее доме – в уютной квартире в Верхнем Манхэттене, где они с мужем прожили больше сорока лет. Клод оказался очаровательным общительным человеком приблизительно того же возраста, что и его жена. Они познакомились за пятьдесят лет до описываемых событий, когда оба учились музыке в Тэнглвуде. С тех пор их творческая жизнь протекала в гармоничном тандеме, и они часто выступали вместе. В квартире царила на редкость приятная, культурная атмосфера: здесь стоял большой рояль, и комнаты были полны книг, фотографий дочери и других членов семьи, друзей. На стенах висели модернистские абстрактные картины, и повсюду, где только можно, разбросаны были сувениры из тех мест, где побывали супруги. Все здесь говорило об интересно прожитой жизни, но я мог себе представить, какой хаос, какая сумятица творились в душе человека, страдающего зрительной агнозией. Такова была моя первая мысль, когда я оказался здесь и вслед за Лилиан направился в комнату, лавируя между столами, заставленными разными безделушками. Однако сама хозяйка квартиры двигалась в этой тесноте на удивление легко, обходя всевозможные препятствия.

Так как ей с трудом давалось восприятие изображений, я принес с собой множество объемных предметов, рассчитывая, что она распознает их с большей легкостью. Начал я с только что купленных мной фруктов и овощей, и с этим заданием Лилиан справилась легко. Она немедленно узнала «восхитительный красный перец», рассмотрев его через всю комнату; узнала она и банан. Она засомневалась, был ли третий предмет яблоком или помидором, но затем правильно решила, что это яблоко. Когда я показал ей маленького игрушечного волка (я всегда ношу с собой множество всевозможных предметов для проверки способности к восприятию), она воскликнула: «Какое замечательное животное! Это слоненок?» Когда я попросил ее приглядеться повнимательнее, она сказала, что это, наверное, «собака».

Относительные успехи Лилиан в назывании объемных предметов, в противоположность их изображениям, еще раз заставили меня подумать, не страдает ли она специфической агнозией символических представлений. Распознавание представлений может потребовать обучения, понимания их условности, некой договоренности, которая необходима для распознавания собственно предметов. Так, говорят, что люди первобытных культур, никогда не видевшие фотографий, иногда не способны понять, что фотографии являются представлениями каких-то других предметов, а не самих себя. Если мозг создает сложную систему, специально приспособленную для распознавания зрительных представлений, то, значит, способность к такому распознаванию может нарушаться при расстройстве этой системы вследствие инсульта или иного заболевания, так же как может утрачиваться умение писать или любой другой усвоенный навык.

Затем я вслед за Лилиан прошел на кухню, где она сняла с плиты большой металлический чайник и налила кипящую воду в заварочный чайник. Лилиан свободно ориентировалась на кухне. Она знала, например, что все сковородки и кастрюли висели на крючках, вбитых в одну стену, а различные продукты лежали в отведенных для них определенных местах. Когда мы открыли холодильник и я спросил Лилиан, что в нем находится, она ответила: «Молоко и масло – на верхней полке, а здесь, если вас интересует, – прекрасная австрийская колбаса… сыры». В дверце холодильника она без труда узнала яйца и, когда я попросил ее, правильно их сосчитала, касаясь по очереди каждого яйца. Я сразу увидел, что их восемь – по четыре в двух рядах, но Лилиан, как мне показалось, была не в состоянии воспринять всю восьмерку сразу, весь «гештальт»[3], и поэтому ей пришлось считать яйца по одному. Что касается специй, призналась она, то с ними «полная беда». Все они находятся в одинаковых бутылочках с красными колпачками, а читать надписи на этикетках у Лилиан, естественно, не получается. «Я их нюхаю!.. Иногда мне приходится звать мужа на помощь». О микроволновой печи, которой Лилиан часто пользуется, она говорит: «Чисел я не разбираю, поэтому действую по наитию. Поварю, потом попробую и, если надо, поварю еще немного».

Несмотря на то что Лилиан едва ли способна идентифицировать находящиеся в кухне предметы, она организовала там свой труд так, что ошибки случаются весьма редко. Для этого Лилиан использует неформальную систему классификации, заменяющую ей непосредственное знание. Вещи классифицируются не по их назначению, а по цвету, размеру, форме, местоположению, контексту и ассоциациям. Словом, Лилиан ведет себя, как неграмотный человек, которому надо каким-то образом расположить книги в библиотеке. Каждая вещь имеет определенное место, и именно его запоминает Лилиан.

Видя, как Лилиан обозначает тип предметов, используя в качестве маркера прежде всего цвет, я стал думать, как она различает похожие по внешнему виду предметы – например, мясной и рыбный ножи, которые практически неотличимы по виду. Лилиан призналась, что действительно часто их путает. Я предложил ей систему искусственной маркировки: например, пометить рыбный нож зеленым кружочком, а мясной – красным. Тогда ей станет легче различать эти предметы. Лилиан ответила, что уже думала об этом, но потом решила не выставлять напоказ свои проблемы. Что подумают гости о цветной маркировке ножей, тарелок или, скажем, комнат в квартире? «Это будет похоже на психологическую лабораторию или на офис», – сказала она. Неестественность ситуации очень тревожила Лилиан, однако она согласилась, что если агнозия зайдет еще дальше, то, видимо, придется прибегнуть к такой маркировке предметов.

В некоторых случаях, когда цветная маркировка бессильна, как в случае с микроволновой печью, Лилиан приходилось пользоваться методом проб и ошибок. И если предмет вдруг оказывался на необычном для него месте, то у Лилиан возникали действительно серьезные проблемы. Это стало отчетливо ясно в конце моего визита. Мы втроем – Лилиан, Клод и я – сели за большой обеденный стол. Лилиан накрыла его, поставив перед нами тарелочки с ореховыми бисквитами и пирожными, а потом принесла из кухни чайник. Лилиан принимала активное участие в беседе, но одновременно следила за всеми перемещениями предметов по столу, чтобы (как я сообразил позднее) не «потерять» их. В конце разговора она встала, собрала посуду и отнесла на кухню, оставив бисквиты, которые, как она заметила, очень мне понравились. Оставшись одни, мы с Клодом продолжили беседу, поставив между нами тарелку с бисквитами.

Когда я уже укладывал свои вещи в сумку, собираясь уходить, Лилиан сказала: «Вы должны взять с собой бисквиты». Но тут, совершенно непостижимым образом, она не смогла их найти. Это расстроило Лилиан почти до слез. Бисквиты лежали в той же тарелке, тарелка стояла на столе, но Лилиан не могла ее найти, потому что тарелку сдвинули с прежнего места. Мало того, Лилиан не знала даже, куда надо смотреть. У нее отсутствовала стратегия поиска! Зато она страшно удивилась и даже испугалась, увидев на столе мой зонтик. Она не смогла определить этот предмет, заметив только, что на столе появилось нечто продолговатое и искривленное. Сначала она – полушутя, полусерьезно – решила, что это змея.

Под самый конец я попросил Лилиан сесть за рояль и что-нибудь сыграть. Она в нерешительности заколебалась. Было заметно, что от ее прежней уверенности не осталось и следа. Она великолепно начала играть одну из фуг Баха, но после нескольких нот прервала игру. Заметив на крышке рояля сборник мазурок Шопена, я попросил ее сыграть их. Лилиан закрыла глаза и сыграла две мазурки из опуса 50, не допустив ни одной ошибки. Играла она живо и с большим воодушевлением.

Потом она сказала мне, что ноты лежат на рояле «просто так», и добавила: «Меня сбивают с толку и очень расстраивают написанные ноты, я не могу видеть, как люди переворачивают страницы партитур, не могу смотреть на свои собственные руки и на клавиатуру». Если Лилиан играла с открытыми глазами, то часто ошибалась, особенно ее правая рука. Закрывая же глаза, она полагалась только на музыкальную память и безупречный слух.

Что я могу сказать о природе и течении странной болезни Лилиан? Со времени неврологического обследования, проведенного три года назад, болезнь заметно прогрессировала, и появились намеки – пока только намеки – на то, что расстройство перестало быть чисто зрительным. В частности, у Лилиан периодически возникали трудности с называнием предметов, даже если она их узнавала. В тех случаях, когда она не могла подобрать нужное слово, Лилиан говорила так: «эта штуковина».

Я назначил ей МРТ для сравнения, и исследование показало, что атрофия зрительных областей коры стала более выраженной в обоих полушариях. Были ли это признаки какого-то анатомического поражения? Я не мог ответить на этот вопрос, хотя и заподозрил, что атрофия и уменьшение объема мозговой ткани коснулись также и гиппокампа – отдела мозга, отвечающего за сохранение в памяти новой информации. Но в целом поражение пока ограничивалось затылочными долями и затылочно-височными областями. Кроме того, стало ясно, что прогрессирование заболевания происходит довольно медленно.

Когда я обсуждал результаты МРТ с Клодом, он настаивал на том, чтобы в разговоре с Лилиан я избегал некоторых терминов, в особенности упоминания о болезни Альцгеймера. «Это не болезнь Альцгеймера?» – с тревогой в голосе спросил меня Клод. Ясно, что именно эта перспектива мучила их более всего.

– Я не могу ответить с полной уверенностью, – сказал я. – Это не болезнь Альцгеймера в строгом понимании термина. Это нечто более редкое – и более доброкачественное.

Задняя кортикальная атрофия, ЗКА, была впервые досконально описана Фрэнком Бенсоном и его коллегами в 1988 году, хотя, конечно, это заболевание существует очень и очень давно. Статья Бенсона и соавторов привлекла к проблеме внимание специалистов, и после публикации появилось описание множества подобных случаев.

У больных с ЗКА сохраняются элементарные аспекты зрительного восприятия – острота зрения, способность распознавать движение, цвет. Но у таких больных наблюдается расстройство сложных зрительных функций – возникают трудности с чтением, распознаванием лиц и предметов, могут даже иметь место галлюцинации. Потеря способности к зрительной ориентации может доходить до того, что некоторые пациенты теряются в собственном районе, а иногда и в собственном доме. Бенсон назвал это «экологической агнозией». Затем появляются и другие нарушения – больные начинают путать «право» и «лево», испытывать трудности при письме и счете и даже перестают различать собственные пальцы. Эту тетраду симптомов иногда называют синдромом Герстмана. Порой больные с ЗКА сохраняют способность к различению цветов, но оказываются не в состоянии их назвать. Такое поражение зовется цветовой аномией. Несколько реже встречаются трудности в зрительном отыскании нужного предмета и в слежении за движущимися предметами.

Напротив, память, интеллект, способность к познанию и суждение о собственной личности сохраняются вплоть до поздних стадий болезни. Все такие больные, как пишет Бенсон, «могут четко представить историю своей жизни, ориентируются в текущих событиях и сознают собственное заболевание».

Несмотря на то что ЗКА, без сомнения, является дегенеративным поражением головного мозга, она сильно отличается по характеру от более распространенных форм болезни Альцгеймера, когда уже на ранних стадиях происходят грубые нарушения памяти и мышления, понимания и воспроизведения речи, и к этому часто присоединяются поведенческие и личностные расстройства. Кроме того, у подобных больных (надо думать, к счастью) исчезает критическое отношение к своему состоянию.

В случае Лилиан течение заболевания было относительно доброкачественным, так как даже спустя девять лет после появления первых симптомов она ориентировалась в собственном доме и ни разу не заблудилась в городе.

Вслед за Лилиан и я не могу удержаться от сравнения ее случая со случаем доктора П., описанного мной в книге «Человек, который принял жену за шляпу». Оба они были одаренными профессиональными музыкантами, у обоих развилась тяжелая зрительная агнозия – но при этом оба сохранили множество других своих способностей. Оба изобрели целый ряд способов решения собственных проблем. Они сохранили способность преподавать музыку, несмотря на тяжелую и очевидную инвалидность.

Способы, которыми Лилиан и доктор П. справлялись со своими проблемами, были различными, что явилось отражением разницы в тяжести симптоматики, а также разницы в характерах и уровне образования. Доктор П. был тяжело болен в тот момент, когда я увидел его впервые, причем заболевание стремительно прогрессировало в течение трех лет после появления первых признаков болезни. У П. были не только зрительные, но и тактильные расстройства. Он мог положить руку на голову жены и сказать, что это шляпа. П. часто проявлял легкомыслие и равнодушие, не всегда понимал, что он болен, и часто прибегал к конфабуляциям[4], чтобы компенсировать недостатки зрительного восприятия и неспособность идентифицировать увиденный предмет. Это резко отличает доктора П. от Лилиан, которая через девять лет после появления первых симптомов страдала практически только расстройствами зрительного восприятия, сохранила способность преподавать и путешествовать, а также очень отчетливо представляла себе суть своей болезни.

Лилиан сохранила способность идентифицировать предметы с помощью умозаключений и восприятия цвета, формы, текстуры и движения, не утратив интеллекта и памяти. Доктор П. был на это не способен. Он не мог, например, глядя на перчатку или взяв ее в руку, сказать, что это такое (несмотря на то что мог описать ее в абстрактных, совершенно абсурдных понятиях: «непрерывная искривленная поверхность с пятью выпячиваниями; видимо… если здесь подходит такое слово – это емкость какого-то рода»). Он справился с задачей, лишь почти случайно натянув перчатку на руку. П. практически целиком зависел от «делания», от действия, от потока. Пение, которое было для него самым естественным, самым устойчивым видом деятельности, позволяло ему в какой-то степени справляться с агнозией. У П. имелись песни на все случаи жизни: песня для одевания, песня для бритья, песня для любого другого действия. Музыка, как он осознал, помогала ему организовать повседневную деятельность, его обыденную жизнь[5]. Не то было у Лилиан. Ее музыкальность тоже сохранилась, но она не играла большой роли в обыденной жизни больной – музыка не помогала ей вырабатывать тактику борьбы с агнозией.

Несколько месяцев спустя, в июне 1999 года я снова посетил Лилиан и Клода в их квартире. Клод только что вернулся из гастрольной поездки в Европу, и, как мне стало ясно, Лилиан в течение нескольких недель свободно передвигалась в радиусе четырех кварталов от дома, ходила в свой любимый ресторан, делала покупки и гуляла. Когда я приехал, Лилиан была занята тем, что надписывала письма, которые собиралась отправить друзьям по всему миру. На столе были разложены конверты с адресами в Корее, Германии, Австралии и Бразилии. Алексия не сказалась на ее переписке, хотя адреса на конвертах были написаны хаотично и иногда не на месте. В квартире она ориентировалась хорошо, но как поведет она себя в магазине и в деловом, забитом людьми Нью-Йорке – пусть даже в хорошо знакомом ей районе?

– Пойдемте на улицу, прогуляемся, – предложил я. Лилиан сразу же замурлыкала «Странника» любимого Шуберта. Затем принялась напевать фантазию на тему «Странника».

В лифте с Лилиан здоровались ее соседи. Я не понял, узнавала она их по лицам или же по голосам. Голоса она распознавала безошибочно, как и все прочие звуки. Здесь она проявляла повышенную внимательность – голоса играли большую роль в способности Лилиан ориентироваться в окружающем мире.

Лилиан без затруднений перешла улицу. Она не могла прочесть надписи «Стойте» и «Идите» на светофоре, но знала относительное расположение на нем этих сигналов и их цвета и знала также, что может идти, когда сигнал мигает. Она показала мне синагогу на углу, также другие учреждения она распознавала по формам и цвету. Например, свою любимую закусочную она узнала по черно-белой черепице.

Мы вошли в супермаркет и взяли тележку – Лилиан сразу же направилась в угол, где они стояли. Без затруднений Лилиан нашла отдел, где продавались фрукты и овощи. Она легко находила яблоки, груши, морковь, желтый перец и спаржу. Не смогла назвать лук-порей, но спросила: «Это не кузен репчатого лука?» Озадаченно посмотрела на киви и долго не могла понять, что это, до тех пор, пока я не дал ей плод в руки (это «что-то восхитительно мохнатое, как мышка»). Я указал на предмет, висевший над фруктами. «Что это?» – спросил я. Лилиан в сомнении наморщила лоб и прищурилась. «Что-то несъедобное? Это бумага?» Когда я дал ей потрогать этот предмет, она смущенно рассмеялась. «Это же прихватка для горячих кастрюль и сковородок, – сказала она. – Как я могла сморозить такую глупость?»

Когда мы перешли в следующую секцию, Лилиан громко объявила, подражая лифтеру супермаркета: «Приправы к салатам – налево, растительное масло – направо». Желая выбрать томатный соус из дюжины представленных на полке сортов, она сделала это, руководствуясь тем, что «на этикетке нарисован синий прямоугольник, а под ним желтый круг». «Цвет – это самое важное», – наставительно произнесла она. Цвет для Лилиан самый доступный признак идентификации предметов – по цвету она распознает все, если не улавливает других свойств. (По этой же причине, на случай если мы потеряемся в магазине, я оделся во все красное, чтобы Лилиан было легче меня найти, если мы вдруг разминемся.)

Но только цвета иногда оказывается недостаточно. Если Лилиан видит пластиковую коробку, то, как правило, не может понять, что внутри – арахисовое масло или мускусная дыня? Часто Лилиан выбирает самую простую тактику. Она берет с собой из дома пустую емкость и просит других покупателей помочь ей найти такую же на полке.

Когда мы выходили из магазина, она случайно въехала тележкой в стеллаж с корзинками, справа от выхода. Такие неприятности, когда они происходят, обычно и случаются справа, так как у Лилиан страдает восприятие правой половины поля зрения.

Несколько месяцев спустя я пригласил Лилиан на прием, но не в клинику, где она была в прошлый раз, а в мой кабинет. Она приехала очень быстро, проделав путь до Гринвич-Виллидж от Пенн-Стейшн. Накануне она была в Нью-Хейвене, где ее муж давал концерт, а утром проводил ее на поезд. «Я знаю Пенн-Стейшн как свои пять пальцев», – сказала Лилиан. Никаких проблем с поездкой у нее не возникло. Однако, оказавшись в городе, в людской толчее, она испытала все же некоторые трудности. Мне она призналась: «Бывали моменты, когда мне приходилось спрашивать дорогу». Когда я поинтересовался, как она себя чувствует, Лилиан ответила, что ее агнозия прогрессирует. «Когда мы с вами ходили в магазин, там было много вещей, которые я легко узнавала. Теперь, если я хочу что-то купить, мне приходится обращаться за помощью к покупателям». Все чаще ей приходится просить людей находить для нее определенные предметы, помогать подниматься по крутым лестницам на другие этажи или обходить препятствия. Она стала больше зависеть от осязания и слуха (например, чтобы удостовериться, что выбрано верное направление движения). Усилилась также зависимость от памяти, мышления, логики и здравого смысла, чтобы ориентироваться в мире, который – визуально – все больше и больше становится для нее совершенно непостижимым.

Правда, в моем кабинете она сразу узнала фотографию на обложке компакт-диска, где была изображена она сама за роялем, играющая Шопена. Улыбнувшись, Лилиан сказала: «Эта фотография кажется мне чем-то знакомой…»

Я спросил Лилиан, что она видит на стене моего кабинета. В ответ она развернула вращающееся кресло не к стене, а к окну и сказала, что видит дома. Тогда я сам развернул кресло так, чтобы она увидела стену. Мне приходилось осторожно вести ее шаг за шагом. «Вы видите светильники?» Да, она их видела – здесь и еще здесь. Ей понадобилось некоторое время, чтобы понять, что предмет, расположенный под светильниками, – это диван. Его цвет при этом она назвала без затруднений. К моему удивлению, она с ходу узнала узкий зеленый предмет, лежавший на диване, верно сказав, что это эспандер. Лилиан сказала мне, что точно такой же эспандер ей вручил ее физиотерапевт. Когда я спросил ее, что она видит на стене над диваном (там висела абстрактная картина, изображавшая разнообразные геометрические формы), Лилиан ответила, что видит что-то «желтое… и черное». Что это? – не отставал я. Наверное, это потолок, рискнула предположить Лилиан. Или вентилятор. Или часы. Подумав, она добавила: «Честно говоря, я не поняла, один это предмет или много». На самом деле, это был рисунок одного моего больного, художника, страдавшего цветовой слепотой. Было ясно, что Лилиан не поняла, что это картина, и, мало того, не сообразила, что это один предмет, и думала, что это какие-то элементы интерьера.

Такое открытие меня озадачило. Каким образом она могла не отличить картину от стены и в то же время сразу узнала свою крошечную фотографию на компакт-диске? Как она сумела с ходу распознать в узкой зеленой полоске на диване эспандер, оказавшись впервые в незнакомом помещении? Таких нестыковок у Лилиан было много и раньше.

Заметив на ее запястье часы, я поинтересовался, как она узнает время. Она ответила, что не может читать цифры, но ориентируется по положению стрелок. Из какого-то озорства я показал ей свои необычные часы, на которых цифры были заменены символами химических элементов (H, He, Li, Be и т.д.). Лилиан вообще не поняла, зачем я ей их показываю, так как не могла читать химические аббревиатуры так же, как и обычные цифры.

Мы вышли пройтись. Я надел яркую шляпу, чтобы помочь Лилиан сразу узнать меня в любой толпе. Предметы, выставленные в одной из витрин, ошеломили Лилиан, так же, впрочем, как и меня. Оказалось, это лавка художественных промыслов Тибета, хотя с равным успехом магазинчик мог быть и «марсианским» – настолько необычные и непонятные предметы были выставлены в витрине. Но, что любопытно, назначение следующего магазина Лилиан определила с первого взгляда и сказала мне, что уже проходила мимо него, идя ко мне. Это был часовой магазин, и в витрине были выставлены десятки часов самых разнообразных форм и размеров. Позже Лилиан призналась мне, что ее отец был страстным любителем часов.

Висячий замок на двери следующего магазина привел Лилиан в полное замешательство, хотя она решила, что это нечто «можно открыть… как люк гидранта». Однако стоило ей потрогать замок, как она сразу догадалась, что это такое.

Мы ненадолго остановились, чтобы выпить кофе, а затем я привел Лилиан к себе домой – я живу в соседнем квартале. Я хотел, чтобы она испробовала мой рояль 1894 года фирмы «Бехштейн». Войдя в квартиру, Лилиан тотчас узнала дедушкины часы в холле. (Доктор П., напротив, пытался поздороваться с ними за руку.)

Лилиан села за рояль и сыграла какую-то пьесу, которая удивила и озадачила меня, так как показалась мне знакомой, хотя я и не мог сказать, что это. Лилиан объяснила мне, что это квартет Гайдна, который она услышала по радио пару лет назад. Ей захотелось сыграть его самой, и она в течение ночи в голове переложила его для фортепьяно. Она и раньше, до того как у нее развилась алексия, аранжировала пьесы для рояля, но обычно делала это по нотным записям. Когда это стало невозможно, Лилиан обнаружила, что способна делать это на слух. После начала болезни она почувствовала, что ее музыкальная память, ее музыкальное воображение стали более сильными, более цепкими и одновременно более гибкими, что позволяло ей удерживать в памяти самую сложную музыку, аранжировать ее, а потом мысленно проигрывать. Раньше она этого делать не умела. Усиление музыкальной памяти и воображения было очень важно для Лилиан, так как позволило сохранить профессию, несмотря на зрительные расстройства, возникшие девять лет назад[6].

Очевидная растерянность Лилиан в моем кабинете и на узких улочках и в маленьких магазинчиках моего квартала заставила меня осознать, насколько зависима она от того, что было ей знакомо, от того, что она ранее крепко запомнила и усвоила. Мне стало понятно, насколько сильно она привязана к своей квартире и своему кварталу. Вероятно, если бы она часто посещала какое-то место, то постепенно привыкла бы к нему и стала лучше в нем ориентироваться, однако такое предприятие потребовало бы большого упорства и великой изобретательности, выработки новой системы категоризации и запоминания. После визита Лилиан в мой кабинет стало ясно, что в будущем ее лучше навещать в ее собственной квартире, где она чувствовала себя хозяйкой, где она все знала – где она была на своей территории. Любой выход на улицу, а тем более на незнакомую улицу, становился для нее сюрреалистическим зрительным вызовом, полным фантастических, а иногда и пугающих нарушений восприятия.

Следующее письмо от Лилиан я получил в августе 2001 года. Тон письма был озабоченным и огорченным. Лилиан выражала надежду, что я смогу навестить ее, и я пообещал, что приеду к ней в следующие выходные.

Она встретила меня в дверях, зная мои (врожденные) недостатки: дефекты зрительного восприятия и топографической ориентации, мою неспособность временами сразу отличить левое от правого, мои трудности ориентирования внутри зданий. Она встретила меня очень тепло, хотя в ее облике чувствовалась тревога, не покидавшая ее все время моего визита.

– Жизнь трудна, – сказала она, усадив меня на стул и дав мне в руки стакан минеральной воды. Она с большим трудом нашла минеральную воду в холодильнике. Не видя бутылки, которая оказалась «спрятанной» за кувшином с апельсиновым соком, она принялась ощупывать содержимое холодильника рукой, отыскивая на ощупь бутылку нужной формы. «Мне не становится лучше… С глазами совсем плохо». (Она, конечно же, знает, что глаза ее в полном порядке и что все дело в поражении зрительных отделов мозга, – да что говорить, она знала и чувствовала это раньше других, но ей удобнее объяснять свое заболевание плохим зрением.) Когда за два года до этого визита я ходил с ней в магазин, Лилиан узнавала практически все, что видела, или по крайней мере кодировала нужные ей вещи цветом и формой, и поэтому ей редко приходилось прибегать к посторонней помощи. В тот раз она еще безошибочно ориентировалась в своей кухне, ничего не теряла и все делала правильно. Сегодня же она «потеряла» минеральную воду и селедку в масле – она не только забыла, где находятся эти вещи, но и не узнала их, когда увидела. Я заметил, что на кухне стало меньше порядка, а порядок в подобной ситуации – залог успеха.

Усугубилась и аномия – трудность с называнием предметов, с подыскиванием нужных слов. Когда я показал Лилиан спички, она сразу их узнала, но не могла вспомнить слово «спички», сказав, что «это то, чем добывают огонь». Заменитель сахара она назвать тоже не сумела, но сказала: «Это лучше, чем сахар». Лилиан превосходно сознавала свои дефекты и знала тактику борьбы с ними. «Когда я не могу что-то назвать, я даю косвенное описание».

Она рассказала, что недавно проехалась с мужем по Коннектикуту, побывала на Онтарио и в Колорадо, но поехать сама – как еще несколько лет назад – уже не смогла бы. Она призналась, что способна пока что позаботиться о себе и в отсутствие Клода, но заметила: «Одной мне очень паршиво. Я не жалуюсь, я просто рассказываю».

Когда Лилиан вышла на кухню, я спросил Клода, как он относится ко всем этим проблемам. Он ответил, что проявляет сочувствие и понимание, но все же добавил: «Иногда я теряю терпение, когда думаю, что она преувеличивает некоторые свои слабости. Могу привести пример. Я часто прихожу в недоумение, а иногда и раздражаюсь оттого, что «слепота» Лилиан может быть избирательной. В прошлую пятницу она заметила, что картина на стене висит криво, тогда как она сместилась всего на несколько миллиметров! Иногда она рассуждает о выражении человеческих лиц на малюсеньких фотографиях. Взяв в руку ложку, она может спросить, что это такое, а пять минут спустя, глядя на вазу, заявить, что у нас дома точно такая же. Я не нахожу здесь закономерности, только нестыковки и противоречия. Как я могу относиться к тому, что она, взяв в руку чашку, спрашивает, что это? Иногда я ей не отвечаю. Подозреваю, это неправильно и может привести к беде. Но что мне делать, что мне говорить?!»

Вопрос и в самом деле весьма непростой. Всегда ли надо спешить с помощью, когда Лилиан сталкивается с трудностями восприятия? Непременно ли надо подсказывать вашему другу или пациенту, как зовут того или иного человека? И надо ли мне самому – при моем «топографическом идиотизме» – ждать чьей-то помощи или стоит попытаться самому отыскать верный путь? Как часто надо что-нибудь подсказывать любому из нас? Этот вопрос был особенно драматичен в случае Лилиан, ибо, несмотря на все ее усилия самостоятельно выходить из трудных ситуаций, ее зрительное расстройство с годами продолжало усугубляться, а иногда угрожало, как заметил Клод, вызвать у нее настоящую панику при потере ориентации. Я не сумел предложить Клоду никакого универсального правила и посоветовал, – больше из элементарного такта, – искать отдельное решение в каждой ситуации.

Кстати, я и сам был немало озадачен вариациями зрительного восприятия Лилиан. Вариабельность, вероятно, имела причиной снижение и нестабильность функции пораженного участка головного мозга – так же как и десять лет назад, когда обнаружились первые симптомы заболевания и Лилиан то теряла, то вновь обретала способность читать музыкальную грамоту. Кроме того, вариабельность симптоматики могла быть отражением флуктуаций мозгового кровотока. Но мне кажется, что колебания состояния Лилиан в наибольшей степени обусловлены снижением способности к компенсации дефектов привычными способами. По какой-то причине снизилась способность Лилиан пользоваться памятью и интеллектом для компенсации расстройства зрительного восприятия, и в результате для Лилиан все большую важность стало приобретать кодирование вещей, подыскивание для них легко распознаваемых признаков – прежде всего цвета, к которому Лилиан сохраняет нормальную и даже повышенную чувствительность.

Особенно заинтриговало меня сделанное Клодом упоминание о внезапно проснувшейся способности Лилиан характеризовать выражения лиц на маленьких фотографиях, несмотря на то что по большей части она теперь вообще не узнает людей. Мне думается, что это может быть проявлением той же подсознательной способности, которую Лилиан продемонстрировала во время углубленного неврологического тестирования, когда она сумела рассортировать слова по категориям «одушевленное» и «неодушевленное», несмотря на то что не способна была распознать предметы, обозначаемые этими словами. Такое бессознательное анализирование в определенной степени возможно, несмотря на агнозию, несмотря на корковые повреждения, потому что в этой ситуации Лилиан использует другие, остающиеся неповрежденными механизмы, работающие в зрительной системе головного мозга.

Чрезвычайно ценное сообщение «о музыкальной алексии с последующим выздоровлением», сделанное на основании собственного опыта, было опубликовано в 2006 году Йеном Макдональдом. Макдональд является одновременно неврологом и превосходным музыкантом-любителем, и его музыкальная алексия (сочетавшаяся с другими расстройствами, включая нарушения способности к счету, распознаванию лиц и топографической ориентации) была вызвана ишемическим инсультом, от которого он впоследствии полностью оправился[7]. Макдональд особо подчеркивал, что, несмотря на постепенное возвращение способности читать ноты в результате упорной тренировки, его музыкальная алексия в разные дни проявляла себя с разной интенсивностью.

Лечащие врачи Лилиан тоже поначалу решили, что она перенесла инсульт и что именно этим заболеванием была обусловлена вариабельность нарушений. Однако такая вариабельность типична для любого отдела нервной системы, если этот отдел поражен каким-то стойким заболеванием, независимо от его характера. У больных с люмбаго, вызванным ущемлением корешков спинного мозга, бывают как хорошие, так и плохие дни. То же самое касается больных с поражением зрения или слуха. У больных снижаются резервы организма, нет их избыточности, поэтому функция любой системы легко нарушается под влиянием сопутствующих факторов, таких, например, как утомление, стресс, прием лекарств или инфекция. Такие поврежденные системы склонны и к спонтанным флуктуациям, что было характерно для моих больных, описанных в «Пробуждениях».

Лилиан проявляла чрезвычайную изобретательность и невероятное упорство на протяжении одиннадцати или двенадцати лет с момента появления первых признаков заболевания. Она использовала все свои внутренние ресурсы: зрительные, музыкальные, эмоциональные, интеллектуальные. Семья, друзья, коллеги, студенты и просто добрые люди в супермаркете и на улице помогали ей справляться с недугом. Ее адаптация к агнозии оказалась просто поразительной, и это урок для других – как можно относительно нормально жить в ситуации прогрессирующих нарушений восприятия и когнитивных поражений. Но в своем искусстве, в музыке Лилиан не только сумела справляться с болезнью, но и победить ее. Это сразу становилось очевидно, когда она играла на фортепьяно, ибо это искусство требует тотальной цельности, интеграции чувствительности и работы мышц, разума и тела, памяти и фантазии, интеллекта и эмоций, требует полной самоотдачи и придает сил. К счастью, музыкальное дарование Лилиан осталось нетронуто болезнью.

Ее игра всегда придавала какую-то трансцендентность моим визитам. Игра оживляла Лилиан, возвращала ее искусству, напоминала ей, что она остается художником, мастером. Игра доказывала, что Лилиан по-прежнему способна получать и дарить радость, независимо от свалившихся на ее плечи трудностей.

Когда я навестил Лилиан и Клода в 2002 году, в квартире было тесно от надувных шаров. Лилиан объяснила: «Три дня назад у меня был день рождения». Выглядела она неважно, в облике ее появились хрупкость и неуверенность, хотя голос и душевная теплота остались неизменными. Она сказала, что ее зрительное восприятие еще более ухудшилось – и это было заметно, когда она ощупью искала стул, чтобы сесть. Она вела себя как «слепая» и пошла в противоположную сторону, заблудившись в собственной квартире. Теперь она не только не узнавала предметы, с которыми сталкивалась, но и вообще утратила способность к зрительной ориентации.

У нее еще получалось писать письма, но чтение, даже медленное и мучительное – буква за буквой, – стало теперь ей совершенно недоступным. Она очень любила, чтобы ей читали вслух, и Клод читал ей газеты и книги, а я пообещал прислать аудиокниги. Иногда она выходила на короткие прогулки по своему кварталу, опираясь на руку мужа. Чем тяжелее становилась болезнь, тем ближе друг другу были Лилиан и Клод.

Несмотря на все эти беды, Лилиан чувствовала, что слух ее оставался таким же острым, как прежде. Она продолжала понемногу преподавать, студенты музыкального колледжа ходили к ней домой. Правда, теперь сама она играла все реже.

Тем не менее, когда я упомянул квартет Гайдна, сыгранный ею на моем рояле, лицо Лилиан посветлело.

– Я была очарована этой пьесой, – сказала Лилиан, – потому что никогда прежде ее не слышала. Ее очень редко исполняют.

Лилиан снова принялась рассказывать, как, захваченная пьесой, она в течение ночи мысленно переложила ее для фортепьяно. Я попросил Лилиан еще раз сыграть мне этот квартет. Лилиан вначале отказывалась, но после долгих уговоров направилась к роялю, однако ошиблась и пошла в другую сторону. Клод нежно взял ее за руку и подвел к инструменту. Усевшись за клавиатуру, Лилиан сперва делала промахи, нажимая не те клавиши, отчего сильно встревожилась и растерялась.

– Где я? – воскликнула она с таким отчаянием, что у меня упало сердце. Но вскоре она все поняла и заиграла – как всегда, превосходно. Чудесные звуки парили в высоте, таяли и сливались, переходя друг в друга. Клод был удивлен и тронут.

– Она не садилась за рояль две или три недели, – шепнул он мне.

Играя, Лилиан смотрела вверх, тихо подпевая мелодии. Играла она с виртуозным артистизмом, с характерной для нее невероятной силой чувств, а музыка Гайдна, достигнув вершины, превратилась в неистовый вихрь музыкального конфликта. Когда квартет подошел к финалу и, отзвучав, растаяли последние аккорды, Лилиан тихо сказала:

– Я прощена.

Возвращение к жизни

Патриция Х. была блестяще одаренной энергичной женщиной: она «раскручивала» молодых художников, владела картинной галереей на Лонг-Айленде и сама была неплохим художником-любителем. Она воспитала троих детей и к шестидесяти годам продолжала вести активную и даже, как говорили ее дочери, «гламурную» жизнь – с поездками на концерты в Нью-Йорк и многолюдными вечеринками у себя дома. Она обожала готовить, и на такие вечеринки собиралось обычно человек двадцать. Муж Патриции также был весьма разносторонним человеком: радиокомментатор, хороший пианист, игравший иногда в ночных клубах, еще и политик. Оба супруга вели активную, общественно насыщенную жизнь.

В 1989 году муж Пэт неожиданно умер от инфаркта, а сама она за год до того перенесла операцию на открытом сердце – ей заменили поврежденный клапан и предписали постоянный прием антикоагулянтов. К своей болезни она отнеслась с философским спокойствием, но смерть мужа, как сказала мне одна из дочерей, ошеломила ее, она впала в депрессию, похудела. Однажды она упала в метро, потом попала в автомобильную аварию, а иногда являлась в манхэттенскую квартиру дочери словно потерянная. Пэт всегда отличалась неустойчивым настроением. Она могла несколько дней пребывать в совершенной депрессии и не подниматься с постели, но потом настроение ее резко менялось, она вскакивала и неслась в город, чтобы заняться массой дел. Теперь же пребывала в меланхолии постоянно.

Когда в январе 1991 года она два дня не подходила к телефону, встревоженные дочери позвонили соседу, который вызвал полицию. Дверь дома взломали и обнаружили Пэт лежащей без сознания. Врачи сказали дочерям, что их мать пробыла в коме не меньше двадцати часов. Пэт перенесла обширное кровоизлияние в мозг. В левом доминирующем полушарии образовалась большая гематома. Врачи считали, что она едва ли выживет.

Пэт провела в больнице неделю без видимых улучшений, и, решившись на крайнюю меру, ей удалили гематому. Результаты операции, предупредили дочерей, были непредсказуемы.

И в самом деле, положение больной после удаления гематомы оставалось крайне тяжелым. По выражению одной из дочерей, «Пэт смотрела в стену невидящим взглядом. Мы не понимали, осознает ли она, что с ней происходит». Неврологи заговорили о «хроническом вегетативном состоянии». Пэт превратилась в существо с сохраненными примитивными рефлексами, но лишенное связного сознания и ощущения собственной личности. Это крайне мучительное для окружающих состояние. Родственникам кажется, что больной вот-вот придет в себя, но на самом деле такие состояния могут длиться месяцами, а иногда и до конца жизни. В случае Пэт, однако, «растительное состояние» длилось всего две недели. Дочь Пэт Лари вспоминает: «Я держала в руке бутылку кока-колы, и ей захотелось попить – я вдруг увидела это по ее глазам. Я спросила: «Сделаешь глоточек?» И она в ответ кивнула. С этого момента все стало меняться к лучшему».

Теперь Пэт находилась в сознании, узнавала дочерей, сознавала свое состояние и понимала, где находится. У нее проснулся аппетит, появились желания, к ней вернулось ощущение собственной личности, но оставался правосторонний паралич, и, что еще важнее, Пэт утратила способность выражать свои мысли и чувства словами – она могла выражать их лишь взглядом, мимикой и жестами. Нарушилось также понимание речи. Короче говоря, у Пэт развилась афазия.

Этимологически слово «афазия» означает потерю речи, хотя на самом деле при афазии утрачивается не речь как таковая, а сам язык – способность к пониманию и коммуникации – частично или полностью. (Точно так же у глухих людей, пользующихся языком жестов, может вследствие инсульта или травмы возникнуть неспособность к употреблению и пониманию языка жестов – такая жестовая афазия во всех отношениях аналогична афазии говорящих людей.)

Существует множество различных видов афазии в зависимости от места поражения головного мозга, но все типы афазии в принципе подразделяют на два больших класса – моторную афазию и сенсорную афазию (в первом случае нарушается способность к воспроизведению речи, а во втором – способность к ее пониманию). При сочетании обоих этих видов афазии у больного говорят о «глобальной» афазии.

Афазия встречается не так уж редко. Установлено, что афазией на почве повреждения головного мозга страдает один человек из трехсот. Причиной может стать инсульт, черепно-мозговая травма, опухоль или дегенеративное заболевание мозга. Многие больные частично или даже полностью выздоравливают от афазии. (Есть, кроме того, преходящие формы афазии, когда приступ длится всего несколько минут. Как правило, такая афазия является следствием мигрени или эпилептического припадка.)

В своей самой легкой форме моторная афазия характеризуется трудностью в подыскании подходящих слов или же употреблением неподходящих слов, при отсутствии ошибок в построении фраз. Больше всего страдает способность правильного подбора существительных, включая имена собственные. В более тяжелых случаях моторной афазии больной теряет способность строить полные, грамматически законченные предложения, ограничиваясь короткими, скудными «телеграфными» высказываниями. Если же афазия совсем тяжелая, то больной производит впечатление немого, но иногда взрывается восклицаниями типа: «Черт!» или «Здорово!». Иногда больной как бы зацикливается на определенном слове или выражении, которые повторяет к месту и не к месту, к собственному своему удивлению и огорчению (на медицинском языке такое явление называется персеверацией). Я знал одну больную, которая после инсульта способна была произнести единственную фразу: «Спасибо, мама». Другая больная, пожилая итальянка, постоянно, в любых ситуациях повторяла: «Тутта ля верита, тутта ля верита».

Хьюлингс Джексон, первым занявшийся исследованием афазии в шестидесятых – семидесятых годах девятнадцатого века, считал, что у таких больных отсутствует так называемая пропозициональная речь. Якобы они одновременно утрачивают способность к внутренней речи и оттого не могут говорить или формировать высказывания хотя бы мысленно, про себя. Исходя из этого, Хьюлингс Джексон полагал, что при афазии отсутствует абстрактное мышление, и уподоблял больных афазией собакам.

В своей превосходной книге «Поражения мозга у врачей» Нариндер Капур цитирует множество высказываний больных, страдавших афазией. Одна из таких цитат принадлежит Скотту Моссу – психологу, который в возрасте сорока трех лет перенес инсульт, стал страдать афазией, а позже описал свои переживания, которые подтверждают идею Хьюлингса Джексона об утрате внутренней речи и способности к формированию абстрактных концепций.

Мосс, страдавший как моторной, так и сенсорной афазией, потерял способность читать. Люди, страдающие только моторной афазией, могут сохранить способность читать и писать, при условии, что у них не парализована рука вследствие инсульта[8].

Другая цитата принадлежит Жаку Лорда, выдающемуся французскому физиологу начала девятнадцатого века. Лорда представил превосходное описание своей развившейся после инсульта афазии за шестьдесят с лишним лет до работ Хьюлингса Джексона. Его афазия сильно отличалась от афазии Мосса:

Таким образом, у некоторых больных, даже если они совершенно не способны говорить, может сохраняться высокоразвитый интеллект – способность логически мыслить, планировать действия, вспоминать и строить предположения[9].

Тем не менее в головах неспециалистов (и даже, к сожалению, в головах многих врачей) господствует мнение о том, что афазия – это необратимая катастрофа, вследствие которой заканчивается личная и общественная жизнь больного. Что-то в этом роде и было сказано дочерям Пэт Дане и Лари. Врачи сказали, что небольшое улучшение, конечно, возможно, но Пэт придется госпитализировать до конца ее дней. У нее не будет больше прежних вечеров, бесед и картинной галереи – то есть всего того, что составляло суть и смысл ее жизни. Отныне ей суждено влачить жалкое существование в интернате для инвалидов.

Потерявшие возможность контактировать с другими людьми больные афазией сталкиваются с серьезной опасностью, когда их помещают в подобные заведения. Конечно, там они получают какое-то лечение, но при этом лишаются крайне необходимого им социального измерения жизни. Они чувствуют себя изолированными и заброшенными. Хотя существует множество видов деятельности – настольные игры, походы за покупками, путешествия, театры, танцы или занятия спортом, – которые не требуют языка, и именно эти виды деятельности необходимо использовать для возвращения больных афазией в мир людей. В таких случаях часто используют скучный термин «социальная реабилитация», но мне кажется, куда лучше подошли бы слова Диккенса: «Возвращение к жизни».

Дочери Пэт были готовы сделать все, что было в их силах, чтобы вернуть мать в мир, насколько это возможно, вернуть ей полноту жизни. «Мы наняли сиделку, которая заново научила маму самостоятельно есть и вообще быть, – рассказывала Лари. – Мама часто злилась, даже дралась с сиделкой, но та не сдавалась. Дана и я никогда не забывали о ней. Часто мы перевозили ее на кресле-каталке в мою квартиру. Мы брали ее с собой в рестораны, приносили домой изысканные блюда, делали ей прически и маникюр. Мы не сдавались».

Из больницы неотложной помощи Пэт после операции была переведена в отделение реабилитации, а затем, через полгода, в больницу «Бет Абрахам» в Бронксе, где я с ней и познакомился.

Когда больница «Бет Абрахам» открылась в 1919 году, она называлась «Дом Авраама для неизлечимых больных». Это обескураживающее название поменяли только в шестидесятые годы. Изначально больница была предназначена для жертв эпидемии летаргического энцефалита (некоторые из первых пациентов были еще живы к тому моменту, когда я сорок лет спустя пришел туда на работу). Затем она расширилась, превратившись в пятисоткоечную клиническую больницу с реабилитационными отделениями, в которых получали лечение больные с самыми разнообразными хроническими заболеваниями: паркинсонизмом, деменцией, расстройствами речи, рассеянным склерозом, инсультами (а также больные с поражениями спинного мозга после огнестрельных ранений и дорожно-транспортных происшествий).

Посетители подобных заведений для хронических больных часто приходят в ужас от вида сотен «неизлечимых» больных, многие из которых парализованы, слепы или лишены дара речи. Первая мысль в таких случаях: стоит ли вообще жить в таком состоянии? И что за жизнь у этих людей?! Люди содрогаются при одной мысли о том, что их самих может поразить какой-то хронический недуг и они попадут в такое учреждение.

Но постепенно люди начинают видеть и другую сторону медали. Даже если у этих больных нет надежды на излечение или хотя бы частичное улучшение состояния, то все же многим из них можно помочь перестроить их жизнь – научить альтернативным способам осуществлять какие-то действия, научить пользоваться собственными силами, чтобы компенсировать и обходить физические и психические недостатки. (Все это зависит, конечно, от степени и типа неврологического расстройства, а также от жизненных ресурсов, которыми обладает больной.)

Если первое знакомство с подобным учреждением вызывает у посетителей неприятное чувство, то у помещенных туда пациентов первый контакт с ним может вызвать подлинный ужас, смешанный с безысходной тоской или яростью. (Иногда у больных новичков развивается настоящий «психоз поступления».) Когда вскоре после поступления Пэт в больницу «Бет Абрахам» в октябре 1991 года я пришел к ней в палату, она была зла, возбуждена и растерянна. Пэт еще не была знакома с персоналом и внутренним устройством этого учреждения и чувствовала только, что попала в жесткие, чуть ли не тюремные условия. Общаться она могла только жестами – весьма страстными и не всегда понятными – и явно была не способна к связной речи (хотя когда она злилась, то, по словам персонала, отчетливо произносила: «Черт!» и «Пошла вон!»). И хотя многим казалось, что Пэт понимает почти все из обращенной к ней речи, при обследовании выяснилось, что так она реагирует не на слова, а на интонации, выражение лица и жесты.

Когда я осматривал и тестировал ее в первый раз, Пэт не могла выполнить ни устную, ни письменную мою просьбу коснуться своего носа. Она могла считать по порядку (один, два, три, четыре, пять…), но не могла назвать отдельно взятое число и не была способна считать в обратном порядке. Правая сторона ее тела оставалась полностью парализованной. Неврологический статус в истории болезни я квалифицировал как «тяжелый». «Опасаюсь, что восстановления речевой функции не произойдет, но определенно необходимо назначить интенсивную речевую терапию, а также физиотерапию и трудотерапию».

Пэт изо всех сил старалась заговорить и сильно расстраивалась, когда после титанических усилий из ее уст раздавалось либо неверное слово, либо невнятное бормотание. Всякий раз она торопилась исправить ошибку, но с каждой попыткой ее речь становилась все менее и менее разборчивой. Думаю, до нее постепенно стало доходить, что речевая функция, возможно, никогда не восстановится, и тогда больная прекратила попытки заговорить, спрятавшись за стеной молчания. Эта неспособность общаться и отказ от общения были для нее, как и для многих больных афазией, гораздо хуже, чем паралич половины тела. В первый год после инсульта я иногда видел ее, одиноко сидевшую в коридоре или в комнате отдыха больных, безмолвную, окруженную аурой молчания, с печальным и отчужденным от мира лицом.

Однако осмотрев Пэт спустя год, я обнаружил у нее признаки явного улучшения. Она научилась понимать других людей по их жестам и выражению лица, а также по произнесенным словам. Она научилась выражать свои мысли и чувства не словами, а красноречивыми жестами и мимикой. Например, потрясая в воздухе двумя билетами, она тем самым говорила, что пойдет в кино, но только в том случае, если вместе с ней пойдет ее подруга. Пэт стала менее агрессивной, более общительной и отчетливо понимала, что происходит вокруг нее.

Это были явные признаки улучшения способности общаться, но я сомневался в том, что причиной этого улучшения стало подлинное восстановление неврологических функций. Друзья и родственники больных афазией часто думают, что у близкого им человека происходит восстановление функций нервной системы, хотя на самом деле это не так, ибо у многих таких больных могут развиться замечательные компенсаторные реакции, заключающиеся в улучшении других, нелингвистических способностей и навыков. В частности, такие пациенты овладевают способностью понимать высказывания и намерения окружающих по выражению их лиц, по тональности голоса, по жестам, осанке и мелким телодвижениям, которые всегда сопутствуют вербальной речи.

Эти компенсаторные реакции могут обеспечивать больных афазией удивительными возможностями – они, в частности, безошибочно распознают актерство, лицемерие, ложь. Я описал эти способности в 1985 году[10], когда наблюдал, как группа больных афазией смотрит по телевизору предвыборную речь президента. А в 2000 году Нэнси Эткофф и ее коллеги-врачи из Массачусетской больницы опубликовали в журнале «Нейчур» статью, в которой писали, что люди, страдающие афазией, «значительно лучше распознают ложь в изъявлении эмоций, чем люди, не страдающие расстройствами речи». Этот навык, писали авторы, развивается не сразу, ибо он отсутствует у людей, у которых афазия развилась лишь несколько месяцев назад. Вероятно, все сказанное относится и к Пэт, которая вначале совершенно не улавливала эмоции и намерения других людей, но потом сделалась в этом непревзойденным специалистом. Если больные афазией могут достигать таких успехов в понимании невербальной коммуникации, то они, естественно, становятся специалистами и в умении таким же способом выражать собственные мысли. И Пэт начала успешно продвигаться по пути сознательного и произвольного (зачастую очень изобретательного) выражения своих мыслей и намерений мимикой.

Однако, несмотря на то что способность прибегать к жестикуляции и мимике, не имеющим грамматики и синтаксиса, при афазии сохраняется, для полноценного общения этого недостаточно. Жесты и мимика не способны передавать сколь-нибудь сложные смыслы и строить высказывания (в отличие от того языка жестов, которым пользуются глухонемые). Эта ограниченность коммуникативных возможностей часто приводила Пэт в ярость, но коренное изменение наступило после того, как специалист по патологии речи Джаннет Уилкинс обнаружила, что, хотя Пэт не в состоянии читать предложения, она может распознавать отдельные слова (и действительно, словарный запас Пэт был весьма велик). Джаннет обнаруживала этот феномен у других больных афазией, когда те начинали выздоравливать, и разработала для них специальный словарь – книгу слов, распределенных по категориям предметов, настроений и эмоций.

Джаннет обнаружила, что такой словарь часто приносит ощутимую пользу, когда больные общаются с ней наедине во время лечебных сеансов, но испытывают затруднения, общаясь с другими, – вероятно, пациентам мешают застенчивость, депрессия или недомогания, связанные с телесными недугами[11]. Правда, эти ограничения не касались Пэт, которая всю жизнь была очень открытым и общительным человеком. Она всегда держала книгу Уилкинс либо на коленях, либо на подлокотнике кресла-каталки, чтобы в случае необходимости быстро перелистать ее левой рукой и найти нужное слово. Потом она смело подъезжала к какому-нибудь человеку, раскрывала книгу, тыкала ее в нос собеседнику и указывала предмет, о котором хотела поговорить.

Жизнь Пэт стала намного богаче с «библией», как назвали ее дочери книгу Уилкинс. Вскоре Пэт уже могла вести оживленные беседы на все интересующие ее темы, причем диалог с ее стороны ограничивался мимикой и жестикуляцией левой рукой, так как правая по-прежнему оставалась парализованной. Тем не менее соединение мимики, жеста и слов из книги позволяло Пэт замечательно полно и точно выражать свои потребности и мысли.

Вскоре она сделалась заметной фигурой в больнице – несмотря на то что не могла общаться обычным образом. Ее палата превратилась в оживленную комнату для встреч и бесед, куда заглядывали проходившие и проезжавшие мимо больные. Пэт по сто раз на день разговаривала с дочерьми по телефону, хотя со стороны такие разговоры выглядели пассивными и односторонними. Она ждала простых вопросов, на которые отвечала «да» (это был звук поцелуя), «нет» и «хорошо», а также пользовалась восклицаниями и междометиями, выражавшими удивление и одобрение или неодобрение.

К 1996 году, через пять лет после перенесенного инсульта, сенсорная афазия у Пэт существенно уменьшилась. Она понемногу научилась понимать обращенную к ней речь, хотя сама говорить пока не могла. В ее распоряжении было несколько затверженных реплик, вроде «пожалуйста» или «хорошо», но она не могла назвать даже знакомые ей предметы, а тем более составить связное предложение. Она снова начала рисовать, пользуясь левой рукой, причем испытывала непреодолимое пристрастие к черно-белым изображениям. Невербальная система коммуникации оказалась у Пэт не затронутой болезнью. (Уже давно было замечено, что афазия не обязательно поражает музыкальные способности, зрительное восприятие и воображение, способность выполнять механическую работу. Николай Клессинджер и его коллеги из Шеффилдского университета показали, что умение считать и понимание математического синтаксиса сохраняются даже у тех страдающих афазией больных, которые абсолютно не способны к пониманию и порождению грамматически правильного языка.)

Часто говорят, что никакое дальнейшее улучшение состояния невозможно через год-полтора после перенесенного инсульта или черепно-мозговой травмы. Несмотря на то что в большинстве случаев это действительно так, я лично встречал исключения из этого правила, наблюдая некоторых больных. К тому же за последние десятилетия накопились данные, свидетельствующие о том, что мозг обладает куда большей способностью к восстановлению и регенерации, нежели думали раньше. Кроме того, мозг обладает и большей «пластичностью» – то есть способностью неповрежденных участков мозга брать на себя функции пораженных областей, если повреждение не было слишком обширным. Также на личностном уровне обнаружилась существенно большая приспособляемость: больные сами находят и изобретают новые способы той или иной деятельности, если обычные способы оказываются им недоступными. Даже через пять лет после инсульта я отмечал у Пэт продолжавшееся, хоть и ограниченное улучшение способности воспринимать и понимать чужую речь.

Тем не менее, несмотря на ее способность отрывисто произносить несколько слов и на возможность понимать некоторые разборчиво произнесенные или написанные слова, Пэт была все же лишена способности к организованной речи и не могла формировать высказывания – ни мысленно, ни вслух. Философ Витгенштейн различал два способа коммуникации: «говорение» и «демонстрацию». Говорение в смысле формирования связных высказываний (или «пропозиций») является утвердительным и требует тесного сопряжения логической и синтаксической структуры с содержанием утверждения. Демонстрация не обязательно является утвердительной и передает информацию непосредственно, несимволическим образом. Однако, как правило, как признавал и сам Витгенштейн, демонстрация не обладает ни грамматической, ни синтаксической структурой. (Через несколько лет после выхода в свет «Трактата» Витгенштейна его друг Пьеро Зраффа, щелкнув пальцами, спросил ученого: «Какова логическая структура этого жеста?» – и Витгенштейн не сумел ему ответить.)

Ноам Хомски изменил наши представления о языке, а Стивен Косслин изменил наши представления о собственном воображении, и там, где Витгенштейн пишет о «говорении» и «демонстрации», Косслин говорит о «дескриптивном» и «депиктивном» способе представления. Оба эти способа доступны здоровому мозгу и дополняют друг друга, так что человек может пользоваться то одним, то другим способом, а чаще ими обоими одновременно. Пэт практически утратила способность к высказываниям, к утверждениям, к описаниям, и было мало шансов, что эта способность у нее когда-нибудь восстановится. Но способность пользоваться депиктивным способом представления для передачи мысли, пощаженная инсультом, поразительно усилилась в ответ на утрату речевых способностей. Виртуозное умение выражать свои мысли и чувства с помощью мимики и жестов и безошибочно понимать мимику и жесты окружающих представляют две стороны – сенсорную и экспрессивную – депиктивных навыков Пэт.

В семье Пэт была младшей из семерых детей, и большая семья всегда играла центральную роль в ее жизни. Еще большее значение она приобрела, когда в 1993 году дочь Лари родила Пэт первую внучку, Алексу. «Алекса, – говорит Лари, – разве что не родилась в «Бет Абрахам». Девочка регулярно навещает бабушку, и Пэт всякий раз балует ее какой-нибудь новой игрушкой («Не могу понять, где она их достает», – недоумевает Лари). Пэт часто просит Алексу отнести печенье своей обездвиженной подруге, которая лежит в соседней палате. Алекса, ее брат Дин и сестричка Эва обожают Пэт и непременно звонят ей по телефону, когда не могут прийти. Лари считает, что дети находятся в активных, абсолютно нормальных отношениях с бабушкой, и вся семья очень ценит эти отношения.

Одна из страниц в тетрадке Пэт содержит список эмоциональных состояний (она выбрала их из списка слов, составленного логопедом Джаннет). Когда в 1998 году я спросил ее, какое настроение у нее превалирует, она указала на слово «счастлива». На той же странице были и другие прилагательные – «злобная», «испуганная», «усталая», «разбитая», – и в предыдущие годы она чаще всего предпочитала именно их.

Когда в 1999 году я спросил однажды Пэт, какое сегодня число, она, обидевшись на то, что я задаю такие элементарные вопросы, показала: «среда, 28 июля». Пользуясь своей «библией», она поведала мне, что за последние несколько месяцев побывала на полудюжине мюзиклов и дважды посещала картинные галереи, а вскоре собирается к Лари, на Лонг-Айленд, погостить и поплавать. «Поплавать?» – недоверчиво переспросил я. Да, подтвердила Пэт – несмотря на правосторонний парез, она до сих пор может плавать на боку. С помощью слов из той же книги она мне объяснила, что в юности была неплохой пловчихой на длинные дистанции. Пэт также поделилась со мной своей радостью по поводу того, что Лари через несколько месяцев усыновит ребенка. Во время этого посещения, восемь лет спустя после инсульта, я был впечатлен полнотой и богатством повседневной жизни Пэт, ее неутомимой любовью к жизни, невзирая на тяжелое поражение мозга, которое любой другой человек на ее месте мог бы посчитать концом всему.

В 2000 году Пэт показала мне как-то фотографии всех своих внуков. Накануне она побывала у дочерей в гостях по случаю Дня независимости, и они всей семьей смотрели по телевизору военно-морской парад и фейерверк. Она с большим удовольствием показала мне также художественную фотографию играющих в теннис сестер Вильямс. Теннис, заявила Пэт, один из ее любимых видов спорта, помимо лыж, верховой езды и плавания. Ей не терпелось показать мне свои ухоженные, наманикюренные ногти. Она была в широкополой шляпе и солнцезащитных очках, так как собиралась пойти позагорать во дворе больницы.

К 2002 году Пэт научилась отчетливо произносить несколько слов. Ей очень помогли в этом две песни: «С днем рожденья тебя» и «Велосипед для двоих», которые она пыталась петь вместе с Конни Томайно, музыкальным терапевтом «Бет Абрахам». Пэт уловила заложенные в музыке чувства и усвоила некоторые слова. Уже через несколько минут после прослушивания у Пэт «прорезался» голос, и она нараспев сумела произнести несколько слов. Она стала носить с собой портативный магнитофон с записями знакомых песен, чтобы пробудить и заставить работать утраченные речевые способности. Она продемонстрировала мне свои успехи, мелодично произнеся: «О, какое сегодня прекрасное утро!» и «Доброе утро, доктор Сакс!» – с сильным ударением на слово «утро».

Музыкальная терапия незаменима для некоторых больных с моторной (экспрессивной) афазией. Удостоверившись в том, что способны повторить вслух слова песен, эти больные начинают осознавать, что речевая функция не утрачена для них навсегда, что они могут добраться до залежей слов, затаившихся в каких-то закоулках сознания. Вопрос, правда, заключается в том, можно ли извлеченную из песни форму речи отделить от музыкального контекста и использовать для общения? Иногда это в какой-то степени достижимо с помощью переноса слов в своеобразный импровизированный речитатив[12]. Но душа Пэт не лежала к речитативам – она чувствовала, что ее подлинный дар проявляется в виртуозном владении, чтении и понимании языка мимики и жестов. В этой области она интуитивно достигла мастерства, граничащего с гениальностью.

Мимезис, сознательное и наглядное представление сцен, мыслей, намерений и так далее, является чисто человеческим изобретением и достижением, подобно языку и музыке. Обезьяны, которые способны подражать и передразнивать, тем не менее не способны создавать и разыгрывать миметические представления. (В книге «Происхождение современного разума» психолог Мерлин Дональд утверждает, что «миметическая» культура некогда была важнейшим этапом человеческой эволюции – промежуточным между «эпизодической» культурой обезьян и «теоретической» культурой современного человека.) Мимезис имеет более обширное и более элементарное представительство в нашем головном мозге, чем язык, и этим можно объяснить сохранение способности к мимезису у больных, утративших способность к членораздельной речи. Искусство мимезиса позволяет больным осуществлять богатое общение, в особенности если миметические способности достаточно развиты и сочетаются, как в случае Пэт, со специально разработанным словарем основных понятий.

Пэт всегда отличалась страстью к общению. («Это была женщина, способная говорить двадцать четыре часа в сутки», – по выражению ее дочери Даны.) Только энергия ярости и отчаяния в первые дни ее пребывания в больнице, вызванная утратой дара речи, и сильнейшая мотивация к успеху в общении по методу Джаннет в дальнейшем позволили ей сохранить рассудок и выжить.

Дочери Пэт не перестают поражаться ее стойкости. Дана вспоминает: «Почему у нее нет депрессии? Как она может так жить? – думала я сначала. Очень часто мать делала рукой жест, который, казалось, говорил: «Боже мой, что случилось? Что со мной? Почему я оказалась в этой комнате?!» Было впечатление, что невыносимый ужас инсульта снова и снова поражал ее». Но со временем Пэт поняла, что в общем-то ей повезло, несмотря на то что половина ее тела так и осталась парализованной. Ей повезло в том, что повреждение головного мозга, пусть и обширное, не лишило ее рассудка и не разрушило ядро личности. Повезло в том, что дочери, не жалея сил, боролись за спасение матери и возвращение к активной жизни, повезло, что они смогли обеспечить дополнительную помощь и оплатить услуги специалистов; а также что нашелся логопед, который разобрался в мельчайших деталях самочувствия своей пациентки и смог ее увлечь, снабдив важнейшим инструментом спасения – логопедической «библией», роль которой в ее реабилитации невозможно переоценить.

Пэт до сих пор остается очень активной и открытой миру. Ее дочь Дана утверждает, что мать осталась «жемчужиной» их семьи и, даже оказавшись в больнице, не утратила способности очаровывать людей. («Ведь она сумела очаровать даже вас, доктор Сакс», – сказала Дана.) Не говоря о том, что теперь она может рисовать левой рукой и благодарна небесам за то, что жива, за то, что способна многое делать сама. Именно поэтому так безоблачно ее настроение и так крепок моральный дух.

О том же, по сути, говорит и Лари. «Похоже, что все негативное в ее душе было смыто болезнью, – сказала она мне. – Мать стала более чуткой, она как никогда понимает теперь свою жизнь и жизнь окружающих. Она видит, что о ней заботятся, и это сделало ее саму добрее и заботливее по отношению к другим больным, состояние которых, быть может, не такое тяжелое, как у нее, но они менее «приспособлены», менее «счастливы», менее «удачливы». Она не считает уже себя жертвой, – говорит в заключение Лари. – Она всем сердцем чувствует, что Бог благословил ее».

Однажды в ноябре, прохладным субботним вечером, я присоединился к Пэт и Дане, чтобы заняться любимым делом Пэт – походом по магазинам на Аллертон-авеню по соседству с больницей. Когда мы пришли в палату Пэт, уставленную комнатными растениями, увешанную фотографиями, картинами, афишами и театральными программами, она уже дожидалась нас в своем любимом пальто.

Мы шли с ней сквозь субботнюю сутолоку по Аллертон-авеню, и я с удивлением увидел, что владельцы половины магазинов знают Пэт. Они кричали: «Привет, Пэт!», когда она катилась мимо их лавок. Пэт приветливо помахала рукой молодой женщине у входа в лавку здорового питания, где обычно покупала себе морковный сок, и женщина поприветствовала ее радостным возгласом. Она помахала рукой кореянке из химчистки, послав и получив в ответ воздушный поцелуй. Пэт сумела объяснить нам, что сестра приемщицы из химчистки работала прежде в магазине овощей и фруктов. Мы вошли в обувной магазин. Намерения Пэт были весьма прозрачны: она хотела купить на зиму сапоги на меху. Дана поинтересовалась: «На молнии или на липучке?» Пэт не стала ничего объяснять, а просто подкатилась к витрине с образцами и ткнула пальцем в приглянувшиеся ей сапоги. Дана воскликнула: «Но они же на шнурках!» Пэт улыбнулась и пожала плечами, всем своим видом говоря: «Ну и что? Мне их кто-нибудь завяжет». Пэт не лишена тщеславия и хочет, чтобы сапоги были одновременно элегантными и теплыми. («Вот еще, на липучках!» – говорило выражение ее лица.) Дана спросила: «Какой тебе размер? Девятый?» Нет, жестом ответила Пэт, согнув один палец и растопырив восемь, – восемь с половиной.

Задержались мы и в супермаркете, где она постоянно что-нибудь покупает для себя и своих знакомых по больнице. Пэт превосходно ориентировалась в лабиринте супермаркета и быстро выбрала два спелых манго для себя, большую связку бананов (большую часть которых она собиралась раздать), несколько маленьких пончиков и уже на кассе – три пакета сладостей, знаками объяснив нам, что это конфеты для детей одной из санитарок ее отделения.

Когда мы, нагруженные покупками, двинулись дальше, Дана спросила меня, где я был утром, и я ответил, что присутствовал на собрании Общества любителей папоротников в нью-йоркском Ботаническом саду, добавив, что я страстный любитель растений. Услышав это, Пэт сделала широкий жест и указала на себя, имея в виду вот что: «Вы – и я. Мы оба любители растений».

– Она совсем не изменилась после инсульта, – сказала Дана. – Сохранила все свои пристрастия и привязанности… Правда, теперь, – она улыбнулась, – сама стала нашей головной болью!

Пэт рассмеялась, полностью согласившись с дочерью.

Потом мы посидели в кафе. Пэт не испытывала никаких трудностей с чтением меню, показав, что предпочитает французскую жареную картошку с пшеничными тостами. После еды Пэт тщательно накрасила губы. («Какое щегольство!» – восхищенно воскликнула дочь.) Дана поинтересовалась у меня, можно ли взять маму в круиз. Я вспомнил громадные круизные лайнеры, ходившие на остров Кюрасао, и заинтригованная Пэт начала рыться в своей книге, чтобы спросить, отправляются ли эти корабли из Нью-Йорка. Я попытался изобразить круизный лайнер в блокноте, но Пэт, смеясь, отобрала у меня карандаш и левой рукой сделала это намного лучше, чем я.

Человек букв

В январе 2002 года я получил письмо от Говарда Энгеля, канадского писателя, автора детективного сериала о Бенни Купермене. В письме Энгель рассказал о своей странной проблеме. Несколько месяцев назад, писал Говард, он проснулся однажды утром в прекрасном настроении и, одевшись и приготовив завтрак, вышел на крыльцо, чтобы взять утреннюю газету. Однако лежавшая на ступенях газета неожиданно претерпела сверхъестественную метаморфозу.

Заодно Энгель вспомнил описанный мной случай «Художника, страдавшего дальтонизмом»[13], о котором читал несколько лет назад. Энгель вспомнил, в частности, как мой пациент мистер Л., получивший черепно-мозговую травму, оказался не в состоянии прочитать полицейский протокол об аварии. Он видел текст, набранный разными шрифтами, но не мог его разобрать, буквы были похожи на греческие или еврейские. Кроме того, Энгель вспомнил, что у мистера Л. алексия продолжалась пять дней, а затем исчезла.

Говард не успокоился и продолжал проверять себя, продолжая листать страницы и надеясь, что буквы вот-вот вернут себе свои привычные очертания и смысл. Потом он направился в библиотеку, видимо, решив, что «книги поведут себя лучше, чем газета», – тем более что он без труда определил по настенным часам, который был час. Но книги тоже оказались ему не по зубам, тем более что некоторые из них были на французском и немецком языках. Все они были теперь набраны каким-то «восточным» алфавитом.

Энгель разбудил сына, они вызвали такси и поехали в больницу. По дороге Говард думал, что видит «знакомые ориентиры в незнакомых местах». Он не мог прочитать названия улиц, по которым они проезжали, и даже не сумел прочесть вывеску «Неотложная помощь» на дверях приемного отделения, хотя узнал изображение машины «скорой помощи» на этой самой вывеске. Говарда подвергли массированному исследованию и подтвердили его догадку. Действительно, сказали ему, у него инсульт, поразивший небольшой участок зрительного отдела головного мозга слева. Во время сбора анамнеза при поступлении в больницу Говард, как он потом вспоминал, путался в некоторых деталях: «Я не мог указать степень родства со своим собственным сыном, я забыл, как меня зовут, не помнил ни свой возраст, ни адрес – как и десятки других вещей».

Всю следующую неделю Говард провел в неврологическом отделении больницы «Маунт Синай» в Торонто. За это время выяснилось, что у него имеются и другие зрительные расстройства наряду с потерей способности к чтению: в правом верхнем квадранте[14] поля зрения появилась большая скотома[15], у него возникли трудности в распознавании цветов, лиц и самых обычных предметов обихода. Энгель заметил, что эти расстройства то появлялись, то снова пропадали:

Он стал часто забывать такие вещи, которые раньше прекрасно знал, – например, кто у нас премьер-министр или кто написал «Гамлета». Чтобы не попадать в неловкое положение, он стал избегать разговоров.

Он был безмерно удивлен, когда одна из медсестер заявила ему, что, даже потеряв способность читать, он может писать. По-медицински, сказала она, это называется «алексия без аграфии». Говард ей не поверил – как такое может быть, если чтение и письмо идут рука об руку? Как можно, утратив одну из этих способностей, сохранить другую?[16] Сестра предложила Говарду расписаться. Он поколебался, но, начав, понял, что письмо продолжается как бы само собой – плавно и без ошибок. К своей подписи он даже добавил пару предложений. Акт письма дался ему легко и просто – он писал без усилий, так же автоматически, как ходил или говорил. Медсестра без труда прочитала написанное Говардом, но сам он не смог прочесть ни единого слова. Перед его глазами снова оказалась та же «сербскохорватская абракадабра», какую он видел в газете.

Мы часто думаем, что чтение – это плавный и нераздельный процесс. Читая, мы понимаем смысл и замечаем красоту языка, не сознавая, как много процессов обеспечивают саму возможность такого слитного и плавного восприятия письменной речи. Надо столкнуться с таким расстройством, как у Говарда Энгеля, чтобы понять, что в действительности чтение зависит от целой иерархии или каскада процессов, который может нарушиться в любом звене.

В 1890 году немецкий невролог Генрих Лиссауэр ввел термин «психическая слепота», чтобы описать больных, которые после инсультов становились неспособными зрительно распознавать знакомые прежде предметы[17]. Больные с этим расстройством, со зрительной агнозией, могут иметь превосходную остроту зрения, правильно воспринимать цвета, не страдать дефектами полей зрения и так далее, но те же люди оказываются совершенно неспособными узнать или понять, что они видят перед собой.

Алексия – это специфическая форма зрительной агнозии, неспособность к распознаванию письменного языка. В 1861 году французский невролог Поль Брока описал центр «двигательных образов слов», как он его назвал, а несколько лет спустя его германский коллега Карл Вернике идентифицировал центр «слуховых образов» слов. После этого неврологи девятнадцатого века совершенно логично предположили, что должен существовать также центр «зрительных образов» слов. При повреждении этой гипотетической области, естественно, должна развиться неспособность читать – «слепота на слова»[18].

В конце 1887 года офтальмолог Эдмунд Ландольт попросил своего коллегу, французского невролога Жана Жюля Дежерина, проконсультировать интеллигентного, образованного больного, который внезапно потерял способность читать. Ландольт набросал краткий, но яркий и выразительный портрет этого больного, и Дежерин позднее включил большой фрагмент из его описания в свою научную статью.

В октябре того года этот больной, отошедший от дел коммерсант Оскар К., вдруг обнаружил, что разучился читать. В течение нескольких предыдущих дней его беспокоило онемение в правой ноге, но он не обратил на него особого внимания. Невзирая на то что чтение сделалось для него недоступным, месье К. без труда узнавал окружавших его людей и знакомые предметы. Решив, однако, что у него что-то не в порядке с глазами, он отправился к Ландольту на консультацию.

Подобно Говарду Энгелю, месье К. оказался не способен прочесть даже заголовки давно знакомой и любимой им газеты, хотя и понимал, что держит в руках утренний выпуск «Матэн». При этом, как Говард, месье К. полностью сохранил способность к письму.

У месье К. были и другие зрительные расстройства – предметы представлялись ему более тусклыми и смазанными в правой половине поля зрения и, кроме того, были бесцветными. Эти проблемы наряду с особенностями алексии Оскара К. подсказали Ландольту, что основное заболевание локализовано не в глазах, а в мозге, что и побудило его направить больного к Дежерину.

Дежерин так заинтересовался заболеванием месье К., что стал наблюдать его дважды в неделю в своей парижской клинике. В фундаментальной статье, напечатанной в 1892 году, Дежерин кратко подытожил обнаруженные неврологические данные, а затем более щедрыми мазками обрисовал общую картину жизни больного.

Но и без нот Оскар К., великолепный певец, продолжал разучивать новые песни на слух и каждый день музицировать с женой. Он продолжал получать удовольствие от игры в карты и совершенствоваться в ней. «Он очень хороший карточный игрок, хорошо рассчитывает тактику, загодя продумывает ходы и по большей части выигрывает партии», – пишет Дежерин, не объясняя, правда, каким образом месье К. различал карты. Можно предположить, помогали ему в этом картинки – эмблемы масти, портреты старших карт и узоры младших, – ровно так же, как Говарду Энгелю подсказкой послужило изображение машины «скорой помощи» на дверях приемного отделения больницы.

Когда Оскар К. умер от второго инсульта, Дежерин сам выполнил вскрытие и нашел в его мозгу два очага поражения: старое, разрушившее часть левой затылочной доли и вызвавшее, по мнению врача, алексию месье К., и более обширное новое поражение, вероятно, и послужившее причиной смерти[21].

Делать однозначные выводы на основании патологоанатомического исследования головного мозга всегда трудно. Даже обнаружив поврежденные области, трудно проследить их многочисленные связи с другими областями мозга и сказать, какие из них играют ведущую, а какие подчиненную роль. Дежерин понимал это лучше других. Тем не менее он посчитал, что в отношении специфического неврологического симптома – алексии – он обнаружил причину заболевания: необратимое повреждение в той доле мозга, которую он назвал «зрительным центром распознавания письма».

Открытие Дежерином области, играющей решающую роль в чтении, было подтверждено в течение следующего столетия сообщениями об аналогичных результатах при вскрытии больных алексией, независимо от ее этиологии.

1

Магнитно-резонансная томография. – Примеч. ред.

2

Позитронная эмиссионная томография. – Примеч. ред.

3

Гештальт – цельный образ. – Примеч. ред.

4

Конфабуляция – беспочвенные выдумки, фантазирование. – Примеч. ред.

5

Я познакомился с доктором П. в 1978 году, за десять лет до того, как Бенсон и его коллеги описали ЗКА. Я был сильно озадачен клинической картиной заболевания, его парадоксальностью. Было ясно, что П. страдает каким-то дегенеративным заболеванием головного мозга, отличающимся, однако, от любой из разновидностей болезни Альцгеймера, с какими мне приходилось сталкиваться. А если это не Альцгеймер, то что? Когда в 1988 году я прочитал о ЗКА, – к этому времени доктор П. уже умер, – я подумал, что, вероятно, это был бы подходящий для него диагноз.

Правда, ЗКА – это всего лишь морфологический диагноз. Он обозначает пораженную часть мозга и ничего не говорит нам о лежащем в основе заболевания процессе, о том, почему поражается именно эта часть мозга, а не другая.

Когда Бенсон описывал ЗКА, он не имел никакой информации о патологоанатомической картине страдания. Сам Бенсон считал, что его больные страдают болезнью Альцгеймера, но почему-то их болезнь протекала совершенно атипично. Возможно, у этих больных была болезнь Пика, хотя она чаще поражает лобные и височные доли мозга. Бенсон даже предполагал, что, возможно, это результат сосудистых поражений вследствие мелких тромбозов на границе бассейнов задней мозговой артерии и внутренней сонной артерии.

6

Когда Лилиан рассказала мне это, я вспомнил одну свою больную, которая лечилась у меня в больнице несколько лет назад. Эта больная в течение ночи оказалась разбита тотальным параличом вследствие скоротечного инфекционного миелита – воспалительного поражения спинного мозга. Когда стало ясно, что выздоровление невозможно, больная впала в отчаяние. Ей казалось, что жизнь ее кончена, еще и потому, что она лишилась многих мелких радостей. Например, она теперь не могла разгадывать кроссворды в «Нью-Йорк таймс», до которых была великая охотница. Она попросила каждый день приносить ей «Нью-Йорк таймс», чтобы она могла хотя бы глазами пробегать строчки и колонки кроссвордов. В результате этого с ней произошла странная и необычная метаморфоза. Когда она смотрела на клетки, ответы, казалось, сами записывались в строчки и колонки. В течение нескольких недель зрительная память и воображение больной усилились настолько, что она могла теперь с одного прочтения запомнить и держать в уме весь кроссворд целиком, а потом в течение дня мысленно его разгадывать. Это стало для нее большим утешением в болезни – она сказала мне, что не знала прежде, что обладает такой сильной зрительной памятью и воображением.

7

Макдональд, кроме того, временно утратил способность к точной и экспрессивной игре на фортепьяно, чего не было у Лилиан.

8

Макдональд Кричли описал, как доктор Сэмюель Джонсон полностью утратил способность говорить после инсульта, случившегося у него в возрасте семидесяти трех лет. «В середине ночи, – писал Кричли, – он проснулся и сразу же понял, что у него случился удар». Для того чтобы удостовериться, что он не потерял рассудок, Джонсон составил в уме латинскую молитву. Он смог это сделать, но не смог произнести ее вслух. На следующее утро, 17 июня 1783 года, он дал собственноручно составленную им записку слуге и поручил передать ее соседу:

«Дорогой сэр, всемогущему Богу этим утром было угодно лишить меня дара речи; и так как мне не дано знать, лишит ли он меня вскоре моих чувств, то я прошу Вас по получении этого письма прийти ко мне и сделать то, чего потребует мое состояние».

Джонсон и после этого продолжал писать письма, отличавшиеся богатством языка и красноречием, хотя способность к речи восстанавливалась у него довольно медленно. В некоторых письмах он допускал нехарактерные для него ошибки, иногда пропускал слова или употреблял неподходящее слово. Он правил свои ошибки сам, перечитывая письма.

9

Таков был случай сэра Джона Хэйла, выдающегося историка, страдавшего после инсульта стойкой моторной афазией. Его жена Шейла Хэйл в своей книге «Человек, потерявший язык» дает живое и трогательное описание катастрофической поначалу афазии своего мужа – описывает, как он смог благодаря умелому и настойчивому лечению восстановить даже многое из того, что считалось многие годы безвозвратно утраченным. Рассказывает Шейла Хэйл и о том, как часто профессиональные врачи могут считать больных с афазией «неизлечимыми» и относиться к ним, как к идиотам, несмотря на явные признаки их развитого интеллекта.

10

Глава «Речь президента» из книги «Человек, который принял жену за шляпу».

11

Некоторые из поразительных успехов Уилкинс можно объяснить тем, что сама она страдает квадриплегией (вследствие перелома шеи в возрасте восемнадцати лет), но тем не менее живет полноценной, насыщенной жизнью и живо интересуется проблемами других людей. Видя силу духа врача, который страдает более тяжелой инвалидностью, чем они, многие больные начинают, не жалея сил, работать – ради Джаннет и ради самих себя.

12

Более подробно я писал об этом в посвященной афазии главе «Музыкофилии».

13

Это эссе вошло как отдельная глава в мою книгу «Антрополог на Марсе».

14

Квадрант – сектор, четверть круга. – Примеч. ред.

15

Скотома – небольшой участок в пределах зрения, в котором зрение ослаблено или полностью отсутствует. – Примеч. ред.

16

У Лилиан Каллир тоже была алексия без аграфии, и она продолжала писать письма своим друзьям, живущим во многих странах мира. Поскольку алексия развивалась у нее медленно, то она понемногу привыкла к факту, что чтение и письмо не зависят друг от друга.

17

Современный термин «зрительная агнозия» был предложен Зигмундом Фрейдом в 1891 году.

18

Врожденная «слепота на слова» (которую мы теперь называем дизлексией) была открыта неврологами в восьмидесятые годы девятнадцатого века, приблизительно в то же время, когда Шарко, Дежерин и другие описали приобретенную алексию. Дети, страдающие тяжелым расстройством способности к чтению (а иногда и к письму, чтению музыкальной нотации и счету), часто считаются умственно отсталыми, несмотря на очевидные признаки отсутствия всякой умственной отсталости. В. Прингл Морган, написавший в 1896 году статью для «Британского медицинского журнала», представил в ней подробную историю болезни развитого и умного четырнадцатилетнего мальчика, который испытывал большие трудности в чтении и правописании. В написании собственного имени он делал ошибку, записывая «Преси» вместо «Перси», и не замечал своей ошибки до тех пор, пока ему несколько раз на нее не указывали. Написанные и напечатанные слова не воспринимались его разумом, и только после трудоемкого побуквенного воспроизведения написанного он мог понять значение написанного. Легко он распознавал только такие простые слова, как «и», «это», «из» и т.д. Он не в состоянии был запомнить другие слова, как бы часто с ними ни сталкивался. Занимавшийся с ним преподаватель говорил, что Перси считался бы самым умным парнем в школе, если бы все обучение было устным.

В настоящее время установлено, что от пяти до десяти процентов населения в той или иной мере страдают дизлексией и что либо вследствие «компенсации», либо вследствие иной организации нервной системы многие люди с дизлексией проявляют экстраординарные способности в других областях. Более подробно различные аспекты дизлексии описаны в книге Марианны Вольф «Пруст и кальмар: история науки о читающем мозге» и в книге Томаса Г. Уэста «В оке разума».

19

Я цитирую здесь и далее перевод, сделанный Израэлем Розенфилдом в его великолепной книге «Изобретение памяти».

20

Израэль Розенфилд отмечает, что главной проблемой Оскара К. была не только неспособность распознавать буквы, но и воспринимать их последовательность. Аналогичная трудность возникала у него и при чтении чисел. Числа, пишет Розенфилд, всегда читаются одинаково в любом контексте. 3 – это «три», появляется ли оно во фразе «три яблока» или во фразе «трехпроцентная скидка». Но значение цифры в многоразрядном числительном зависит от ее позиции. То же самое касается нот, значение которых зависит от контекста и положения на стане.

Со словами, пишет Розенфилд, происходит нечто подобное.

Изменение одной-единственной буквы может изменить как произношение, так и значение слова. Значение буквы зависит от того, что за ней следует и что ей предшествует. Неспособность уловить эту универсальную организацию – в которой идентичные символы, буквы, постоянно меняют свое значение – характерна для больных со словесной слепотой. Они не способны понять принцип организации символов, порождающих смысл.

21

В течение тех нескольких дней, что Оскар К. прожил после второго инсульта, к его алексии присоединилась афазия. Он стал путать слова или произносить вместо них нечто совершенно невнятное. Ему пришлось пользоваться для общения мимикой и жестами. Его жена с ужасом обнаружила также, что он разучился писать. Израэль Розенфилд, анализируя этот случай в книге «Изобретение памяти», утверждает, что можно страдать алексией без аграфии, – это встречается достаточно часто, – но не бывает аграфии без алексии. «Аграфия, – пишет Розенфилд, – всегда сочетается с утратой способности к чтению». Тем не менее появились сообщения о чрезвычайно редких случаях изолированной аграфии, так что дебаты по этому поводу нельзя считать законченными.