Эстер И

Миссис И. родилась в Бруклине, старшим ребенком в семье иммигрантов. В детстве и подростковом возрасте не болела ничем примечательным – во всяком случае, ничем, что хотя бы отдаленно напоминало летаргический энцефалит.

С самого раннего возраста проявляла пытливый ум, необычную независимость и уравновешенность характера. Ее теплоту, мужество и прекрасное чувство юмора с любовью вспоминал ее младший брат: «Эстер, – говорил он мне сорок лет спустя, – всегда отличалась спортивным складом и была чудесной сестрой. Она могла любить и ненавидеть, но при этом всегда оставалась честной. Как и все мы, остальные дети, она постоянно была в синяках и ссадинах, но воспринимала их стоически – она вообще преодолевала все. Она любила посмеяться, и прежде всего над собой».

После окончания средней школы и молниеносного периода ухаживания миссис И. вышла замуж в возрасте девятнадцати лет. На следующий год родила сына, а на третьем году брака – дочь. Десять лет наслаждалась счастливой семейной жизнью, пока в возрасте чуть больше тридцати лет ее не поразила болезнь. Очевидно, что миссис И. была центром семьи, ее точкой опоры, своей силой и характером она придавала крепость и надежность семейному очагу. Когда она заболела, эта опора покачнулась.

Симптомы вначале были приступообразными и весьма причудливыми. Она могла идти или говорить в обычном темпе и совершенно нормально, как вдруг останавливалась без всякого предупреждения на середине шага, жеста или слова, а через несколько секунд продолжала прерванное действие, даже не догадываясь, что произошла заминка. Врачи решили, что это определенная форма эпилепсии, так называемые «абсансы», или petit mal. В последующие месяцы такие остановки стали более длительными и продолжались иногда по несколько часов. Часто ее обнаруживали в полной неподвижности. Она сидела у себя в комнате с совершенно пустыми глазами на неподвижном лице. Но стоило прикоснуться к ней, как такое состояние тотчас проходило и у миссис И. восстанавливалась способность к нормальным движениям и речи[63]. На этот раз врачи поставили Эстер диагноз «истерия».

Через два года, в течение которых продолжались пароксизмальные и таинственные остановки, появились несомненные признаки паркинсонизма, сопровождаемые симптомами кататонии или транса, которые блокировали движение, речь и мышление. По мере стремительного усугубления симптомов паркинсонизма и углубления трансов миссис И. стала странной, до нее теперь трудно было «достучаться». Именно это, а не физическое состояние, обеспокоило, встревожило и не на шутку рассердило семью. Вот как ее брат описал тогдашнее состояние Эстер: «Эстер отличалась живостью всех реакций до тридцатилетнего возраста, когда ее одолела болезнь. Она не утратила ни одного из своих чувств, не стала враждебной или холодной, но нам показалось, что она отстраняется от нас, удаляется куда-то. Болезнь уносила ее куда-то далеко, как пловца, уносимого в море отливом. Ее уносило от нас, и мы не могли до нее дотянуться…» На тридцать пятом году жизни Эстер была уже совершенно обездвиженной и лишенной дара речи; она была словно замурована в каком-то глубоком, безумно отдаленном состоянии. Муж и дети мучались от бессилия и беспомощности, не имея понятия, как они могут помочь больной. Именно миссис И. оказалась человеком, который наконец решил, что будет лучше для всех, если ее поместят в госпиталь. Она сказала: «Со мной все кончено. Здесь уже ничего не поделаешь».

Она поступила в госпиталь «Маунт-Кармель», когда ей было тридцать шесть лет. Госпитализация, означавшая бесповоротную законченность и безнадежность, сломила моральный дух и ясное понимание реальности мужа и детей. Муж, навестив Эстер в госпитале дважды, нашел эти визиты невыносимыми. Он не появился у нее больше ни разу и, наконец, развелся с ней. У дочери развился тяжелый реактивный психоз, и ее тоже пришлось госпитализировать. Сын остался дома, но потом уехал «куда-то на Запад». Ячейка И., как семья, перестала существовать.

Жизнь миссис И. в «Маунт-Кармеле» была безмятежной и тихой, бедной внешними событиями. Ее любили больные, медицинские сестры и нянечки хорошо к ней относились, обожали за юмор и характер, который иногда прорывался сквозь неподвижность. Но практически все время она была недвижимой и безмолвной, и когда я впервые увидел ее, а было это в 1966 году, то вдруг понял, испытав непритворное потрясение, что паркинсонизм и кататония могут достичь бесконечной степени тяжести[64].

Больная не производила впечатления омертвления или апатии (как Магда Б.); не было также впечатления вето или «блока» (как у Люси Л.); не было впечатления отчужденности и отстраненности (как у Леонарда Л. и Майрона В.), но было, и очень сильное, впечатление отдаленности. Казалось, она обитает в некой странной, недоступной дали, в какой-то бездонной пещере или пропасти бытия. Казалось, что неведомой силой она буквально вдавлена в плотную массу безысходного состояния или недвижимо удерживается в неподвижном «глазу» неумолимо крутящегося водоворота. Это впечатление усиливалось от производимого ею медленного ритмичного жужжания и такой же медленной палилалией ее ответов[65]. Это было безгранично насильственное или покорное поведение – круговое, пассивное, нескончаемое движение, казавшееся неподвижностью, ибо радиус вращения был бесконечно мал. Внешне больная была недвижима, в высшей степени недвижима, но одновременно находилась в беспрестанном движении по онтологической орбите, сжатой до нуля.

Одна вещь – только одна – могла хотя бы на самую малость облегчить тяжесть ее состояния и хотя бы на дюйм приподнять ее над пропастью паркинсонизма. Каждый день во время физиотерапевтического сеанса миссис И. помещали в бассейн с водой, и после часа стимуляции активных и выполнения пассивных движений она немного выходила из состояния бесконечной акинезии и на короткое время обретала способность двигать правой рукой и переступать ногами в воде. Но через полчаса силы иссякали и она вновь впадала в транс акинезии.

Кроме акинезии, у миссис И. за несколько лет развилась тяжелая дистоническая контрактура в левой руке и сгибательная контрактура шеи, отчего подбородок был постоянно прижат к груди. Все это вкупе с акинезией жевательных и глотательных мышц сделало кормление чрезвычайно тяжелой, почти неразрешимой задачей. К маю 1969 года акинезия жевания и глотания стала такой выраженной, что нам пришлось перевести миссис И. на жидкую пищу и встал вопрос о зондовом питании. Она получила леводопу как спасающее жизнь средство, так как мы опасались, что больная погибнет от афагии и истощения. Леводопа была назначена в смеси с апельсиновым соком 7 мая 1969 года.

Курс лечения леводопой

За первые десять дней (7—16 мая) лечения леводопой, в течение которых доза была постепенно доведена до 4 г в сутки, мы не наблюдали никакого эффекта. Решив, что лекарство разлагается в кислой среде апельсинового сока, 16 мая я предложил заменить апельсиновый сок яблочным. На следующий день миссис И. «взорвалась» – по меткому замечанию медсестры. Никаких объективных или субъективных предупреждающих признаков не было. В субботу, 17 мая, приблизительно через полчаса после приема очередного грамма леводопы, миссис И. внезапно вскочила на ноги и на глазах изумленного персонала прошлась по коридору отделения. «Что вы на это скажете, а? – воскликнула она взволнованно. – Что вы на это скажете? Что вы на это скажете? Что вы на это скажете?» Когда пару дней спустя я расспрашивал об этом событии дежурную медицинскую сестру, она ответила мне, что она бы сказала на это: «Мне в жизни не случалось видеть ничего подобного. С Эстер произошло какое-то волшебство. Это настоящее чудо».

Весь этот удивительный уик-энд миссис И., охваченная волнением, обошла весь госпиталь. Она заговаривала с другими пациентами, которые никогда прежде не слышали ее голоса, бурно радуясь вновь обретенной свободе. Она вдруг обрела способность жевать и глотать, одновременно вырос аппетит. «Хватит с меня этой жижи! – воскликнула она, когда на обед ей, как всегда, дали обычный жидкий супчик. – Мне нужен хорошо прожаренный стейк!» Поданный ей по-королевски поджаренный на гриле стейк был съеден с чувством видимого удовольствия и без малейшего затруднения в жевании или глотании. Правой рукой, также внезапно освобожденной из многолетних тисков, она сделала первые записи в тетради, которую я оставил ей, не рассчитывая, что она когда-либо сможет ею воспользоваться.

19 мая. Оставив миссис И. в пятницу вечером в ее обычном неподвижном состоянии, я был потрясен изменениями, происшедшими за два выходных дня. В то время у меня не было достаточного опыта, и я не видел таких разительных изменений на фоне приема леводопы, которые иногда происходят с больными, страдающими постэнцефалитическим синдромом. А если эффект наблюдался, он всегда наступал после некоторого «разогревающего» периода постепенно возраставшей активности.

Но пробуждение миссис И. началось и завершилось в течение буквально нескольких секунд[66]. Когда в понедельник утром я вошел в ее палату, меня громко приветствовала преобразившаяся миссис И., сидевшая, не теряя равновесия, на краю кровати, с распахнутыми блестящими глазами, слегка раскрасневшаяся и сияющая широкой улыбкой. Громко, с нескрываемым, рвущимся наружу восторгом, немного повторяясь от палилалии, она ошарашила меня сообщением о событиях, произошедших в выходные. Речь ее была очень быстрой, почти насильственной и ликующе-экзальтированной. «Чудесно, чудесно, чудесно! – повторяла она. – Я стала новым человеком, я чувствую это, я чувствую это внутренне, я совершенно новый тип человека. Я так много чувствую, я просто не могу сказать вам, что я чувствую. Все изменилось, у меня просто началась новая жизнь», – и т. д. Такими же сантиментами был переполнен дневник миссис И., который она начала вести в эти дни. Первая запись, сделанная 17 мая, гласит: «Я чувствую себя очень хорошо. Моя речь стала громче и отчетливее. Руки и пальцы двигаются более свободно. Я даже сумела развернуть конфету, чего не могла сделать уже много лет».

Осматривая 19 мая миссис И., я обнаружил, что у нее произошло заметное расслабление шейных мышц и мышц правой руки, а в левой руке и ногах тонус оказался даже ниже нормального. Саливация уменьшилась, и слюнотечение совершенно прекратилось. Исчез и звук, который миссис И. издавала на выдохе. Уровень бодрствования был отличным, движения глаз – быстрые и частые – сопровождались соответствующими движениями головы. Когда я попросил ее похлопать в ладоши, то есть совершить движение, которое до этого было не просто невозможным, но даже немыслимым до назначения леводопы, миссис И. начала хлопать с избыточной силой, хотя при этом больше работала ее правая рука. Она была настолько взволнована этим действием, что принялась, после пятнадцати хлопков, хлопать себя по бедрам, а потом с силой сцепила руки на затылке. Я обеспокоился такой непрошеной вариацией, не зная, чему ее приписать – воодушевлению или скорее компульсии.

20 мая. Вчера компульсивные, напоминающие тик движения действительно появились. Правая рука миссис И. стала совершать стремительные движения, похожие на то, как метают дротики. Она, кроме того, внезапно хватается за нос, за ухо, за щеку, за губы. Когда я спросил, зачем она это делает, миссис И. ответила: «Это пустяки, это пустяки. Они ничего не значат. Это просто привычка, привычка – такая же, как мое жужжание». Движения больной отличались чрезвычайными быстротой и силой, темп речи в два или три раза превышал обычный. Если раньше миссис И. напоминала фильм с замедленной проекцией, или стоп-кадр, то теперь создавалось впечатление, что проектор завертелся с бешеной скоростью. Это так бросалось в глаза, что мои коллеги, которым я показал снятый мной в те дни фильм, в один голос настаивали, что проектор прокручивает пленку со слишком большой скоростью. Порог реакции стал у нее практически равным нулю, все ее движения стали мгновенными, торопливыми и исключительно сильными[67]. Предыдущую ночь миссис И. плохо спала, и ей предстояло провести без сна и следующую ночь.

21 мая. Когда утром я пришел в отделение, дежурная медсестра доложила, что миссис И. «все время прыгала», стала «ужасно возбужденной» и «истеричной». Я пошел в палату и увидел, что у больной крайняя степень моторного и психического возбуждения и выраженная акатизия: она пиналась, беспрестанно скрещивала ноги, стучала руками, издавала визгливые крики. Ее можно было успокоить замечательно быстро мягкими ласковыми словами, или взяв ее за руку, или слегка сжав ее беспрестанно двигавшиеся конечности. Всякое принуждение, напротив, вызывало сильнейшую подавленность, усиливало возбуждение и неистовство. Так, если кто-то пытался схватить ее за ноги, чтобы не дать ей пинаться, напряжение выплескивалось тем, что она начинала драться. Если блокировали руки, она принималась с силой мотать из стороны в сторону способной теперь двигаться головой. Если же останавливали и голову, больная принималась пронзительно кричать.

Большую часть того дня миссис И. делала записи в дневнике, покрывая страницу за страницей стремительными каракулями, полными палилалических повторений, каламбуров, пустозвонства, и сильной персеверацией – эти записи разительно отличаются от спокойного и плавного течения мыслей, столь характерного для первых записей, сделанных в выходные дни, так же как последние отличались от мучительных, бесплодных, неразборчивых надписей, на которые больная только и была способна до назначения леводопы. Вначале я был удивлен тем, что миссис И. вообще оказалась способной писать в состоянии такого сильного эмоционального и двигательного возбуждения, но вскоре мне стало ясно: письмо было для нее насущной необходимостью в сложившихся обстоятельствах, а способность выражать и фиксировать на бумаге свои мысли позволила осуществиться жизненно необходимому акту очищения и самоанализа. Это также позволило ей косвенно общаться со мной, ибо она была готова открыть мне свои чувства и мысли в письменном виде и показать дневник, тогда как в личном общении ей было трудно говорить о своих интимных переживаниях.

В то время ее дневниковые записи представляли собой почти исключительно выражения обвинений, ярости, ужаса, смешанные с чувствами потери и горя. Были там длинные параноидные тирады против различных медсестер и нянечек, которые «преследовали» и «мучили» ее со дня поступления в госпиталь, а также мстительные фантазии о том, что теперь она «доберется» до них. Она снова и снова возвращалась к бывшей соседке по палате, враждебно настроенной слабоумной больной, которая два года назад облила ее водой из стакана. Целые страницы были буквально залиты слезами – свидетелями ее горя и беспощадных мук совести. «Посмотрите на меня, – писала она. – Мне пятьдесят пять лет, я согнута пополам… я превратилась в старую каргу… Я была такая хорошенькая, теперь в это трудно поверить, доктор Сакс… Я потеряла мужа и сына, отпугнула их… моя дочь сошла с ума. Все это моя вина. Должно быть какое-то наказание за все, что я сделала. Я проспала двадцать лет и состарилась во сне».

Надо сказать, в дневнике не были отражены, вероятно, все еще подавленные сексуальные чувства и сублимированная похоть – склонность к прожорливости, которую очень многие другие больные выказывали на пике высочайшего возбуждения, индуцированного леводопой. О том, что под мнимоспокойной поверхностью ее все же пожирали эти чувства, говорили сладострастно-кошмарные ночные сновидения, преследовавшие миссис И. в то время, а также содержание галлюцинаций, посетивших ее вечером того же дня. Около восьми часов вечера меня вызвали в палату к миссис И., так как она беспрерывно издавала оглушительные душераздирающие крики. Стоило мне войти в палату, как она мгновенно впала в панику, приняв мою авторучку за шприц, и принялась кричать: «Это игла, игла, игла… уберите ее, уберите ее… не втыкайте, не втыкайте, не втыкайте ее мне!» Крик становился громче и громче, при этом миссис И. извивалась всем телом и сучила ногами и руками в совершенном безумии.

В своем дневнике она писала: «Я что, в концентрационном лагере??????» Вопросительные знаки, становясь все крупнее и размашистее, покрывали всю страницу, а на следующей странице огромными печатными буквами было написано: «ПОЖАЛУЙСТА! Я НЕ СУМАСШЕДШАЯ, НЕ СУМАСШЕДШАЯ». Лицо ее покраснело, зрачки расширились, пульс стал напряженным и весьма частым. Если она не кричала, то шумно и тяжело дышала, постоянно высовывая язык и вытягивая вперед сложенные трубкой губы.

Я велел сестре сделать больной внутримышечно 10 мг торазина; через пятнадцать минут ее неистовство улеглось, вместо него явились усталость и раскаяние, и миссис И. разрыдалась. Глаза ее перестали выражать страх, подозрение и ярость, теперь в них были любовь и доверие: «Пусть это никогда не повторится, доктор Сакс, – прошептала она. – Это был какой-то страшный сон, нет, хуже, чем сон. Пусть этого никогда больше не будет, никогда, никогда, никогда…» На этот раз миссис И. согласилась уменьшить дозу приема леводопы, против чего яростно возражала еще накануне. «Это будет смертный приговор, – сказала она утром этого же дня, – если вы уменьшите дозу».

22–25 мая. Я снизил дозу леводопы с 3 г до 2 г, потом до 1 г в сутки, но у миссис И. продолжалось исключительно сильное возбуждение, хотя она не выказывала больше той паранойи, которая преследовала ее 21 мая. 22 мая она решила свести счеты со своей бывшей соседкой и утром швырнула в нее графин с водой, вернувшись после этого в свою палату с широкой радостной ухмылкой. Настроение у нее явно улучшилось. Когда я спросил больную, неужели она целых два года думала о том пустяке, она ответила: «Нет, конечно, нет. Мне было все равно даже тогда. Я вообще не думала о том случае до тех пор, пока не стала принимать леводопу. Но потом я будто сошла с ума и никак не могла выбросить этот пустяк из головы».

Несмотря ни на что, она продолжала вести дневник, и это почти единственное, что она делала, так как стоило ей перестать писать, как возбуждение и акатизия набрасывались на нее с удвоенной силой. Из дневниковых записей исчезли злобные тирады и фантастические планы символической мести символическому притеснителю, и записи 22 и 23 мая целиком посвящены размышлениям о болезни, семье, печали, вине и все возрастающем осознании того, что «рок», «фатум», но не она сама, несет ответственность за поразившее ее несчастье. 24 мая она попросила отменить леводопу: «Я не успеваю с этим справляться, все так быстро и неожиданно свалилось мне на голову всего за несколько дней. Мне надо успокоиться и все обдумать». В тот же день я отменил препарат. Увидев миссис И. на следующий день, 25 мая, ригидную, недвижимую, с потухшими глазами и прижатым к груди подбородком, я едва мог поверить, что весь цикл торжествующего пробуждения, «осложнений» и отмены занял всего лишь одну неделю.

1969–1972 год

Прошло сорок месяцев с тех пор, как были написаны предыдущие строки, сорок месяцев, в течение которых миссис И. продолжала и продолжает принимать леводопу (за исключением редких случаев, о которых я скажу чуть позже), видимо, только для того, чтобы неистово и преувеличенно реагировать на лекарство и одновременно чтобы поддерживать в себе полноту и активность жизни, активность намного большую, нежели у остальных пациентов госпиталя «Маунт-Кармель». Из всех больных, каких мне когда-либо приходилось наблюдать, миссис И. оказалась самой экстравагантной и непредсказуемой в своих физиологических реакциях на леводопу. Однако именно она проявила себя самой рассудительной и гибкой в эмоциональном отношении к своему состоянию. Никто не проявлял такой находчивости и изобретательности в уклонении, обходе или других манипуляциях с нелепыми и несообразными реакциями на леводопу. С неподражаемым умением и ловкостью миссис И. ведет свой корабль по бурным волнам вспышек первобытного, непредсказуемого темперамента, постоянно разрешая проблемы, под тяжестью которых сломался бы любой другой больной. Хотя в историях болезни я не использовал списки и таблицы, в данном случае прибегну к такому способу, чтобы избежать расплывчатости и нудного многословия.

1. Чувствительность к леводопе и колебания ответа. Подобно всем больным с постэнцефалитическим синдромом (и паркинсонизмом), получавшим леводопу на протяжении некоторого отрезка времени, у миссис И. развилась высокая чувствительность к препарату, и теперь средняя поддерживающая доза для нее составляет не более 750 мг в сутки. Ее реакция на лекарство приобрела (да, собственно говоря, она была такой практически с самого начала) свойство «все или ничего»: она либо реагирует развернутым возбуждением, либо не реагирует на лекарство вовсе. Миссис И. не способна регулировать интенсивность реакции, подобно тому, как человек не может контролировать силу своего чихания. Ее реакции, которые и раньше были очень быстрыми, стали теперь поистине молниеносными – она бросается из одной физиологической крайности в другую в мгновение ока, в один момент, в долю секунды. Перепрыгивает из одного состояния в другое так быстро, как может человек перескочить с одной мысли на другую. Такие переходы, а точнее, перескоки, более не «коррелируют» со временем приема леводопы. Действительно, такие стремительные перемены в настроении и состоянии могут случаться у больной по 30—200 раз в течение дня. Из всех наших больных, склонных к избыточной подвижности и хулиганству, миссис И. сильнее всех проявляет глубину, резкость и колебания ответа на лекарство. Резкость и тотальность этих превращений едва ли может внушить наблюдателю мысль о постепенном, равномерно развивающемся процессе: скорее это похоже на внезапную реорганизацию, на переключение фазы. Если ей отменяют леводопу, миссис И. мгновенно впадает в кому.

2. Расширение диапазона ответов на леводопу. Я уже писал о том, что в течение трех дней после «пробуждения» на фоне приема леводопы у миссис И. появились отчетливые тики[68]. Каждые два-три дня она, если можно так выразиться, «изобретала» новый тик. Иногда, казалось, это действительно «новинка», иногда это была дальнейшая разработка существовавшего тика, а порой это был «сплав», или слияние, двух или более уже имевших место тика. В некоторых случаях это был защитный маневр, своего рода контртик. Тики поражали все аспекты действий и поведения больной. Порой можно было наблюдать две, а то и три дюжины одновременных тиков, причем находившихся в полной функциональной изоляции друг от друга, осуществлявшихся под независимым физиологическим контролем. Каждый тик имел свои особенные, отличные от других стиль, ритм и систему движений – «особую кинетическую мелодию», если воспользоваться термином Лурии. При взгляде на весело отдавшуюся своим тикам миссис И. можно было подумать, что находишься в обезумевшем часовом магазине, где множество часов тикают в своем ритме, показывают разное время и отзванивают свои индивидуальные мелодии одновременно[69].