Человек букв

В январе 2002 года я получил письмо от Говарда Энгеля, канадского писателя, автора детективного сериала о Бенни Купермене. В письме Энгель рассказал о своей странной проблеме. Несколько месяцев назад, писал Говард, он проснулся однажды утром в прекрасном настроении и, одевшись и приготовив завтрак, вышел на крыльцо, чтобы взять утреннюю газету. Однако лежавшая на ступенях газета неожиданно претерпела сверхъестественную метаморфозу.

Заодно Энгель вспомнил описанный мной случай «Художника, страдавшего дальтонизмом»[13], о котором читал несколько лет назад. Энгель вспомнил, в частности, как мой пациент мистер Л., получивший черепно-мозговую травму, оказался не в состоянии прочитать полицейский протокол об аварии. Он видел текст, набранный разными шрифтами, но не мог его разобрать, буквы были похожи на греческие или еврейские. Кроме того, Энгель вспомнил, что у мистера Л. алексия продолжалась пять дней, а затем исчезла.

Говард не успокоился и продолжал проверять себя, продолжая листать страницы и надеясь, что буквы вот-вот вернут себе свои привычные очертания и смысл. Потом он направился в библиотеку, видимо, решив, что «книги поведут себя лучше, чем газета», – тем более что он без труда определил по настенным часам, который был час. Но книги тоже оказались ему не по зубам, тем более что некоторые из них были на французском и немецком языках. Все они были теперь набраны каким-то «восточным» алфавитом.

Энгель разбудил сына, они вызвали такси и поехали в больницу. По дороге Говард думал, что видит «знакомые ориентиры в незнакомых местах». Он не мог прочитать названия улиц, по которым они проезжали, и даже не сумел прочесть вывеску «Неотложная помощь» на дверях приемного отделения, хотя узнал изображение машины «скорой помощи» на этой самой вывеске. Говарда подвергли массированному исследованию и подтвердили его догадку. Действительно, сказали ему, у него инсульт, поразивший небольшой участок зрительного отдела головного мозга слева. Во время сбора анамнеза при поступлении в больницу Говард, как он потом вспоминал, путался в некоторых деталях: «Я не мог указать степень родства со своим собственным сыном, я забыл, как меня зовут, не помнил ни свой возраст, ни адрес – как и десятки других вещей».

Всю следующую неделю Говард провел в неврологическом отделении больницы «Маунт Синай» в Торонто. За это время выяснилось, что у него имеются и другие зрительные расстройства наряду с потерей способности к чтению: в правом верхнем квадранте[14] поля зрения появилась большая скотома[15], у него возникли трудности в распознавании цветов, лиц и самых обычных предметов обихода. Энгель заметил, что эти расстройства то появлялись, то снова пропадали:

Он стал часто забывать такие вещи, которые раньше прекрасно знал, – например, кто у нас премьер-министр или кто написал «Гамлета». Чтобы не попадать в неловкое положение, он стал избегать разговоров.

Он был безмерно удивлен, когда одна из медсестер заявила ему, что, даже потеряв способность читать, он может писать. По-медицински, сказала она, это называется «алексия без аграфии». Говард ей не поверил – как такое может быть, если чтение и письмо идут рука об руку? Как можно, утратив одну из этих способностей, сохранить другую?[16] Сестра предложила Говарду расписаться. Он поколебался, но, начав, понял, что письмо продолжается как бы само собой – плавно и без ошибок. К своей подписи он даже добавил пару предложений. Акт письма дался ему легко и просто – он писал без усилий, так же автоматически, как ходил или говорил. Медсестра без труда прочитала написанное Говардом, но сам он не смог прочесть ни единого слова. Перед его глазами снова оказалась та же «сербскохорватская абракадабра», какую он видел в газете.

Мы часто думаем, что чтение – это плавный и нераздельный процесс. Читая, мы понимаем смысл и замечаем красоту языка, не сознавая, как много процессов обеспечивают саму возможность такого слитного и плавного восприятия письменной речи. Надо столкнуться с таким расстройством, как у Говарда Энгеля, чтобы понять, что в действительности чтение зависит от целой иерархии или каскада процессов, который может нарушиться в любом звене.

В 1890 году немецкий невролог Генрих Лиссауэр ввел термин «психическая слепота», чтобы описать больных, которые после инсультов становились неспособными зрительно распознавать знакомые прежде предметы[17]. Больные с этим расстройством, со зрительной агнозией, могут иметь превосходную остроту зрения, правильно воспринимать цвета, не страдать дефектами полей зрения и так далее, но те же люди оказываются совершенно неспособными узнать или понять, что они видят перед собой.

Алексия – это специфическая форма зрительной агнозии, неспособность к распознаванию письменного языка. В 1861 году французский невролог Поль Брока описал центр «двигательных образов слов», как он его назвал, а несколько лет спустя его германский коллега Карл Вернике идентифицировал центр «слуховых образов» слов. После этого неврологи девятнадцатого века совершенно логично предположили, что должен существовать также центр «зрительных образов» слов. При повреждении этой гипотетической области, естественно, должна развиться неспособность читать – «слепота на слова»[18].

В конце 1887 года офтальмолог Эдмунд Ландольт попросил своего коллегу, французского невролога Жана Жюля Дежерина, проконсультировать интеллигентного, образованного больного, который внезапно потерял способность читать. Ландольт набросал краткий, но яркий и выразительный портрет этого больного, и Дежерин позднее включил большой фрагмент из его описания в свою научную статью.

В октябре того года этот больной, отошедший от дел коммерсант Оскар К., вдруг обнаружил, что разучился читать. В течение нескольких предыдущих дней его беспокоило онемение в правой ноге, но он не обратил на него особого внимания. Невзирая на то что чтение сделалось для него недоступным, месье К. без труда узнавал окружавших его людей и знакомые предметы. Решив, однако, что у него что-то не в порядке с глазами, он отправился к Ландольту на консультацию.

Подобно Говарду Энгелю, месье К. оказался не способен прочесть даже заголовки давно знакомой и любимой им газеты, хотя и понимал, что держит в руках утренний выпуск «Матэн». При этом, как Говард, месье К. полностью сохранил способность к письму.

У месье К. были и другие зрительные расстройства – предметы представлялись ему более тусклыми и смазанными в правой половине поля зрения и, кроме того, были бесцветными. Эти проблемы наряду с особенностями алексии Оскара К. подсказали Ландольту, что основное заболевание локализовано не в глазах, а в мозге, что и побудило его направить больного к Дежерину.

Дежерин так заинтересовался заболеванием месье К., что стал наблюдать его дважды в неделю в своей парижской клинике. В фундаментальной статье, напечатанной в 1892 году, Дежерин кратко подытожил обнаруженные неврологические данные, а затем более щедрыми мазками обрисовал общую картину жизни больного.

Но и без нот Оскар К., великолепный певец, продолжал разучивать новые песни на слух и каждый день музицировать с женой. Он продолжал получать удовольствие от игры в карты и совершенствоваться в ней. «Он очень хороший карточный игрок, хорошо рассчитывает тактику, загодя продумывает ходы и по большей части выигрывает партии», – пишет Дежерин, не объясняя, правда, каким образом месье К. различал карты. Можно предположить, помогали ему в этом картинки – эмблемы масти, портреты старших карт и узоры младших, – ровно так же, как Говарду Энгелю подсказкой послужило изображение машины «скорой помощи» на дверях приемного отделения больницы.

Когда Оскар К. умер от второго инсульта, Дежерин сам выполнил вскрытие и нашел в его мозгу два очага поражения: старое, разрушившее часть левой затылочной доли и вызвавшее, по мнению врача, алексию месье К., и более обширное новое поражение, вероятно, и послужившее причиной смерти[21].

Делать однозначные выводы на основании патологоанатомического исследования головного мозга всегда трудно. Даже обнаружив поврежденные области, трудно проследить их многочисленные связи с другими областями мозга и сказать, какие из них играют ведущую, а какие подчиненную роль. Дежерин понимал это лучше других. Тем не менее он посчитал, что в отношении специфического неврологического симптома – алексии – он обнаружил причину заболевания: необратимое повреждение в той доле мозга, которую он назвал «зрительным центром распознавания письма».

Открытие Дежерином области, играющей решающую роль в чтении, было подтверждено в течение следующего столетия сообщениями об аналогичных результатах при вскрытии больных алексией, независимо от ее этиологии.

1

Магнитно-резонансная томография. – Примеч. ред.

2

Позитронная эмиссионная томография. – Примеч. ред.

3

Гештальт – цельный образ. – Примеч. ред.

4

Конфабуляция – беспочвенные выдумки, фантазирование. – Примеч. ред.

5

Я познакомился с доктором П. в 1978 году, за десять лет до того, как Бенсон и его коллеги описали ЗКА. Я был сильно озадачен клинической картиной заболевания, его парадоксальностью. Было ясно, что П. страдает каким-то дегенеративным заболеванием головного мозга, отличающимся, однако, от любой из разновидностей болезни Альцгеймера, с какими мне приходилось сталкиваться. А если это не Альцгеймер, то что? Когда в 1988 году я прочитал о ЗКА, – к этому времени доктор П. уже умер, – я подумал, что, вероятно, это был бы подходящий для него диагноз.

Правда, ЗКА – это всего лишь морфологический диагноз. Он обозначает пораженную часть мозга и ничего не говорит нам о лежащем в основе заболевания процессе, о том, почему поражается именно эта часть мозга, а не другая.

Когда Бенсон описывал ЗКА, он не имел никакой информации о патологоанатомической картине страдания. Сам Бенсон считал, что его больные страдают болезнью Альцгеймера, но почему-то их болезнь протекала совершенно атипично. Возможно, у этих больных была болезнь Пика, хотя она чаще поражает лобные и височные доли мозга. Бенсон даже предполагал, что, возможно, это результат сосудистых поражений вследствие мелких тромбозов на границе бассейнов задней мозговой артерии и внутренней сонной артерии.

6

Когда Лилиан рассказала мне это, я вспомнил одну свою больную, которая лечилась у меня в больнице несколько лет назад. Эта больная в течение ночи оказалась разбита тотальным параличом вследствие скоротечного инфекционного миелита – воспалительного поражения спинного мозга. Когда стало ясно, что выздоровление невозможно, больная впала в отчаяние. Ей казалось, что жизнь ее кончена, еще и потому, что она лишилась многих мелких радостей. Например, она теперь не могла разгадывать кроссворды в «Нью-Йорк таймс», до которых была великая охотница. Она попросила каждый день приносить ей «Нью-Йорк таймс», чтобы она могла хотя бы глазами пробегать строчки и колонки кроссвордов. В результате этого с ней произошла странная и необычная метаморфоза. Когда она смотрела на клетки, ответы, казалось, сами записывались в строчки и колонки. В течение нескольких недель зрительная память и воображение больной усилились настолько, что она могла теперь с одного прочтения запомнить и держать в уме весь кроссворд целиком, а потом в течение дня мысленно его разгадывать. Это стало для нее большим утешением в болезни – она сказала мне, что не знала прежде, что обладает такой сильной зрительной памятью и воображением.

7

Макдональд, кроме того, временно утратил способность к точной и экспрессивной игре на фортепьяно, чего не было у Лилиан.

8

Макдональд Кричли описал, как доктор Сэмюель Джонсон полностью утратил способность говорить после инсульта, случившегося у него в возрасте семидесяти трех лет. «В середине ночи, – писал Кричли, – он проснулся и сразу же понял, что у него случился удар». Для того чтобы удостовериться, что он не потерял рассудок, Джонсон составил в уме латинскую молитву. Он смог это сделать, но не смог произнести ее вслух. На следующее утро, 17 июня 1783 года, он дал собственноручно составленную им записку слуге и поручил передать ее соседу:

«Дорогой сэр, всемогущему Богу этим утром было угодно лишить меня дара речи; и так как мне не дано знать, лишит ли он меня вскоре моих чувств, то я прошу Вас по получении этого письма прийти ко мне и сделать то, чего потребует мое состояние».

Джонсон и после этого продолжал писать письма, отличавшиеся богатством языка и красноречием, хотя способность к речи восстанавливалась у него довольно медленно. В некоторых письмах он допускал нехарактерные для него ошибки, иногда пропускал слова или употреблял неподходящее слово. Он правил свои ошибки сам, перечитывая письма.

9

Таков был случай сэра Джона Хэйла, выдающегося историка, страдавшего после инсульта стойкой моторной афазией. Его жена Шейла Хэйл в своей книге «Человек, потерявший язык» дает живое и трогательное описание катастрофической поначалу афазии своего мужа – описывает, как он смог благодаря умелому и настойчивому лечению восстановить даже многое из того, что считалось многие годы безвозвратно утраченным. Рассказывает Шейла Хэйл и о том, как часто профессиональные врачи могут считать больных с афазией «неизлечимыми» и относиться к ним, как к идиотам, несмотря на явные признаки их развитого интеллекта.

10

Глава «Речь президента» из книги «Человек, который принял жену за шляпу».

11

Некоторые из поразительных успехов Уилкинс можно объяснить тем, что сама она страдает квадриплегией (вследствие перелома шеи в возрасте восемнадцати лет), но тем не менее живет полноценной, насыщенной жизнью и живо интересуется проблемами других людей. Видя силу духа врача, который страдает более тяжелой инвалидностью, чем они, многие больные начинают, не жалея сил, работать – ради Джаннет и ради самих себя.

12

Более подробно я писал об этом в посвященной афазии главе «Музыкофилии».

13

Это эссе вошло как отдельная глава в мою книгу «Антрополог на Марсе».

14

Квадрант – сектор, четверть круга. – Примеч. ред.

15

Скотома – небольшой участок в пределах зрения, в котором зрение ослаблено или полностью отсутствует. – Примеч. ред.

16

У Лилиан Каллир тоже была алексия без аграфии, и она продолжала писать письма своим друзьям, живущим во многих странах мира. Поскольку алексия развивалась у нее медленно, то она понемногу привыкла к факту, что чтение и письмо не зависят друг от друга.

17

Современный термин «зрительная агнозия» был предложен Зигмундом Фрейдом в 1891 году.

18

Врожденная «слепота на слова» (которую мы теперь называем дизлексией) была открыта неврологами в восьмидесятые годы девятнадцатого века, приблизительно в то же время, когда Шарко, Дежерин и другие описали приобретенную алексию. Дети, страдающие тяжелым расстройством способности к чтению (а иногда и к письму, чтению музыкальной нотации и счету), часто считаются умственно отсталыми, несмотря на очевидные признаки отсутствия всякой умственной отсталости. В. Прингл Морган, написавший в 1896 году статью для «Британского медицинского журнала», представил в ней подробную историю болезни развитого и умного четырнадцатилетнего мальчика, который испытывал большие трудности в чтении и правописании. В написании собственного имени он делал ошибку, записывая «Преси» вместо «Перси», и не замечал своей ошибки до тех пор, пока ему несколько раз на нее не указывали. Написанные и напечатанные слова не воспринимались его разумом, и только после трудоемкого побуквенного воспроизведения написанного он мог понять значение написанного. Легко он распознавал только такие простые слова, как «и», «это», «из» и т.д. Он не в состоянии был запомнить другие слова, как бы часто с ними ни сталкивался. Занимавшийся с ним преподаватель говорил, что Перси считался бы самым умным парнем в школе, если бы все обучение было устным.

В настоящее время установлено, что от пяти до десяти процентов населения в той или иной мере страдают дизлексией и что либо вследствие «компенсации», либо вследствие иной организации нервной системы многие люди с дизлексией проявляют экстраординарные способности в других областях. Более подробно различные аспекты дизлексии описаны в книге Марианны Вольф «Пруст и кальмар: история науки о читающем мозге» и в книге Томаса Г. Уэста «В оке разума».

19

Я цитирую здесь и далее перевод, сделанный Израэлем Розенфилдом в его великолепной книге «Изобретение памяти».

20

Израэль Розенфилд отмечает, что главной проблемой Оскара К. была не только неспособность распознавать буквы, но и воспринимать их последовательность. Аналогичная трудность возникала у него и при чтении чисел. Числа, пишет Розенфилд, всегда читаются одинаково в любом контексте. 3 – это «три», появляется ли оно во фразе «три яблока» или во фразе «трехпроцентная скидка». Но значение цифры в многоразрядном числительном зависит от ее позиции. То же самое касается нот, значение которых зависит от контекста и положения на стане.

Со словами, пишет Розенфилд, происходит нечто подобное.

Изменение одной-единственной буквы может изменить как произношение, так и значение слова. Значение буквы зависит от того, что за ней следует и что ей предшествует. Неспособность уловить эту универсальную организацию – в которой идентичные символы, буквы, постоянно меняют свое значение – характерна для больных со словесной слепотой. Они не способны понять принцип организации символов, порождающих смысл.

21

В течение тех нескольких дней, что Оскар К. прожил после второго инсульта, к его алексии присоединилась афазия. Он стал путать слова или произносить вместо них нечто совершенно невнятное. Ему пришлось пользоваться для общения мимикой и жестами. Его жена с ужасом обнаружила также, что он разучился писать. Израэль Розенфилд, анализируя этот случай в книге «Изобретение памяти», утверждает, что можно страдать алексией без аграфии, – это встречается достаточно часто, – но не бывает аграфии без алексии. «Аграфия, – пишет Розенфилд, – всегда сочетается с утратой способности к чтению». Тем не менее появились сообщения о чрезвычайно редких случаях изолированной аграфии, так что дебаты по этому поводу нельзя считать законченными.