Клиническая картина энцефалопатии Гайе-Вернике

Представляет собой наиболее тяжелый вариант острого алкогольного психоза. Часто рассматривается как наиболее тяжелый, прогностически неблагоприятный вариант течения алкогольного делирия. В патогенезе данного состояния основную роль играет нарушение обмена витамина В1. Продромальные явления возникают за 3–6 месяцев до развития психоза и проявлятся быстрой астенизацией пациента, потерей веса, резким снижением толерантности к алкоголю. У больных отмечаются головные боли, головокружение, боли в конечностях, области сердца. Еще более ухудшается и часто совершенно исчезает аппетит, появляется жажда, обычно возникает рвота по утрам, наблюдается чрезвычайная лабильность дыхания и пульса: одышка и тахикардия при малейшем физическом усилии. Больные худеют. Развивается чрезмерная слабость. Неврологические проявления продромального периода заключаются в нарастании ранее имевшей место симптоматики. Усиливаются дрожание рук, неустойчивость при ходьбе. Движения больных становятся затрудненными, неловкими, некоординированными. Меняется речь, она становится дизартричной, смазанной, иногда возникает непостоянное двоение в глазах (диплопия), нередки сенестопатии – ощущение жжения, чувство стягивания грудной клетки, конечности могут казаться «ледяными», «чужими». Нарушения психики – характернейший симптом. Прогрессирует астения. Появляются тревога, чувство безотчетного страха, боязнь надвигающейся катастрофы. Больные пугаются внезапных звуков, окликов, сторонятся людей. Весьма характерна нестабильность, изменчивость состояния больного, особенно ухудшение в вечернее и ночное время. Сон тревожный, прерывистый, беспокойный, сопровождается кошмарными сновидениями, гипногагическими галлюцинациями, вздрагиваниями, иногда больные вскакивают с постели, кричат. В дальнейшем периодически могут возникать кратковременные эпизоды спутанного сознания с двигательным беспокойством, полным или частичным нарушением ориентировки во времени. Характерна кратковременность и динамичность подобных психотических состояний. Можно отметить важную особенность продромального периода алкогольной энцефалопатии Гайе – Вернике: прием алкоголя в этом периоде чаще не сопровождается чувством физического и психического комфорта, т. е. не приносит облегчения больным.

Развернутая картина алкогольной энцефалопатии Гайе – Вернике возникает обычно остро и проявляется тяжелыми неврологическими и психическими расстройствами. Нарушение психики заключается в появлении или нарастании спутанности сознания, которое в тяжелых случаях теряет свой преходящий характер и становится перманентным, однако обычно нарушение сознания имеет волнообразный характер. Нередко возникает делириозное состояние, которое чаще протекает как атипичный вариант белой горячки без характерного для нее состояния суетливого возбуждения и со зрительными галлюцинациями, отличающимися обыденностью содержания и малой подвижностью (В. П. Дягилева, 1971). Может развиваться состояние оглушения, которому нередко предшествуют судорожные припадки. Больные обычно не узнают окружающих, часто принимают их за других людей. Такие состояния нередко сменяются сонливостью, в конечном счете, развивается кома. По данным А. П. Демичева (1973), сонливость, чередующаяся с возбуждением, весьма характерна для алкогольной энцефалопатии. В неврологическом статусе на первый план выступают двигательные нарушения. Двигательные расстройства дебютируют обычно серией эпилептических судорожных припадков и быстрым нарастанием атаксии, последняя вскоре «перекрывается» другими симптомами, в частности изменением мышечпого тонуса и гиперкинезами. Особенности нарушения тонуса заключаются в нестабильном состоянии мышечного тонуса: в то время как в одних наблюдениях определяется мышечная гипотония, в других можно отметить повышение тонуса. Однако при повторных пассивных движениях большей частью отчетливо обнаруживается нарастание сопротивления. Мышечная дистония нередко внезапно сменяется мышечной гипертонией, которая может иметь признаки децеребрационной ригидности, т. е. характеризуется максимальной гипертонией мускулатуры и выраженностью ее преимущественно в разгибателях головы и туловища. В связи с этим часто определяется своеобразие положения больных – с запрокинутой назад головой, согнутыми в локтевых суставах руками и разогнутыми ногами. Приступы децеребрационной ригидности могут напоминать судороги при столбняке. Однако в паузах между ними выявляется мышечная дистония, отсутствуют характерные для столбняка напряжение жевательной мускулатуры (тризм), «сардоническая улыбка»; приступы развиваются спонтанно, без какого-либо влияния на них внешних раздражителей, в тонических пароксизмах дыхательная мускулатура обычно не принимает участия, в связи с чем они не сопровождаются угрожающим расстройством внешнего дыхания. Одним из главных двигательных нарушений при энцефалопатии Гайе – Вернике являются гиперкинезы, т. е. избыточные движения. Они захватывают как мускулатуру лица, так и конечностей. Гиперкинезы лица возникают на фоне своеобразной гипомимии, безжизненного выражения. При этом гиперкинез не оживляет выражения лица, а создает неестественное «карикатурное» впечатление. Отмечаются дрожание нижней челюсти, миоклонические подергивания, движения в виде гримас. Часто имеют место чмокающие, сосательные, облизывающие движения.

Для гиперкинезов мускулатуры конечностей примечательно их разнообразие. Иногда они проявляются миоклониями – временными клоническими подергиваниями отдельных мышц или чаще их частей. В других случаях регистрируется хореоформный гиперкинез – крупноамплитудные быстрые размашистые движения. Последние часто сочетаются с атетозом – более медленным, более тоничным, более «вычурным» гиперкинезом. У одного и того же больного может отмечаться сочетание миоклонии, хореоформного гиперкинеза и атетоза, что обычно имеет место в более тяжелых случаях и является весьма характерным для острой алкогольной энцефалопатии. В отличие от гиперкинезов при других органических заболеваниях мозга (энцефалит, малая хорея, атетоз и т. д.) гиперкинезы при энцефалопатии Гайе – Вернике обычно имеют нестабильный характер, они могут исчезать при осмотре, произвольных движениях больного или самопроизвольно, а затем возобновляться, что следует также считать отличительной особенностью гиперкинезов при алкогольной энцефалопатии. Другим видом насильственных движений в конечностях следует признать так называемую автоматизированную жестикуляцию, известную под своеобразным термином – «больной обирается». Действительно, пациенты поглаживают себя по груди, животу, натягивают простыню, ощупывают окружающие предметы, как бы жестикулируют, или что-то ловят перед собой руками.

Обычно феномен автоматизированной жестикуляции наблюдается при измененном состоянии сознания больных, при этом больные недоступны, не ориентированы в месте и времени. Однако при прояснении сознания больных автоматизированная жестикуляция обычно прекращается. Для энцефалопатии Гайе – Вернике характерны также глазодвигательные и зрачковые нарушения. Глазодвигательные расстройства обозначаются как частичная или полная офтальмоплегия. Так, отмечается чаще асимметричное и неполное опущение верхнего века, вследствие чего глазные щели становятся неодинаковыми. Развивается расходящееся (параличи внутренних прямых мышц) косоглазие или косоглазие «по диагонали» (параличи глазной мускулатуры с участием косых и других мышц). При полной наружной офтальмоплегии глазные яблоки неподвижны. Если движения глазных яблок возможны, то обычно при взгляде в сторону выявляется крупноразмашистый горизонтальный нистагм. В более редких случаях обнаруживается вертикальный нистагм. Для алкогольной энцефалопатии Гайе – Вернике характерно сужение зрачков (миоз). Нередко это сужение неравномерно, вследствие чего один зрачок бывает уже другого (анизокория), при этом, как правило, реакция зрачков на свет вялая. В тяжелых случаях, обычно при развитии глубокого коматозного состояния, зрачки могут быть, расширены (мидриаз), что свидетельствует о плохом прогнозе. Психические расстройства, двигательные нарушения и симптомы со стороны глаз – наиболее яркая клиническая триада в симптоматике алкогольной энцефалопатии Гайе – Вернике. Вместе с тем следует отметить, что клинические проявления этого синдрома отнюдь не ограничиваются указанными расстройствами. Так, несмотря на отсутствие явных парезов и параличей, глубокие рефлексы обычно повышены и, вместе с тем, появляются патологические. Из последних с наибольшим постоянством отмечаются симптомы орального автоматизма – хоботковый, губной, ладонно-подбородочный и др. Нередко также вызываются симптомы Бабинского, Россолимо, Оппенгейма и др. Возникают хватательные рефлексы: больные хватают и крепко зажимают вкладываемый им в руку предмет, либо хватают находящиеся в их поле зрения предметы. Обычно при наклоне головы к подбородку и разгибании согнутой в коленном суставе голени обнаруживается мышечное напряжение, что сдедует расценивать не как истинные менингеальные симптомы, а как проявление патологически усиленных постуральных рефлексов, т. е. рефлексов позы.

В более легких случаях, когда больные доступны тщательному неврологическому обследованию, можно выявить ряд других симптомов. Атаксия в подобных случаях может занимать центральное место в неврологической симптоматике болезни. Встречаются также нарушение речи (парафазии, аграмматизм) и другие признаки. Черепные нервы непременно страдают при энцефалопатии Гайе – Вернике. Помимо глазодвигательных и зрачковых нарушений, описанных выше, могут отмечаться бульварные симптомы в виде расстройств артикуляции (дизартрия), глотания (дисфагия), фонации (дисфония), носового оттенка речи (ринолалия). Больные могут жаловаться на плохое зрение, туман перед глазами, иногда объективно удается установить снижение зрения, на глазном дне имеется расширение вен, иногда микрогеморрагия, в более редких случаях обнаруживается отек соска зрительного нерва или его побледнение. Энцефалопатия Гайе – Вернике характеризуется также значительными нарушениями вегетативной нервной системы. Так, часто отмечается повышение температуры до 38–40 °C. Степень повышения температуры обычно соответствует тяжести состояния больных. Тело больного обычно покрыто липким потом. Постоянно наблюдается тахикардия до 110–120 сокращений и более в минуту, пульс нередко аритмичный. Дыхание обычно учащенное, поверхностное, иногда аритмичное, в тяжелых случаях – типа Чейн-Стокса. В крови определяются лейкоцитоз, нейтрофилез, лимфопения, повышение СОЭ. У больных часто развиваются трофические нарушения в виде пролежней на пятках, крестце, спине, которые могут захватывать не только кожу и подкожную клетчатку, но и глубокие ткани. Спинномозговая жидкость может иметь розовую окраску либо содержать примесь эритроцитов.

Энцефалопатия Гайе – Вернике обычно развивается остро, однако встречаются варианты подострого развития болезни. Некоторые авторы предполагают возможность хронических форм. В прошлом заболевание, как правило, завершалось летальным исходом. В настоящее время при своевременной диагностике и правильном, вовремя начатом лечении отмечаются среднетяжелые и легкие формы, больные большей частью выздоравливают, но при этом может остаться стойкий мнестико-интеллектуальный дефект. Возможны рецидивы через несколько месяцев или лет, если больные продолжают злоупотреблять алкоголем. В патогенезе энцефалопатии Гайе – Вернике основное значение придают гипо– и авитаминозу B1 («мозговое бери-бери»), В6, С, РР и недостатку других витаминов.

Итак, характерным для энцефалопатии Гайе – Вернике является: 1) развитие у больных, страдающих в течение длительного времени алкоголизмом с выраженными изменениями личности по алкогольному типу; 2) наличие продромального периода, в течение которого имеет место ухудшение соматического, психического и неврологического статуса; 3) возникновение симптомокомплекса расстройств, для которого характерно сочетание психических нарушений с неврологической симптоматикой; 4) в неврологическом статусе основное место занимает атаксия, изменения мышечного тонуса, гиперкинезы, глазодвигательные и зрачковые расстройства. Лечение энцефалопатии Гайе – Вернике: инъекции 10–20 мл 5% раствора витамина B1 ежедневно в зависимости от тяжести состояния больного в течение 1–3 нед с последующим постепенным уменьшением дозы; витамин B12 по 1000 мкг ежедневно в инъекциях в течение 1–2 нед также с последующим уменьшением доз. Наряду с этим необходимо вводить витамин В6 (по 2–3 мл ежедневно), аскорбиновую и никотиновую кислоты, рутин. Для стимуляции процессов обмена целесообразно назначать анаболические стероидные препараты, например, нероболил по 1 мл 2,5 % раствора внутримышечно 1 раз в неделю. Проводят дегидратационную терапию.

Основными признаками заболевания являются следующие:

• Нарастающее угнетение сознания (переход из классического делирия в тяжелопротекающий делирий, глубокое оглушение, сопор и кому)

• Грубая мозжечковая атаксия

• Межъядерная офтальмоплегия и выраженный нистагм

В основе заболевания – тяжелый дефицит тиамина («В1»), приводящий к дистрофии нейронов головного мозга, отеку мозга и гибели клеток.

Часто провоцируется введением глюкозы, «сжигающей» остатки тиамина в организме больного, а так же неправильным лечением обычного алкогольного делирия.

Лечение проводится по принципам тяжелопротекающего делирия

По выходу из острого состояния часто развивается психоорганический или корсаковский синдром, особенно при несвоевременном лечении.

Профилактика острых алкогольных психозов:

Лечение алкогольной зависимости (профилактика запоев).

При развитии запоя – максимально быстрое и осторожное его купирование.

Надлежащее лечение алкогольного абстинентного синдрома.

Обязательное введение тиамина («В1») больным алкоголизмом в процессе лечения.

Показания для стационарного психиатрического лечения пациентов, склонных к суициду

• Выраженное депрессивное расстройство с очевидными признаками страха, ажитированностью, самоуничижением, бредовыми идеями.

• Прогрессирующая шизофреническая симптоматика, сопровождающаяся страхом, параноидными идеями, галлюцинациями, возбуждением.

• Хроническое злоупотребление алкоголем, наркотическими и лекарственными препаратами, при депрессивном настроении и суицидальных высказываниях.

• Суицидальные высказывания при суженном сознании.

• Недостаточная/отсутствующая поддержка со стороны социальных служб.

• Отсутствие устойчивых межличностных отношений.

• Очевидное желание пациента быть направленным в стационар.

В подавляющем большинстве случаев такое поведение обусловлено депрессивными переживаниями различной природы (реактивными, эндогенными и др.). Наиболее высокий риск суицида отмечается при меланхолических и ажитированных депрессиях. Суицидальные действия при депрессии указывают на её тяжесть (среднетяжелая или тяжелая (психотическая)).

Реже суицидальное поведение может быть связано с бредовыми переживаниями или слуховыми галлюцинациями, особенно императивными. Также оно может наблюдаться при психопатиях возбудимого круга на фоне декомпенсации состояния или у практически здоровых лиц в ответ на тяжелые психотравмирующие обстоятельства.

В группе риска по суицидальному и аутоагрессивному поведению пациенты с алкогольной и наркотической зависимостью, пациенты в абстинентном состоянии – это связано с депрессивной окраской синдрома отмены, выраженными колебаниями настроения и тягостными переживаниями в абстиненции.

Возможно несколько вариантов развития аутоагрессивного поведения в условиях соматического стационара:

– незавершенная суицидальная попытка может привести больного в соматический стационар (хирургия, травматология, токсикология) – в этом случае в стационаре высока вероятность повторной попытки;

– возможно совершение первой суицидной попытки в стационаре, особенно при ухудшении соматического состояния или если больной узнает о наличии у себя тяжелого заболевания (злокачественное новообразование, ВИЧ-инфекция и др.).

Все пациенты, госпитализированные после суицидной попытки, после оказания им неотложной помощи должны быть осмотрены психиатром для установления диагноза и определения тактики лечения, а в отделение милиции по месту проживания пациента должна быть направлена телефонограмма.

В ходе соматического обследования следует обращать внимание на следы совершенных в прошлом суицидных попыток (рубцы от самопорезов и др.). Если пациент активно высказывает суицидные мысли, следует обсудить с ним возможность консультации психиатра, а при отказе от консультации необходимо провести психиатрическое освидетельствование в недобровольном порядке в соответствии с Законом Украины «Про психіатричну допомогу».

При выявлении у больного признаков психотического расстройства (бредовые идеи виновности, ипохондрический бред, стойкие суицидные намерения, галлюцинации и др.) следует обеспечить постоянное наблюдение за больным (отдельная палата или изолятор с постом медсестры на первом этаже стационара), забрать у пациента возможные орудия совершения суицида (упаковки лекарств, колюще-режущие предметы, стеклянную посуду) и организовать срочную консультацию психиатра. При развитии психомоторного возбуждения (депрессивный раптус) – купирование возбуждения.

При отсутствии явных признаков психотических переживаний, при подозрении врача на демонстративно-шантажный характер суицидных действий следует обсудить состояние больного с психиатром.

Недопустимо! оставлять больного с суицидальным поведением без наблюдения или под наблюдением соседей по палате, родственников или сотрудников охраны больницы (наблюдение должен осуществлять врач или медсестра); игнорировать стойкое и выраженное снижение настроения у пациента; сообщать пациенту о диагнозе тяжёлого заболевания без обсуждения последующей тактики действий; самостоятельно назначать антидепрессанты больным с суицидными тенденциями до консультации психиатра; игнорировать стойкие суицидные высказывания пациента даже при явно демонстративном их характере; выписывать больных с суицидными и аутоагрессивными тенденциями без консультации психиатра.

Определение понятия

Врач любой специальности может внезапно столкнуться с генерализованным тонико-клоническим припадком и обязан оказать неотложную помощь. Судорожные припадки могут возникать при эпилепсии или носить симптоматический характер (на фоне абстинентного синдрома, интоксикаций, высокой лихорадки, черепно-мозговой травмы и др.). Развитие припадка может быть спровоцировано введением некоторых лекарственных препаратов, понижающих порог судорожной готовности.

Серия припадков – несколько припадков за короткий промежуток времени, разделенных периодами восстановления сознания.

Эпилептический статус – повторяющиеся генерализованные судорожные припадки, между которыми сознание больного полностью не восстанавливается.

Неотложная помощь:

1) Во время припадка:

• по возможности упредить падение больного т. к. падение нередко приводит к более тяжелым последствиям, чем собственно сам припадок;

• необходимо уложить (повернуть) больного на бок и подложить что-нибудь мягкое под голову (одежда, сумка, подушка, одеяло и др.), удерживать голову аккуратно, без применения большой силы;

• нельзя с силой удерживать конечности – может произойти вывих или повреждение связок;

• нельзя вставлять твердые предметы и инструменты между зубами (во избежание травмы), допустимо при наличии возможности вложить полотенце или подобный мягкий предмет;

• во время припадка препараты не вводят.

2) После припадка:

• проверить проходимость дыхательных путей, при необходимости остановить кровотечение из языка путем прижатия (больной находится в состоянии оглушения или в сопоре, что позволяет вытянуть язык и прижать края раны салфеткой или полотенцем);

• проверить пульс, АД, ЧД, выявить очаговые и менингеальные симптомы;

• оценить травмы, полученные во время припадка (особенно травмы головы);

• вызвать бригаду соматической скорой помощи с учетом данных обследования:

– при удовлетворительном состоянии – обычную бригаду,

– при нестабильности витальных показателей, наличии неврологической симптоматики – реанимационную бригаду,

• при повторных припадках – между припадками ввести в\м Sol. Diazepami 0.5 %-4.0 или Sol. Phenazepami 0.1 %-3.0 и р-р сульфата магния (магнезия) 25 %-5.0 в\м (внутривенное введение транквилизаторов допустимо только при возможности проведения ИВЛ в связи с высоким риском остановки дыхания).

Во всех случаях повторных припадков, осложненных припадков (травмы и др.), припадков неясного генеза пациенты бригадой скорой помощи госпитализируются в соматический стационар (неврологическое отделение) для обследования и лечения.

Не требуют госпитализации единичные неосложненные припадки у больных с установленным диагнозом эпилепсии и единичные неосложненные припадки у больных алкоголизмом на фоне алкогольного абстинентного синдрома, при условии проведения адекватного амбулаторного лечения синдрома отмены.

Порядок обследования пациента, перенесшего судорожный припадок, определяется состоянием больного, но всегда требуется дополнить традиционное физикальное, неврологическое, лабораторное и инструментальное обследование проведением рентгенографии черепа в двух проекциях, электроэнцефалографии (ЭЭГ) и нейровизуализации (рентгеновская компьютерная или магнитно-резонансная томография). Рентгеновская компьютерная томография лучше демонстрирует костно-травматические изменения и раньше показывает очаг поражения при острых нарушениях мозгового кровообращения. При магнитно-резонансной компьютерной томографии детальнее визуализируются патологические изменения вещества мозга.

В любом случае в дальнейшем больному рекомендуется консультация и обследование у эпилептолога в плановом порядке. В Киеве пациентов следует направлять в Городской Эпилептологический Центр (ГЭЦ).

В случае единичного припадка назначение любых антиконвульсантов до установления диагноза нецелесообразно. При развитии повторного припадка показано применение бензодиазепинов парентерально после завершения припадка.

В случае развития эпилептического статуса показана госпитализация в отделение реанимации или нейрохирургическое отделение.

Причины развития эпилептического статуса:

1) Истинный эпилептический статус – наблюдается при эпилепсии:

– при нарушении регулярности приема антиконвульсантов или их отмене,

– при приеме лекарственных средств, снижающих порог судорожной готовности,

– при присоединении соматических заболеваний (особенно острых инфекционных заболеваний с выраженной лихорадкой и интоксикацией),

– при употреблении алкоголя и наркотиков больными эпилепсией.

2) Симптоматический эпилептический статус может возникнуть при различных заболеваниях:

– при черепно-мозговой травме (ушиб головного мозга),

– при опухолях и других объемных образованиях головного мозга,

– при нейроинфекциях (менингиты и энцефалиты),

– при острых нарушениях мозгового кровообращения,

– при метаболических расстройствах (почечная и печеночная недостаточность, гипогликемия, осложнения сахарного диабета, эклампсия и др.),

при отравлениях (как лекарственных, так и нелекарственных),

– при синдромах отмены психоактивных веществ (абстинентных синдромах), особенно синдром отмены транквилизаторов и снотворных средств, алкоголя,

– при тяжелых инфекционных заболеваниях, протекающих с высокой лихорадкой и выраженной интоксикацией.

При развитии эпилептического статуса применяется следующая этапная последовательность лечебных мероприятий.

1. Обеспечить проходимость дыхательных путей – очистить ротовую полость, устранить западение языка, удалить съемные зубные протезы, установить мягкий резиновый воздуховод, в дальнейшем при необходимости (неадекватная вентиляция) может быть проведена интубация трахеи (предпочтительна назотрахеальная интубация). При наличии возможности – проведение оксигенотерапии.

2. Обеспечить венозный доступ (предпочтительна установка периферического или центрального венозного катетера) для постоянной инфузионной терапии.