Наблюдается значительно реже, чем сифилис носа или глотки. Исключительно редко гортань поражена при врожденном сифилисе.

Этиология и патогенез. Этиология сифилиса рассмотрена в разделах, посвященных сифилису носа и глотки. В редких случаях при сифилисе гортани первичный аффект (шанкр) локализуется на надгортаннике и черпалонадгортанной складке, куда возбудитель попадает из внешнего источника заражения через полость рта со слюной. Во вторичном периоде сифилиса поражение гортани возникает относительно часто (гематогенный путь) и проявляется диффузной эритемой, как правило с аналогичной реакцией слизистой носа, полости рта и глотки. При вторичном врожденном сифилисе возможно поражение гортани и у младенцев, которое, однако, проходит незамеченным. В третичном периоде поражение гортани наиболее выражено, однако на этой стадии гортань поражается редко. Нейросифилис может проявляться парезом или параличом внутренних мышц гортани, чаще всего абдукторов, что приводит к стенозу гортани в результате преобладания аддукторов, иннервируемых возвратными нервами (синдром Герхарда[37]).

Патологическая анатомия. Первичный сифилис гортани выглядит как грязно-серая язва с приподнятыми краями хрящевой плотности и регионарным шейным лимфаденитом. При вторичном сифилисе гортани на ее слизистой оболочке появляются характерные слизистые налеты в виде белесоватых пятен, соседствующие с диффузными участками гиперемии. В третичном периоде возникают диффузные субэпителиальные инфильтраты в виде гуммозных образований, которые, подвергаясь распаду, превращаются в глубокие кратерообразные язвы с круто обрывающимися краями и грязно-серым дном. Присоединение вторичной инфекции вызывает отек гортани, перихондрит и некроз ее хрящей. По выздоровлении этот процесс завершается массивным рубцовым обезображиванием гортани и ее стенозом.

Симптомы и клиническое течение. Характерной особенностью сифилиса гортани (в отличие от других ее воспалительных заболеваний) является значительная диспропорция между выраженными деструктивными изменениями и весьма слабыми субъективными ощущениями. Только после присоединения вторичной инфекции возникает выраженный болевой синдром с отодинией и дисфагией. Дисфония наблюдается во вторичном периоде, когда возникает диффузное катаральное воспаление слизистой оболочки, и в третичном периоде, когда деструктивный процесс касается голосового аппарата.

Респираторная функция гортани страдает только в третичном периоде, когда полость гортани заполняется одним или множеством инфильтратов, возникает их гуммозный распад, язвы и рубцы, стенозирующие гортань.

При ларингоскопии в первичном периоде обнаруживают увеличенный надгортанник и черпалонадгортанные складки, язвы на их поверхности, а также регионарный лимфаденит: безболезненные увеличенные лимфоузлы, обладающие плотноэластической консистенцией, могут подвергаться распаду с образованием кожных свищей. При вторичном сифилисе гортани ее слизистая приобретает ярко-красный цвет (сифилитическая энантема – при одновременном поражении полости рта и глотки). На слизистой образуются серовато-белые налеты с ровными границами или возвышающиеся над остальной слизистой папулы, располагающиеся на надгортаннике и черпалонадгортанных складках, реже – по краям голосовых складок (см. цветную вклейку, рис. 20, 1). В некоторых случаях на слизистой возникают небольшие эрозии. Как правило, вторичные сифилиды гортани быстро проходят, но в течение последующих двух лет могут рецидивировать.

В третичном периоде в гортани обнаруживают инфильтраты красно-синюшного цвета, возникающие обычно в преддверии гортани, иногда – в области дыхательной щели (затруднение дыхания) или в подскладочном пространстве. Каждый такой инфильтрат (один или два-три) образует сифилитическую гумму (2), которая длительное время (недели и месяцы) сохраняется в первоначальном виде, а затем быстро распадается, образуя язву, завершающуюся рубцеванием (3).

Клиническое течение сифилиса гортани определяется природой заболевания (причиной его возникновения) и стадией, на которой возникло поражение гортани. При своевременно начатом лечении специфический воспалительный процесс может быть ликвидирован без последующего стойкого поражения гортани. Наибольшая эффективность достигается, если лечение начато в первичной или вторичной стадии сифилиса. При третичном сифилисе также можно предотвратить значительное разрушение гортани, в том случае, если оно еще не наступило или не присоединилась вторичная инфекция, когда эти разрушения практически неотвратимы.

Диагноз сифилиса устанавливают на основании известных симптомов и серологических реакций. Затруднения могут возникнуть при так называемом серонегативном сифилисе. При этой форме сифилиса, или если он длительно протекал недиагностированным, специфическое поражение гортани, особенно при вторичном сифилисе на стадии диффузных эритематозных проявлений, может быть принято за банальный ларингит. Подозрение на сифилис гортани может возникнуть при выявлении на слизистой оболочке своеобразных слизистых налетов серовато-белого цвета (см. цветную вклейку, рис. 20, 1) и папул, которые, однако, можно спутать с афтами, герпесом или пемфигусом гортани. При возникновении сомнений в диагнозе проводят серологические тесты и направляют больного к дерматовенерологу.

Диффузную инфильтративную форму сифилиса гортани в третичном периоде можно ошибочно принять за хронический гипертрофический ларингит, однако одиночный инфильтрат типа circumscripta всегда должен вызывать подозрение на сифилис гортани. Нередко при изъязвлении гуммы или при возникновении вторичного перихондрита эти явления смешивают с туберкулезом или раком гортани. Поэтому для окончательной диагностики больной в порядке проведения дифференциального диагноза должен быть обследован специфическими для данных заболеваний методами (рентгенография легких, серологические реакции, биопсия). При дифференциальной диагностике не следует забывать о возможности микстов, т. е. сочетания сифилиса и туберкулеза гортани, сифилиса и рака гортани, а также, что в третичном периоде серологические пробы могут быть отрицательными, а биопсия – не дать убедительных результатов. В этих случаях проводят противосифилитическое лечение.

Лечение должно быть ранним и энергичным, чтобы предотвратить разрушение гортани. Его проводят в венерологическом стационаре. Оториноларинголог контролирует объективное состояние гортани, оценивает ее функции, особенно дыхательную, и оказывает экстренную помощь при возникновении дыхательной обструкции. При рубцовом стенозе гортани проводят пластические операции, направленные на их устранение, но только после окончательного излечения от сифилиса и повторного получения серонегативных результатов.

Прогноз в основном касается состояния функции гортани, которая может страдать, в зависимости от деструктивных изменений, возникающих в третичном периоде, как от сифилитического поражения гортани, так, особенно, и от вторичной инфекции. Прогноз в отношении общего состояния больного и его жизни всецело зависит от стадии заболевания и лечения и может быть определен венерологом.

Склерома является хроническим специфическим воспалительным процессом слизистой оболочки воздухоносных путей с преимущественной локализацией в полости носа и гортани (по международным статистическим данным, 60 % – в полости носа и 39 % – гортани). Часто наблюдается одновременное поражение носа и гортани. В большинстве случаев инфекция начинается в полости носа (rhynoscleroma), однако нередки случаи первичного поражения гортани, которые в клиническом отношении значительно более значимы, поскольку склеромные инфильтраты неизменно заканчиваются стенозом гортани вплоть до полной ее обструкции.

Склерома распространена во всем мире, однако в ряде регионов заболеваемость склеромой носит эндемический характер (Белоруссия, Украина, Польша, Чехия, отдельные регионы Сербии, Черногории, Румынии, Швейцария, Индонезия, страны Центральной Америки). Небольшие эндемические очаги находятся в Австрии, Испании, Азии, Африке.

Этиология. Патогенный агент – бацилла, выделенная в 1882 г. Фришем (V. Frisch) из склеромных инфильтратов. Реже палочка Фриша находится в выделениях слизистой оболочки. Склерома – заболевание практически не контагиозное, микроб становится патогенным только в определенных условиях. Считается, что заражению способствуют влажный климат, болотистая и лесистая местность, отсутствие инсоляции, условия сельской жизни. Чаще болеют лица женского пола. Приблизительно в 5 % случаев склеромой заболевают дети моложе 15 лет.

Патологическая анатомия. Склерома гортани начинается с образования в подслизистом слое плотных инфильтратов, состоящих из мелких округлых клеток и плазмоцитов, а также из большого числа веретенообразных клеток и фибробластов, которые завершают образование склеромного очага, превращая его в плотную опухоль. Находящийся над инфильтратом цилиндрический эпителий трансформируется в многослойный плоский ороговевающий. В отличие от других специфических заболеваний ВДП изменения слизистой оболочки, возникающие при склероме, не подвергаются изъязвлению. В склеромном инфильтрате находятся типичные для склеромы вакуолизированные клетки пенистого вида, описанные Микуличем. Эти клетки содержат небольшие гиалиновые включения (тельца Russel) и скопления склеромных бацилл, которые нередко обнаруживаются и между клетками Микулича. Склеромные очаги эволюционируют в течение нескольких лет, затем подвергаются рубцеванию (без распада), что приводит к образованию стенозирующих рубцов гортани, нарушению дыхания и голосообразования.

Симптомы и клиническое течение. Заболевание начинается исподволь, проявляясь в дебюте признаками банального катарального ларингита, переходящего затем в «сухую» фазу. Одновременно аналогичные явления наблюдаются и в полости носа. Особенностью склеромных очагов является их возникновение в узких местах ВДП. Поскольку склеромные инфильтраты локализуются в основном в подскладочном пространстве, наиболее выраженным и ранним признаком склеромы гортани является нарушение дыхания, затем, по мере распространения очагов воспаления на голосовой аппарат, присоединяется дисфония, прогрессирующая до полной афонии.

При ларингоскопии выявляются бледно-розовые инфильтраты; в местах, где начинается процесс рубцевания, инфильтраты приобретают белесоватый оттенок и становятся плотными на ощупь. Инфильтраты обычно располагаются симметрично под голосовыми складками, распространяясь со временем на всю окружность гортани. Склеромные инфильтраты обладают свойством ползучего распространения как вверх, в область голосовых складок, так и вниз, охватывая трахеи, а иногда и главные бронхи. Значительно реже процесс начинается в надскладочном пространстве: инфильтраты образуются на гортанной поверхности надгортанника, на вестибулярных и черпалонадгортанных складках. Склерозирование инфильтратов приводит к деформации анатомических образований, на которых они возникли. Так, надгортанник уменьшается в размерах, съеживается и смещается в сторону тяги рубцовой ткани – латерально или в просвет преддверия гортани. Обычно в вестибулярной части гортани, помимо типичных плотных инфильтратов, возникает грануломатозная ткань, напоминающая по внешнему виду папилломы гортани.

Просвет гортани значительно сужен кольцевидным стенозом, дыхание становится шумным, шипящим, при физической нагрузке возникает одышка. Покрывающий инфильтраты эпителий не изъязвляется (важный дифференциально-диагностический признак), покрыт плотно прилегающим беловато-мутным секретом, издающим сладковато-приторный запах (не зловонный, как при озене, но достаточно неприятный).

Диагноз при развитых формах склеромы гортани не вызывает затруднений, особенно в тех случаях, когда одновременно выявляются аналогичные поражения в полости носа и глотки. Выдает склерому и упомянутый характерный сладковато-приторный запах, ощущаемый на расстоянии. Если склеромные очаги поражают только гортань, их следует дифференцировать с другими специфическими заболеваниями гортани и опухолями. Наряду с различными методами комплексного обследования больного (рентгенография легких, серологические пробы, бактериологическое исследование) обязательна в постановке окончательного диагноза биопсия. Забор материала проводят при прямой ларингоскопии или даже, в отдельных случаях, при рассечении щитовидного хряща, из глубины инфильтрата, поскольку из-за его плотности при непрямой ларингоскопии инструмент обычно скользит по поверхности слизистой оболочки и не проникает вглубь.

Прогноз для жизни благоприятный, но в отношении функций гортани зависит от степени тяжести процесса. Нередко больные нуждаются в многократных пластических операциях и даже становятся пожизненными канюленосителями.

Лечение склеромы гортани консервативными методами практически не отличается от лечения риносклеромы. Особенностью лечения является его направленность на ликвидацию стеноза гортани и обеспечение ее естественных функций. Для этого применяют методы эндоларингеальной хирургии, гальванокаустику, диатермокоагуляцию, методы дилатации суженных частей гортани. Эффективность этих методов недостаточно высока из-за непрестанно возникающих рецидивов. При выраженном стенозе накладывают трахеостому, после чего удаляют рубцовую ткань эндоларингеальным доступом либо доступом через ларингофиссуру с последующей пластикой лоскутами из местной слизистой оболочки, по Б. С. Крылову (1963).

Наряду с лепрой носа лепра гортани в эндемических очагах встречается достаточно часто. Еще в 1897 г. на Международной конференции лепрологов были приведены данные, согласно которым поражение гортани лепрой наблюдалось у 64 % больных (Gluck). По наблюдениям румынских авторов (Tetu I. et. al., 1950), из 39 больных лепрой ЛОР-органов только у троих были обнаружены лепроматозные узлы в гортани, у остальных больных наблюдались различные формы хронического неспецифического ларингита. Согласно мировой статистике, лепра гортани в подавляющем большинстве случаев проявляется лепроматозной формой и очень редко – неврологической.

Патологическая анатомия. Возникающие в гортани солитарные лепроматозные инфильтраты не имеют четких границ. В других случаях эти инфильтраты имеют характер множества узелков гранулематозной структуры. Инфильтраты состоят из вакуолизированных клеток, плазмоцитов и гистиоцитов, распространяются вширь и вглубь, поражая нередко и хрящевую ткань гортани. Возбудитель проказы (палочка Хенсена) определяется в большом количестве в виде снопообразных агломераций как внутри вакуолизированных клеток, так и вне их. Инфильтраты подвергаются распаду, обусловливая обширные разрушения гортани и приводя к массивным рубцам, обезображивающим и стенозирующим гортань.

Симптомы и клиническое течение. В начальной стадии лепра гортани проявляется непродолжительной острой воспалительной реакцией (гиперемия и отек слизистой оболочки), постепенно переходящей в хронический «сухой» ларингит, который может длиться многие годы. Особенность этого ларингита в том, что при попытках его лечения как обычного хронического атрофического ларингита вместо улучшения наступает ухудшение состояния слизистой оболочки гортани и активизация лепроматозной инфекции. Чаще всего вскоре на фоне атрофичной слизистой оболочки появляются мелкие узелковые образования голубоватого или беловато-серого цвета, которые, сливаясь, преобразуются в узловатые инфильтраты, располагающиеся преимущественно на надгортаннике и в преддверии гортани. Отсюда лепроматозные инфильтраты распространяются на голосовые складки и подскладочное пространство. Край надгортанника представляется неравномерно утолщенным, сосковидной формы, которую ему придают узелковые образования разной величины – от просяного зерна до гороха. Иногда эти инфильтраты приобретают папилломатозный вид.

Желудочки гортани заполнены диффузными инфильтратами с неровной поверхностью бледно-желтого цвета. Иногда инфильтраты сливаются с голосовыми складками, образуя массивные конгломераты, суживающие дыхательную щель и представляющие угрозу для жизни больного. В подскладочном пространстве, которое может быть осмотрено только при прямой ларингоскопии, инфильтраты приобретают циркулярную форму, что усугубляет нарушение дыхательной функции гортани. Иногда на надгортаннике, черпаловидной области и реже – на голосовых складках образуются язвы, являющиеся причиной возникновения вторичного перихондрита. Все эти изменения обладают тенденцией к быстрому заживлению, после чего остаются глубокие рубцы, обезображивающие и стенозирующие гортань.

Лепроматозное поражение гортани протекает безболезненно благодаря свойству микроба выделять особый токсин, вызывающий полную анестезию (температурную, тактильную и болевую) поражаемой ткани, которая наблюдается не только при нервной форме лепры, но и при лепроматозной форме.

Фонаторные и респираторные нарушения при лепре гортани – явления постоянные, их выраженность зависит от локализации и величины инфильтратов и последующего склерозирующего процесса.

Диагноз устанавливают без особых затруднений, поскольку изменения в гортани наступают позже кожных, носовых и глоточных проявлений проказы, когда диагноз этого заболевания уже очевиден.

Лечение лепры изложено в гл. 7 «Хронические специфические риниты», здесь лишь отметим, что при нарушении дыхательной функции гортани, угрожающем жизни больного, проводят трахеотомию.

Прогноз при проказе серьезный и в значительной степени зависит от иммунобиологического состояния организма заболевшего. При хорошей сопротивляемости больного и при своевременном комплексном иммуномодулирующем лечении развивается относительно доброкачественная форма лепры – туберкулоидная, хорошо поддающаяся лечению. Прогноз при лепре гортани усугубляется возможностью критического нарушения дыхательной функции, возникновением перихондрита и изъязвлений с присоединением вторичной инфекции и ее распространением на периларингеальную область и средостение со всеми вытекающими отсюда негативными последствиями.

Подробные сведения о саркоидозе, как о доброкачественном гранулематозе (болезни) Бенье – Бека – Шауманна приведены в разделе «Саркоидоз носа». Напомним, что это заболевание развивается на уровне ретикулогистиоцитарной системы с хроническим течением, характеризующемся образованием специфических гранулем в различных органах и тканях. В отличие от туберкулезных и сифилитических гранулем, саркоидозные гранулемы, подобно лепрозным, не подвергаются некротическим изменениям, а первично рубцуются, искажая строение пораженных органов и нарушая их функции. Этиология заболевания не известна. По современным представлениям, саркоидоз является болезнью нарушенной иммунореактивности с особой реакцией организма на воздействие факторов окружающей среды.

Патологическая анатомия. Саркоидозные инфильтраты возникают в ретикуло-эндотелиальных тканях в виде нагромождений эпителиоидных, иногда и гигантских, клеток, окруженных лимфоцитами. Эти инфильтраты появляются в лимфоидном аппарате дыхательных путей, особенно в прикорневых лимфоузлах легких, а также в селезенке, печени, гипофизе, хориоидальной (сосудистой) оболочке глаз и околоушной и других железах, проявляясь в иных случаях синдромами Хеерфордта[38] или Микулича[39]. Иногда наблюдаются явления лакунарного остеита в костях черепа, таза, грудины и костях носа. По статистике румынского автора N. Lazeanu и соавт. (1962), из 59 больных с саркоидозом различной локализации у тринадцати было установлено поражение гортани.

Симптомы и клиническое течение. Общее состояние при изолированном поражении гортани практически не страдает. Больные отмечают некоторый дискомфорт при фонации, ощущение першения, иногда преходящее ощущение инородного тела в гортани.

Эндоскопическая картина гортани представлена покрывающими слизистую оболочку полиповидными образованиями в виде узлов или припухлостей с гладкой поверхностью. Эти образования не похожи на воспалительные инфильтраты, четко обособлены от нормальной окружающей слизистой оболочки, не подвергаются изъязвлению и некрозу. Они расположены преимущественно в желудочках гортани или голосовых складках. В иных случаях эти образования приобретают вид диффузных инфильтратов, которые сочетаются с такими же образованиями в полости носа, глотке и на коже. Заболевание прогрессирует медленно, в течение многих лет, и наблюдается преимущественно у лиц среднего возраста. Нередко такие лица обращаются к ЛОР-врачу, который ведет их как больных хроническим гипертрофическим ларингитом, не подозревая о наличии саркоидоза гортани. Общее состояние не страдает.

Диагноз затруднителен лишь при изолированном поражении гортани, что наблюдается весьма редко. При наличии поражений носоглотки, легких, кожных покровов, печени, следует заподозрить наличие саркоидоза гортани, однако окончательный диагноз устанавливают при гистологическом исследовании.

Дифференцируют саркоидоз гортани с полипами, папилломами, туберкулезом, волчанкой, сифилисом и злокачественными опухолями гортани.

Лечение аналогично изложенному в разделе «Саркоидоз носа». Инфильтраты, вызывающие нарушения фонаторной и респираторной функций гортани, удаляют хирургическим путем эндоларингеальным доступом под прикрытием антибиотиков и кортикостероидов.