Мисс Р. страдала выраженной ригидностью осевого скелета, так как были абсолютно невозможны произвольные движения мышц шеи и туловища. Отмечалась выраженная ригидность в предплечье и плече левой руки в сочетании с такой же интенсивности дистонической контрактурой левой кисти. Произвольные движения в этой конечности отсутствовали. Правая рука была менее ригидной, зато отличалась сильной акинезией: амплитуды движений были минимальны и затухали до полной неподвижности после двух-трех попыток.

В нижних конечностях наблюдался гипертонус, слева он был выражен намного меньше. Левая ступня была дистоничной и вывернутой внутрь. Мисс Р. не могла подняться на ноги без посторонней помощи, но если ей помогали это сделать, она была в состоянии сохранить равновесие и сделать несколько мелких, шаркающих, осторожных шажков – при этом была отчетливо видна тенденция к падению на спину и склонность к пульсии.

Больная находилась в состоянии практически перманентного окулогирного криза, хотя его тяжесть значительно варьировалась с течением времени. Когда он становился тяжелее, резче проявлялся паркинсонический «фон», и в правой руке был заметен грубый преходящий тремор, а также тремор головы, губ и языка, появлялись также ритмичные движения щечной и жевательной мускулатуры. Дыхание становилось стерторозным и начинало сопровождаться гортанными звуками, напоминающими хрюканье свиньи. Тяжелые кризы сопровождались тахикардией и повышением артериального давления. Голова запрокидывалась назад, и больная застывала в позе сильнейшего и порой мучительного опистотонуса. Взор был при этом фиксирован вперед, произвольные движения глаз становились абсолютно невозможными. Во время самых тяжелых кризов глаза закатывались вверх, и больная фиксировала взор на потолке.

Способность мисс Р. говорить или двигаться, и без того минимальная в благоприятные моменты, почти полностью исчезала во время тяжелых кризов, хотя в самых крайних случаях она звала на помощь странным высоким голосом, так непохожим на ее хрипловатый «нормальный» шепот. При этом в наивысшей степени проявлялись персеверация и палилалия: «Доктор, доктор, доктор… помогите мне, помогите, помог’те, помог’те… мне очень, очень больно… я боюсь, боюсь, боюсь… я умру, умру, умру, я знаю, знаю, знаю, знаю…» Когда рядом никого не было, мисс Р. принималась тоненько подвывать, как попавший в силки маленький зверек. Природа боли, какую испытывала мисс Р., прояснилась позже, когда ей стало легче говорить. Отчасти это была локальная боль, обусловленная опистотонусом, но в большинстве случаев боль носила центральный характер и была диффузной, плохо локализованной, характеризовалась внезапным наступлением и таким же внезапным прекращением, была неразрывно связана с чувством страха и угрозы. В тяжелейших случаях это была истинная angor animi (душевная мука). Во время особенно тяжких приступов лицо больной краснело, глаза наливались кровью и вылезали из орбит, а сама она беспрестанно, сотни раз подряд повторяла: «Оно убьет меня, оно убьет меня»[56].

Состояние мисс Р. оставалось неизменным с 1966 по 1969 год, и когда стала доступной леводопа, я очень сомневался в целесообразности назначения мисс Р. этого препарата. Конечно, и это соответствовало истине, она была полным инвалидом и пребывала в беспомощном состоянии более сорока лет. Но именно ее странности заставили меня сомневаться – мне было страшно, ведь я не знал, что может случиться после приема леводопы. Мне прежде не приходилось наблюдать больных, которые были бы в столь сильной степени отвращены от внешнего мира, столь глухо замурованы в собственном, непроницаемом для других, мире.

Меня буквально преследовали строки, которые Джойс посвятил своей безумной дочери: «…как ни страстно желал я ее исцеления, я все же задавал себе один и тот же вопрос: что произойдет, когда и если она вдруг отвратит взор от вспышек мечтательных прозрений и обратит его на испитую физиономию извозчика, на этот действительный мир?..»

Курс лечения леводопой

Однако, невзирая на все свои опасения, я все же назначил мисс Р. леводопу с 18 июня 1969 года. Ниже приведу выдержки из моего дневника.

23 июня. Первый ответ на терапевтическое воздействие лекарства налицо, хотя доза составляет всего 1,5 грамма в сутки. Беспрецедентно: мисс Р. уже целых два дня свободна от симптомов окулогирного криза, глаза, ее неподвижный и направленный прежде в себя взгляд, стали более ясными и подвижными, больная начала обращать внимание на то, что ее окружает.

1 июля. Можно говорить о настоящем улучшении состояния: мисс Р. может ходить по коридору без посторонней помощи, в левой руке и в других частях тела отчетливо уменьшилась ригидность, кроме того, она обрела способность говорить нормальным по громкости голосом. Настроение бодрое, у нее уже три дня нет окулогирного криза. Учитывая такой благоприятный результат и отсутствие побочных эффектов, я увеличил суточную дозу леводопы до 4 граммов в сутки.

6 июля. Теперь, на дозе 4 грамма леводопы в сутки, состояние мисс Р. продолжает улучшаться во всех отношениях. Когда я увидел ее за обедом, она была в совершенном восторге от происходившего. «Доктор Сакс, – обратилась она ко мне. – Сегодня я сама дошла до нового здания и вернулась обратно. – Это расстояние, равное приблизительно двум километрам. – Это просто сказка, это замечательно и прекрасно!» Окулогирных кризов не было уже восемь дней, исчезла акатизия, при этом отсутствовало и чрезмерное возбуждение. Я сам был в полном восторге от такого прогресса, но внутренне испытывал мрачные предчувствия.

7 июля. Сегодня у мисс Р. впервые появились признаки нестабильного и неожиданного ответа на прием леводопы. Решив осмотреть ее через три с половиной часа после приема утренней дозы лекарства, я был потрясен, обнаружив больную в состоянии весьма сильного упадка – голос снова стал очень тихим, проявились подавленность, ригидность и акинезия, при этом зрачки были очень узкими и наблюдалось сильное слюнотечение. Спустя пятнадцать минут после приема следующей дозы она снова «воспрянула» духом. Восстановились звучность голоса и походка, вернулась бодрость, улыбчивость и разговорчивость, глаза стали живыми, и в них появился блеск, зрачки немного расширились. Я был, кроме того, обеспокоен пульсией, заставлявшей больную бежать, хотя она легко подавляла в себе этот позыв.

8 июля. После бессонной ночи («Мне совершенно не хотелось спать; мысли буквально носились у меня в голове») мисс Р. весьма бодра, активна и нежна. Она кажется очень занятой, порхает с места на место, и все ее мысли сосредоточены на движении. «Доктор Сакс, – задыхаясь от возбуждения, восклицала она, – сегодня я чувствую себя просто великолепно! Мне хочется летать! Я люблю вас, доктор Сакс, я люблю вас, я люблю вас. Знаете, вы самый добрый в мире доктор… Знаете, я всегда любила путешествовать: я летала в Питсбург, Чикаго, Майами, Калифорнию», – и т. д. Кожа ее была красной и теплой на ощупь, зрачки снова сильно расширены, глаза ни на секунду не оставались в покое, перескакивая с одного предмета на другой. Энергия ее казалась безграничной и неистощимой, хотя под этой активностью, как мне показалось, затаилось истощение, а сама активность была вынужденной и насильственной.

Сегодня появился совершенно новый симптом – внезапное и резкое движение правой руки к подбородку. Этот жест она повторяла два или три раза в час. Когда я спросил об этом мисс Р., она ответила: «Это что-то новое, очень непонятное и странное. Такого я еще не делала. Бог его знает, зачем я это делаю, у меня просто вдруг появился позыв, какой бывает, когда вам хочется чихнуть или почесаться». Боясь наступления акатизии или избыточного эмоционального возбуждения, я снизил дозу леводопы до 3 г в сутки.

9 июля. Сегодня энергия и возбуждение мисс Р. остались такими же, как вчера, но настроение быстро меняется от воодушевления до тревожности. Она нетерпелива, ранима и чрезвычайно требовательна. В середине дня пришла в сильное возбуждение, утверждая, что из ее шкафа украдено семь платьев и что у нее, кроме того, похитили кошелек. Подозрения ее пали на других обитательниц палаты: у мисс Р. не было сомнений, что они всю предыдущую неделю плели против нее заговор. Позже она обнаружила, что все ее платья спокойно висят в шкафу на своих местах. Параноидные обвинения тотчас испарились. «Ого! – сказала она. – Должно быть, я все себе только вообразила. Думаю, мне просто надо держать себя в руках».

14 июля. В сравнении с волнением и переменчивым настроением, преследовавшим ее 9 июля, поведение мисс Р. стало не таким насильственным и не менее активным. К ней вернулся ночной сон, исчез тик «вытирания» подбородка правой рукой. К несчастью, после двухнедельного перерыва к ней вернулся ее старый враг, и она испытала уже два окулогирных криза. Я наблюдал при этом не только обычную оцепенелость и фиксацию взора, но и более причудливый симптом – «захват», «пленение» взора. Во время одного из таких кризов она была вынуждена пристально смотреть на одну из больных в ее палате. Она чувствовала, что взгляд ее просто прикован к той женщине, она была вынуждена следить за всеми движениями другой больной. «В этом было нечто жуткое, – сказала позже мисс Р. – Мои глаза будто кто-то околдовал. Я чувствовала себя… заговоренной или зачарованной, как кролик перед удавом». Во время таких периодов опутанности колдовством или зачарованности мисс Р. почувствовала, что ее «мысли остановились» и что она теперь могла думать только о том предмете, за которым была вынуждена следить своим взором. Если же, с другой стороны, удавалось каким-то образом отвлечь ее внимание, качество мышления внезапно изменялось, неподвижность колдовства исчезала, и вместо него больная испытывала настоящий вихрь мыслей в голове. Эти мысли казались ей чужими, это было совсем не то, о чем она сама хотела думать, это были весьма своеобразные мысли, которые появлялись непрошеными, как бы сами собой. Мисс Р. не могла или не желала уточнять природу навязчивых мыслей, но этим явлением она тем не менее была очень напугана. «Эти кризы отличаются от тех, что были раньше, – говорила она. – Эти хуже. Они совершенно безумны!»[57]

25 июля. В жизни мисс Р. это были поистине поразительные десять дней. Она продемонстрировала феномены, которые мне прежде не приходилось наблюдать, и я не думал, что такое вообще возможно. Ее социальное поведение оставалось безупречным, но она чувствовала поистине ненасытную потребность петь песни и рассказывать анекдоты. Кроме того, стала активно пользоваться нашим портативным магнитофоном. За несколько дней записала на пленку бесчисленное количество песенок весьма непристойного содержания и множество «легкомысленных» стихов двадцатых годов. Она также неистощима на анекдоты и пародии о «знаменитостях», то есть тех, кто был известен в середине двадцатых годов.

Нам пришлось даже произвести некоторые архивные изыскания, проглядев подшивки старых нью-йоркских газет в городской библиотеке. Мы обнаружили, что почти все аллюзии мисс Р. относятся к 1926 году, последнему году, который она прожила до того, как болезнь окутала ее непроницаемым покрывалом. Ее память кажется до жути сверхъестественной, особенно если учесть, что речь идет о столь давних событиях. Мисс Р. хочет находиться наедине с магнитофоном, чтобы рядом не было ни души. Она остается в комнате одна, лицом к лицу с магнитофоном, смотрит на других людей так, словно они не существуют. Она без остатка погружена в воспоминания о двадцатых годах и делает все, чтобы не замечать то, что происходило позже. Полагаю, это можно назвать насильственным воспоминанием или неконтролируемой ностальгией[58]. Но у меня также было чувство, что она ощущает свое прошлое как настоящее, и, вероятно, то время так и не стало для нее «прошлым». Возможно ли, чтобы мисс Р. так и осталась в своем «прошлом», ни на шаг не сдвинувшись оттуда? Не могла ли она теперь, сорок три года спустя, по-прежнему находиться в 1926 году? Не 1926 ли сейчас год?[59]

28 июля. Мисс Р. нашла меня сегодня утром – она впервые сделала это за последние почти две недели. Лицо ее утратило жизнерадостность, она выглядела взволнованной, печальной и немного смущенной. «Так не может больше продолжаться, – сказала она. – Наступает что-то ужасное. Один Бог знает, что это такое, но будет очень плохо, когда это наступит». Я попытался выяснить подробности, но в ответ мисс Р. лишь покачала головой: «Это только чувство, я не могу сказать ничего более определенного…»

1 августа. Прошло несколько часов после того, как мисс Р. высказала свои предчувствия, и она действительно наткнулась на плотину непреодолимых трудностей. У нее появился тик, сильнейшая скованность; тот чудесный гладкий поток, который нес ее до сих пор, казалось, тоже наткнулся на дамбу и покатился назад, сокрушая все на своем пути. Резко ухудшились речь и походка.

Временами она вынужденно бросается вперед и делает пять-шесть насильственных шагов, потом внезапно застывает на месте. Она постепенно становится все более возбужденной и подавленной, а по мере нарастания возбуждения усиливается и скованность. Если ей удается подавить волнение или позыв к бегу, она все же может самостоятельно передвигаться по коридору, не застывая и не застревая на месте.

То же самое коснулось и ее речи: если она хочет говорить, то вынуждена говорить очень тихо, так как при усилении нагрузки на голосовые связки начинает заикаться и замолкает.

Похоже, «двигательное пространство» мисс Р. стремительно сокращается, так что она вынуждена отскакивать от воображаемых стен, если начинает двигаться со слишком большой скоростью. Снижение дозы леводопы до 3 г в сутки уменьшило выраженность опасной торопливости и скованности, но спровоцировало весьма тяжелый окулогирный криз – самый худший из всех, какие мисс Р. перенесла с момента назначения леводопы. Более того, ее «вытирающий» тик, который снова появился 28 июля, стал тяжелее и с каждым часом усложнялся. Вместо безвредного, легкого как перышко потирания подбородка появились круговые царапающие движения, правый указательный палец мисс Р. постоянно описывает маленькие окружности по подбородку, оставляя содранную кожу и кровоточащие царапины. Мисс Р. не может прямо прекратить это насильственное компульсивное движение, но может преодолеть его, если засовывает руку в карман и крепко ухватывается за ткань. Если она забывает сделать это, рука буквально взмывает вверх и снова начинает царапать лицо в кровь.

Август 1969 года

В течение первой недели августа[60] у мисс Р. каждый день случались чрезвычайно тяжелые окулогирные кризы, во время которых она становилась охваченной сильной ригидностью и впадала в опистотонус. Она испытывала сильные страдания, стонала и буквально купалась в поту. За дрожательным тиком правой руки стало невозможно уследить глазом, частота дрожания возросла почти до трехсот в минуту (этот показатель был зафиксирован с помощью замедленной съемки). 6 августа у мисс Р. появилась выраженная палилалия, она снова и снова повторяла отдельные слова и фразы: «Я повторяюсь, – призналась она сама, – как заезженная граммофонная пластинка».

В течение второй недели августа тики приобрели большую сложность и стали сочетаться с защитными приемами, контртиками и сложными ритуальными движениями. Так, мисс Р. хватала кого-нибудь за руку, разжимала руку, трогала проходящего мимо человека, засовывала руку в карман, вынимала ее из кармана, хлопала по карману три раза, снова клала руку в карман, пять раз потирала подбородок, сжимала чью-нибудь руку, и весь цикл повторялся сначала.

Вечером 15 августа была единственная приятная интерлюдия за весь месяц, наполненный страданиями и беспомощностью. В этот вечер неожиданно мисс Р. освободилась от кризов, скованности и тиков, к ней вернулась ее игривая непристойность, сопровождавшаяся пением и танцевальными движениями. Целый час она импровизировала, сочиняя непристойные стишки и распевая их на мотив «Аравийского шейха», аккомпанируя себе на пианино правой рукой, не пораженной контрактурой.

Позднее, на той же неделе, ее двигательный и речевой блок стал полным. Она вдруг начала звать мисс Коль: «Марджи, я… Марджи, я хочу… Марджи!» Она оказалась совершенно неспособной продвинуться дальше одного или двух первых слов, чтобы сказать, чего она так отчаянно хочет. Когда попыталась написать об этом, ее рука (как и мысли) внезапно замирала на месте после написания двух слов. Если ее просили постараться сказать, чего она хочет, тихо и медленно, лицо ее теряло всякое выражение, она мучительно закатывала глаза, показывая, что лихорадочно ищет выражения для ускользающей мысли.

В это же время мисс Р. потеряла всякую способность к ходьбе, так как ступни буквально прирастали к полу, а пропульсия заставляла двигаться, и она падала лицом вперед. В последние десять дней августа у мисс Р. развился блок всякой целенаправленной деятельности: все в ее облике говорило о сильнейшем внутреннем напряжении, которое, однако, не находило выхода. На лице застыло выражение ужаса, муки и страшной тоски. Ее предчувствие, высказанное месяц назад, полностью сбылось: что-то ужасное должно было прийти, и оно оказалось именно таким, когда наступил его час.

1969–1972 годы

Ответ мисс Р. на лечение леводопой начиная с лета 1969 года был абсолютно несущественным по сравнению с тем драматическим эффектом, какое произвело первоначальное лечение. Мы начинали лечить ее препаратом леводопа еще пять раз, постепенно доводя суточную дозу до 3 г. Каждый раз назначение препарата приводило к некоторому уменьшению ригидности, окулогирии и общей заторможенности, но с каждым разом это воздействие становилось все слабее и слабее. Никогда больше не удавалось вызвать ничего, хотя бы отдаленно напоминающего тот всплеск подвижности и подъема настроения, какой мы наблюдали в июле 1969 года. В частности, она так и не стала опять воспринимать происходящее в наши дни происходящим в далеком двадцать шестом году. Каждый раз, когда мисс Р. получала леводопу, неблагоприятные эффекты перевешивали достоинства лекарства, и она снова возвращалась в состояние полной блокады, к кризам и насильственным движениям. При этом каждый раз тики имели разную форму: во время одного из эпизодов лечения кризы постоянно сопровождались постоянной палилалической вербигерацией слов «мой милый!». Она повторяла эту фразу со скоростью двадцать-тридцать раз в минуту на протяжение целого дня.

Каким бы тяжелым и странным ни было патологическое состояние мисс Р., ее неизменно можно было «пробудить» на несколько секунд или минут внешними стимулами, хотя она, очевидно, была не в состоянии производить такие импульсы или позывы к действию самостоятельно[61]. Если мисс А. – соседка по палате, с дипсоманией – пьет больше двадцати раз в час из водяного фонтанчика, мисс Р. кричит ей: «Отойди от этого фонтана, Маргарет, иначе я всыплю тебе по первое число!» – или: «Перестань сосать эту струю, Маргарет, мы все знаем, что ты на самом деле хочешь пососать!» Как только она слышит, что кто-то громко выкрикивает мое имя, тут же кричит: «Доктор Сакс! Доктор Сакс! Они снова пришли по вашу душу!» – и продолжает выкрикивать это до тех пор, пока я не отвечаю на вызов.

Лучше всего мисс Р. чувствует себя, когда ее навещают – а это происходит довольно часто – преданные ей члены семьи, которые прилетают к ней со всех концов страны. В такие минуты она бывает вся охвачена радостным волнением, невыразительное маскообразное лицо расплывается в улыбке, она жаждет обсудить семейные новости, хотя не проявляет ни малейшего интереса к политике или текущим событиям. В часы общения с родственниками она вновь обретает способность внятно говорить и, в частности, проявляет склонность к шуткам и милым непристойностям. Видя мисс Р. в такие минуты, понимаешь, какая нормальная, очаровательная и живая личность заключена в тюрьму ее гротескным заболеванием.

Несколько раз, пользуясь случаем, я спрашивал мисс Р. о странной ностальгии, которую она так ярко выказала в июле 1969 года, и как она вообще воспринимает мир. Обычно мисс Р. сильно расстраивается от таких вопросов и блокируется, но несколько раз поделилась со мной осколками информации, сложив которые вместе, я смог понять почти невероятную правду о моей больной.

Мисс Р. утверждала, что в ее ностальгическом состоянии она превосходно знала, что шел 1969 год и что ей шестьдесят четыре года, но она чувствовала, что шел 1926 год и что ей всего двадцать один год. Она пояснила, что не может по-настоящему представить, что ей уже намного больше лет, потому что никогда не испытывала такого ощущения – быть старше двадцати одного года. Однако большую часть времени не было «ничего, абсолютно ничего, совсем никаких мыслей» в голове, словно она насильственно заблокировала себя от этого невыносимого и неразрешимого анахронизма – почти полувекового провала между тем возрастом, который она ощущала и чувствовала (ее онтологический возраст) и официальным возрастом.

Оценивая ее состояние ретроспективно, представляется, что леводопа, должно быть, «деблокировала» ее на несколько дней и воочию показала временной провал, который она не смогла ни принять, ни перенести, поэтому была вынуждена снова заблокировать себя и всякую возможность деблокады на случай, если ей снова назначат леводопу. Она до сих пор выглядит моложе своих лет. Действительно, психологически и биологически мисс Р. моложе своего хронологического возраста. Но она Спящая красавица, которая не смогла перенести своего пробуждения и больше никогда уже не проснется.