Фрэнсис Д

Мисс Д. родилась в Нью-Йорке в 1904 году. Она была младшей и самой талантливой из четверых детей. Блестяще училась в школе, но… На пятнадцатом году ее жизнь раскололась надвое тяжелым летаргическим энцефалитом, протекавшим в относительно редкой гиперкинетической форме.

В течение шести месяцев острой фазы заболевания она страдала от сильной бессонницы (обычно бодрствовала до четырех часов утра, а потом засыпала на два или три часа), выраженного беспокойства (во время бодрствования суетилась, отвлекалась на пустяки и совершала массу ненужных движений, а во сне беспрестанно металась и ворочалась) и импульсивности (у нее внезапно возникали побуждения совершить то или иное, казавшееся ей самой бессмысленным, действие, от которого она удерживала себя сознательным волевым усилием). Этот острый синдром был расценен как невротический, несмотря на ясные сведения о хорошо уравновешенных личностных качествах и гармоничной жизни в семье.

К концу 1919 года беспокойство и расстройство сна смягчились настолько, что девушка смогла возобновить занятия и закончить школу, хотя приступы все же преследовали ее, правда, в более слабой форме, еще два года. Вскоре после окончания острой стадии заболевания мисс Д. начала страдать «приступами одышки», которые вначале появлялись два-три раза в неделю, без очевидной причины и продолжались по многу часов. Потом приступы стали реже, короче, мягче и приобрели некоторую четкую периодичность – обычно одышка начиналась по пятницам – и зависимость от обстоятельств (приступы провоцировались гневом и подавленностью).

Эти дыхательные кризы (каковыми они, без сомнения, являлись, хотя и их в то время называли невротическими) становились все реже и реже, пока, наконец, не прекратились совершенно в 1924 году.

Действительно, мисс Д. сама не упоминала об этих приступах, когда я впервые ее осматривал, и только много позже, когда я с пристрастием собирал ее анамнез перед назначением леводопы, она вспомнила об этих приступах полувековой давности.

После последнего дыхательного криза у мисс Д. произошел первый из окулогирных кризов, и они стали ее единственными постэнцефалитическими симптомами на следующие двадцать пять лет (1924–1949). За это время мисс Д. сделала успешную карьеру секретаря суда, активно участвовала в общественной и гражданской жизни, будучи членом многих комитетов и комиссий. Она жила полнокровной жизнью, имела массу друзей и разнообразные увлечения – посещала театры, много читала, собирала старый китайский фарфор. Талантливая, общительная, энергичная, эмоционально уравновешенная, мисс Д., казалось, избежала ухудшений, столь характерных для тяжелого энцефалита гиперкинетического типа.

В начале пятидесятых годов у мисс Д. начали появляться по-настоящему зловещие симптомы: замедлились движения и речь и, напротив, появилась патологическая торопливость походки и письма. Когда в 1969 году я впервые расспросил мисс Д. о ее симптомах, она ответила: «У меня было множество банальных мелких жалоб, которые есть у всех, в том числе и у вас. Но главным и исключительным моим симптомом было то, что я не могла начать и остановиться. Либо я застываю на месте, либо вынуждена делать все в ускоряющемся темпе. Кажется, у меня не было промежуточных состояний». Этот рассказ с совершенной точностью описывает суть парадоксальных симптомов паркинсонизма. Поучительно, что в отсутствие «банальных» симптомов (то есть ригидности, тремора и т. д., которые проявились только в 1963 году) диагноз паркинсонизма так и не был поставлен. Взамен было предложено множество других толкований – кататония, истерия и пр. Ярлык болезни Паркинсона был «приклеен» мисс Д. в 1964 году.

Окулогирные кризы, если вернуться к этому кардинальному симптому, вначале отличались большой интенсивностью, повторялись много раз в месяц и длились по пятнадцать часов каждый. Через несколько месяцев после наступления эти кризы стали упорядоченными и приобрели строгую периодичность: они заработали как часы, развиваясь каждые пять дней. Приступы были настолько периодичны, что мисс Д. могла планировать свой деловой календарь на несколько месяцев вперед, зная, что на каждый пятый день неизбежно произойдет криз. Исключения были большой редкостью.

Редкие отклонения от схемы обычно сопровождались весьма неприятными и тягостными ситуациями. Криз начинался внезапно, без продромы, взор сначала направлялся вниз или в сторону на несколько минут, потом глазные яблоки отклонялись резко вверх и застывали в таком положении до конца криза. Мисс Д. утверждала, что в это время ее лицо принимало «сердитое или испуганное выражение», хотя сама она не испытывала в эти моменты ни гнева, ни страха.

Во время криза произвольные движения были затруднены, голос становился ненормально тихим, а мысли начинали «залипать». Она постоянно испытывала чувство «сопротивления», чувствовала силу, которая во время приступа препятствовала движениям, речи и мышлению. Во время каждого приступа мисс Д. ощущала необыкновенную четкость мышления, острое чувство бодрствования, невозможность уснуть. Когда криз подходил к концу, больная начинала зевать и чувствовала сильную сонливость.

Приступ всегда заканчивался, как и начинался, внезапно, при этом сразу восстанавливались нормальные движения, речь и мышление (это внезапное восстановление нормального сознания мисс Д. – большая любительница кроссвордов – предпочитала называть «свежим глотком чувств»).

В дополнение к этим классическим окулогирным кризам у мисс Д., начиная с 1955 года, начались вариантные кризы. Насильственное отведение взора стало исключением из правил – теперь его заменила каменная фиксация взгляда. Некоторые из приступов застывшего взгляда отличались ошеломляющей тяжестью, так как полностью лишали больную возможности двигаться и говорить, и продолжались до трех дней. Несколько раз в шестидесятые годы во время таких приступов ее по инициативе соседей, находивших мисс Д. в таком состоянии, госпитализировали в местную муниципальную больницу, где на врачебной конференции ей был поставлен удивительный диагноз периодической кататонии.

Начиная с 1962 года у мисс Д. появились также короткие приступы фиксации взгляда длительностью несколько минут, в течение которых она бывает обездвижена и чувствует себя «как в трансе». Еще одним пароксизмальным симптомом стали приступообразные покраснения кожи и потливости (менопауза у мисс Д. закончилась в середине сороковых годов).

С 1965 года приступы застывшего взгляд и окулогирные кризы стали протекать мягче и не столь часто, и к моменту поступления в «Маунт-Кармель» в начале 1969 года они отсутствовали уже на протяжении целого года. Более того, их не было до июня 1969 года, когда мисс Д. начала принимать леводопу.

Хотя, как я уже упоминал, ригидность и тремор появились в 1963 году, наиболее удручающими симптомами мисс Д., симптомами, которые послужили причиной ее поступления в госпиталь для хронических больных, были недомогания троякого рода. Прогрессирующая сгибательная дистония шеи и туловища, неуправляемая торопливость и насильственный бег вперед или назад, а также неконтролируемое «оцепенение», которое иногда заставало ее в самой неудобной позе, которую больная сохраняла до конца приступа. Сравнительно недавно к этой триаде присоединился еще один симптом, инфекционную этиологию которого так и не удалось подтвердить, – учащение императивных позывов на мочеиспускание. Иногда этот позыв сосуществовал или провоцировал «блок» или «нежелание» мочиться – это было невыносимое сочетание противоположных симптомов.

При поступлении в «Маунт-Кармель» в январе 1969 года мисс Д. была способна ходить с двумя костылями, но короткое расстояние могла преодолеть и без них. К июню 1969 года она совершенно утратила способность ходить без посторонней помощи. При поступлении она находилась в склоненной вперед позе, теперь же ее тело практически сложилось пополам, и произошло это за полгода. Перенос с кровати в кресло-каталку стал невозможен, как и переворачивание в постели. Мисс Д. не могла отрезать себе кусок еды. Можно сказать, что, имея в виду столь быстрое ухудшение состояния и неэффективность антипаркинсонического лечения, леводопа появилась в самое нужное для мисс Д. время, когда она, казалось, переживала стремительный и необратимый упадок.

До назначения леводопы

Мисс Д. была крошечной сгорбленной женщиной. Кифоз был выражен так сильно, что, когда она стояла, лицо ее было вынужденно направлено вниз. Она была в состоянии поднять голову, но через несколько секунд снова опускала ее в положение насильственного эмпростотонуса с подбородком, прижатым к груди. Эту привычную позу нельзя было объяснить ригидностью шейных мышц: ригидность лишь подчеркивала скованность в шейном отделе позвоночника, а на фоне окулогирных кризов голова ее столь же сильно непроизвольно запрокидывалась назад.

Лицо было в высшей степени маскообразным, живость и эмоционально окрашенное выражение проглядывали практически исключительно в подвижных, ярких глазах мисс Д. Глаза были странно подвижны на этом оцепеневшем лице, превратившемся в каменную маску. Мигала она редко. Голос был четким, речь – членораздельной, хотя очень монотонной по громкости и тембру, лишенным личностных интонаций и нюансов. Лишь на короткие мгновения голос прорывался сквозь шепот и беззвучную речь. Временами она становилась торопливой и сбивчивой, ускоренный поток слов порой заканчивался просто настоящей вербальной «пробкой».

Произвольные движения, впрочем, как и речь, были подвержены противоречивым влияниям акинезии и гиперкинезии, которые либо сменяли друг друга, либо объединялись в парадоксальной одновременности. Движения кистей рук были по большей части акинетичными и отличались слабостью, экономностью, избыточными усилиями, и угасали при попытке повторить движение. В начале письма почерк был крупным, легким и быстрым, но если мисс Д. при этом перевозбуждалась, то письмо выходило из-под контроля. Почерк становился либо более крупным, торопливым и лихорадочным (она писала до тех пор, пока весь лист не покрывался непонятными завитками и каракулями), либо становился все мельче и мельче, пока не заканчивался неподвижной точкой.

Она могла без помех подняться с кресла, но, поднявшись, мгновенно «застывала», часто на много минут, неспособная сделать первый шаг. Если же первый шаг был сделан – а к ходьбе больную можно было побудить небольшим толчком в спину, вербальной командой врача или визуальной командой в виде палки, полоски бумаги или любого положенного на пол предмета, через который надо было переступить, – мисс Д., покачиваясь, начинала торопливыми мелкими шажками семенить вперед. За шесть месяцев до этого, при поступлении в госпиталь, когда ходьба давалась ей легче, торопливость представляла собой серьезную проблему и могла закончиться (как и ее стихийное говорение или письмо каракулями) полной катастрофой.

В замечательном контрасте с этими расстройствами находилась удивительная способность мисс Д. спокойно и неторопливо взбираться вверх по лестнице – каждая ступенька представляла собой стимул сделать шаг. Однако, оказавшись на лестничной площадке, больная тотчас «застывала» и была не в силах двигаться дальше. Она часто говорила, что «если бы мир состоял исключительно из лестниц», она не испытывала бы затруднений с передвижением[38].

Пульсии во всех направлениях (пропульсии, латеропульсии, ретропульсии) выявлялись у больной с опасной легкостью. Тяжелое и затяжное оцепенение происходило всякий раз, когда возникала необходимость переключиться с одного вида деятельности на другой: особенно отчетливо это было видно при ходьбе, когда ей надо было изменить направление. Однако это было заметно и в тех случаях, когда мисс Д. хотела перевести взгляд с одного предмета на другой или переключить мышление с одной идеи на другую.

Ригидность и тремор занимали скромное место в клинической картине ее болезни. Грубый (хлопающий) тремор правой кисти возникал редко и только в ответ на физическое или эмоциональное напряжение. Что характерно, он упорно сохранялся при продолжении бесплодных усилий или на фоне полного оцепенения. Отмечался небольшой гипертонус в левом плече и выраженный (гемиплегический) гипертонус в нижних конечностях. Был также намек на гиперрефлексию и спастичность в мышцах левой половины тела. Клиническую картину венчали спонтанные движения и гиперкинезы. Мышцы вокруг рта часто морщились, выпячивая и надувая губы. Иногда можно было наблюдать скрежетание зубами и непроизвольные жевательные движения. Голова ее никогда не бывала полностью неподвижной, она покачивалась из стороны в сторону или кивала с неправильными интервалами времени. При физическом усилии эти движения губами и головой увеличивались, превращаясь в синкинезию. Пять или шесть раз в час мисс Д. внезапно совершала глубокий насильственный, как тик, вдох. Остатки первоначального двигательного беспокойства и акатизии наблюдались в виде непрестанных суетливых движений правой кисти, которые прекращались, только если руки были чем-то заняты.

Мисс Д. проявляла исключительную живость и наблюдательность к происходящему вокруг, но не отличалась патологической настороженностью или бессонницей. Она, без сомнения, обладала превосходным интеллектом, остроумной и точной речью, не проявляя стереотипности мышления или застревания мыслей, которые появлялись, как уже говорилось, только во время кризов. Она была очень пунктуальной, аккуратной, точной и методичной во всех видах деятельности, но при этом не обнаруживала симптомов обсессии, фиксированной компульсии или какой-либо фобии.

Несмотря на помещение в специализированное лечебное учреждение, она сохраняла здоровое самоуважение, проявляла многосторонние интересы и была внимательна к своему окружению, создав очаг стабильности, юмора и сочувствия в большой палате, полной инвалидов и весьма беспокойных порой пациентов с постэнцефалитическим синдромом.

Курс лечения леводопой был назначен мисс Д. 25 июня 1969 года.

Курс лечения леводопой

30 июня. Хотя сегодня только пятый день от начала лечения и мисс Д. получает всего лишь 0,5 г леводопы в сутки, у нее проявляется общее беспокойство, усилились непроизвольные движения правой кистью и жевательные движения. Напряжения круговой мышцы рта стали более заметными, и стало ясно, что это компульсивная гримаса: иными словами – тик.