Этот порок характеризуется более низким расположением гортани, чем в норме: нижний край перстневидного хряща может находиться на уровне рукоятки грудины; описаны случаи, когда гортань целиком располагалась за грудиной, а верхний край щитовидного хряща находился на уровне ее рукоятки. Ларингоптоз может быть не только врожденным, но и приобретенным, он развивается либо в результате тракционного действия рубцов, возникающих при поражениях трахеи и окружающих ее тканей, либо при опухолях, давящих на гортань сверху.

Функциональные нарушения при врожденном ларингоптозе проявляются лишь необычным тембром голоса, который оценивают как индивидуальную особенность данного человека, в то время как приобретенные формы обусловливают нетипичные изменения голосовой функции, нередко сопровождающиеся возникновением нарушений дыхания. При ларингоскопии у больных с ларингоптозом структурные эндоларингеальные изменения гортани обычно отсутствуют.

Диагностика ларингоптоза затруднений не вызывает, диагноз легко устанавливают при пальпации, при которой адамово яблоко может располагаться в области яремной вырезки, а на типичном месте гортань не пальпируется.

Лечение при врожденном ларингоптозе не требуется, в то время как при вторичном, в особенности в сочетании с обструкцией гортани, нередко требуется трахеотомия, которая часто осложняется подкожной и медиастинальной эмфиземой, пневмотораксом или стенозом подскладочного пространства.

Эти пороки – явление очень редкое. Наиболее значимо из них расщепление вентральной части хряща, сочетающееся с дистопией голосовых складок (увеличение расстояния между ними и расположение их на разных уровнях). Чаще встречается отсутствие верхних рогов щитовидного хряща. В других случаях эти образования могут достигать значительных размеров, достигая подъязычной кости, каждый из них может образовывать сверхкомплектный гортанный сустав. Встречается также и асимметрия развития пластин щитовидного хряща, что сопровождается изменением положения и формы голосовых складок, желудочков гортани и другими эндоларингеальными пороками развития гортани, влекущими за собой и определенные особенности тембра голоса. Дыхательная функция гортани при этом не страдает. Лечения эти пороки не требуют.

Они наблюдаются чаще и включают пороки формы, объема и положения. Самый частый порок – расщепление надгортанника, которое может занимать лишь свободную его часть или распространяться до основания, расчленяя его на две половины (рис. 20.15, 1).

Рис. 20.15. Врожденные пороки развития надгортанника (по V. Eicken): 1 – расщепление надгортанника; 2 – П-видный надгортанник

Часто встречаются изменения формы надгортанника. Благодаря структуре эластического хряща надгортанник у ребенка первых лет жизни более гибкий и мягкий, чем у взрослых, в силу чего он может приобретать самую разную форму, например с загнутым передним краем, которая наблюдается иногда и у взрослых. Чаще всего наблюдается надгортанник в виде желоба с загнутыми кверху боковыми краями, сближающимися по средней линии и суживающими надгортанное пространство. В других случаях наблюдаются подкововидные, или Q-видные надгортанники, сплющенные в переднезаднем направлении (2).

Эти пороки возникают в результате нарушения резорбции мезенхимальной ткани, выполняющей просвет гортани в первые два месяца эмбрионального развития плода. При задержке или отсутствии резорбции этой ткани могут возникать частичные или тотальные атрезии гортани, циркулярные цилиндрические стенозы и наиболее часто – гортанные мембраны – полные или частичные, располагающиеся между голосовыми складками и носящие название гортанной диафрагмы.

Гортанная диафрагма обычно располагается в передней комиссуре и имеет вид серповидной перепонки (см. цветную вклейку, рис. 25), стягивающей края голосовых складок. Толщина ее бывает различной, чаще всего это беловато-сероватая или серовато-красноватая тонкая перепонка, растягивающаяся при вдохе и собирающаяся в складки во время фонации. Эти складки препятствуют сближению голосовых складок и придают голосу дребезжащий характер. Иногда диафрагма гортани бывает толстой, и тогда голосовая функция нарушается более значительно.

Диафрагмы гортани могут иметь разную площадь, занимая от 1/4 до 2/3 просвета гортани. В зависимости от величины диафрагмы, перекрывающей просвет, развивается разной степени дыхательная недостаточность, вплоть до асфиксии, которая нередко наступает даже при умеренном стенозе на фоне простудных заболеваний или аллергического отека гортани. Небольшие диафрагмы гортани обнаруживают случайно в юношеском или зрелом возрасте. Субтотальные или тотальные формы обнаруживают сразу же или в первые часы или дни после рождения в результате возникновения возникающих дыхательных расстройств: в острых случаях – появление признаков асфиксии, при неполной диафрагме – шумного дыхания, временами цианоза; постоянное затруднение при кормлении ребенка.

Диагноз у новорожденных устанавливают по признакам механической обструкции гортани и при прямой ларингоскопии, во время которой врач должен быть готов к немедленной перфорации диафрагмы или ее удалению. Поэтому прямую ларингоскопию следует готовить как микроэндоларингологическое хирургическое вмешательство.

Лечение заключается в рассечении или иссечении мембраны с последующим бужированием полым бужем для предотвращения стеноза гортани. При более выраженных врожденных фиброзных стенозах после трахеотомии рассекают щитовидный хрящ (тиреотомия) и, в зависимости от степени и локализации рубцовой ткани, выполняют пластическую операцию, аналогичную тем, которые проводят при приобретенных рубцовых стенозах. У взрослых чаще всего формируют ларингостому для более эффективного послеоперационного ухода за полостью гортани, поскольку нередко требуются купирование появляющихся грануляций, репозиция кожного или слизистого пластических лоскутов, покрывающих раневые поверхности, проведение туалета и обработка гортани антисептическими средствами. Пластические лоскуты фиксируют к подлежащим тканям при помощи муляжа из эластичного губчатого материала или надувного баллончика, сменяемого ежесуточно. При хорошем приживлении лоскутов и отсутствии грануляционной ткани производят пластическое закрытие ларингостомы с сохранением в ней баллончика-дилататора на 2–3 дня, затем его удаляют с помощью привязанной к нему нити, выведенной через трахеостому. Вместо надувного баллончика можно использовать тройник А. Ф. Иванова (см. рис. 20.14, 3).

У детей оперативное удаление мембраны проводят только при явных признаках дыхательной недостаточности, являющейся препятствием для нормального физического развития организма и фактором риска в отношении возникновения острой асфиксии при простудных заболеваниях. Во всех других случаях оперативное лечение откладывают до полного развития гортани, т. е. до 20–22 лет. При полной или субтотальной диафрагме гортани жизнь новорожденного может быть спасена лишь немедленной перфорацией мембраны, которую можно произвести ларингоскопом диаметром 3 мм или, при соответствующих условиях, трахеотомией.

Они возникают значительно реже, чем кисты приобретенные, развивающиеся в постнатальном онтогенезе в результате заболеваний гортани (ретенционные, лимфогенные, посттравматические и др.). Иногда кисты интенсивно растут в период внутриутробного развития плода и достигают значительных размеров, в результате чего сразу после рождения ребенка возникает асфиксия и наступает смерть. В других случаях эти кисты развиваются более или менее медленно, вызывая расстройство дыхания или нарушение глотания при кормлении. Истинная киста – это полость, стенки которой включают практически все слои эпидермоидных образований: в ее полости имеется выстилка из многослойного плоского эпителия с разной степенью кератоза, слущенный эпителий и кристаллы холестерина. Под эпидермисом имеется соединительнотканный слой, а снаружи киста покрыта слизистой оболочкой гортани (см. цветную вклейку, рис. 26, 1 ).

Большинство врожденных кист проявляются нарушением функции гортани между 3-м и 15-м месяцами после рождения. Наиболее характерен гортанный стридор (см. далее). Дыхательные нарушения, обусловленные врожденными кистами гортани, нарастают постепенно, в то время как расстройства, возникающие вследствие пороков развития надгортанника, по мере консолидации связочного и хрящевого аппарата, укрепления внутригортанных мышц, постепенно уменьшаются.

Кисты, как правило, возникают в области входа в гортань, откуда они распространяются вниз, выполняя собой грушевидные синусы, желудочки гортани и межчерпаловидное пространство, пронизывая черпалонадгортанные складки. Нередко врожденные кисты локализуются на голосовой складке (см. цветную вклейку, рис. 26, 1 ).

Разновидностью врожденной кисты гортани является так называемая бороздка (узкая выемка на поверхности голосовой складки параллельно ее свободному краю (2). Эта киста обнаруживается лишь при стробоскопии, при которой она выявляется при фонации своей ригидностью и обособленным от истинной голосовой складки колебанием.

Диагноз и лечение устанавливают при прямой ларингоскопии, во время которой возможны пункция кисты, ее вскрытие (см. цветную вклейку, рис. 27), частичное удаление ее стенки и таким образом предотвращение асфиксии грудного ребенка. При больших кистах ее пункцию производят снаружи, через кожу, чем предотвращается инфицирование.

Ларингоцеле – кистовидная содержащая воздух опухоль, развивающаяся на уровне желудочков гортани при определенной предрасположенности к этому пороку. Встречается редко, преимущественно у мужчин в среднем возрасте. Первым описал хирург наполеоновской армии Larey, который наблюдал его у жителей Египта во время Египетской экспедиции Наполеона 1798–1801 гг. В. Л. Грубер[48] в 1857 г. доказал, что филогенетически ларингоцеле является аналогом так называемых воздушных мешков у антропоидных обезьян – орангутанов и горилл. Термин «ларингоцеле» был введен Р. Вирховым в 1867 г.

По локализации ларингоцеле делятся на внутренние, наружные и смешанные. Возникнув первоначально в области желудочков гортани, ларингоцеле распространяется в направлении преддверия гортани и в переднелатеральную область шеи. Мешковидная опухоль формируется благодаря грыжевидному выпячиванию слизистой оболочки желудочка гортани, которое проникает в толщу тканей либо через щель в щитоподъязычной мембране, либо путем расслоения ее в местах наименьшей ее прочности.

Этиология. По происхождению ларингоцеле делят на истинные (врожденные), обусловленные аномалией эмбрионального развития гортани, и симптоматические, т. е. приобретенные в результате возникновения в гортани каких-либо препятствий выдыхаемой воздушной струе (опухоль, гранулема, рубцовый стеноз и др.). В норме желудочки гортани не содержат воздуха, а их стенки плотно соприкасаются друг с другом. В определенных условиях, особенно при форсированном выдохе и недостаточном раскрытии дыхательной щели и сближении складок преддверия, выдыхаемый воздух проникает в желудочки гортани и под давлением их раскрывает, растягивая и истончая слизистую оболочку и подслизистый слой. Многократное повторение этого явления приводит к образованию ларингоцеле. Обычно такой механизм образования приобретенных ларингоцеле наблюдается у стеклодувов, трубачей, иногда и у певцов.

Согласно N. Costinescu (1964), дивертикулы гортани, из которых при соответствующих условиях могут образоваться ларингоцеле гортани, – явление далеко не редкое. Так, почти у всех детей на аутопсии обнаруживаются распространяющиеся вверх дивертикулы, а по данным Кордолевы (Kordoleva), у 25 % взрослых имеются дивертикулы гортани, достигающие области подъязычно-надгортанной мембраны, в то время как ни у кого из аутопсированных при жизни ларингоцеле не обнаруживались.

Диагноз устанавливают при ларингоскопии и осмотре передней поверхности шеи. Внутреннее ларингоцеле представляет собой припухлость, покрытую нормальной слизистой оболочкой, расположенную на уровне желудочка и черпало-надгортанной складки. Эта припухлость может занимать большую часть преддверия гортани, прикрывая голосовые складки и вызывая нарушения дыхания и голосообразования. Наружное ларингоцеле развивается медленно – в течение многих месяцев и даже лет. Располагается на переднебоковой поверхности шеи, на гортани или спереди от грудиноключично-сосцевидной мышцы. Оно имеет вид овальной припухлости, покрытой нормальной кожей. При пальпации опухоли симптом крепитации, как при подкожной эмфиземе, не выявляется; припухлость безболезненна, не спаяна с окружающими тканями, при надавливании на опухоль она уменьшается в размерах, при прекращении давления она быстро приобретает прежнюю форму, при натуживании увеличивается, наполнение ларингоцеле воздухом происходит бесшумно. При пальпации опухоли над верхним краем щитовидного хряща можно определить впадину, которая ведет к тому месту, в области которого ножка ларингоцеле пронизывает щитовидную мембрану. При перкуссии опухоли выявляется тимпанический звук. При фонации или глотании внутреннее ларингоцеле опорожняется бесшумно, в то время как выход воздуха из наружного ларингоцеле сопровождается характерным шумом, производимым воздушной струей. Этот шум может быть услышан на расстоянии или выслушиваться при помощи фонендоскопа.

При рентгенологическом исследовании ларингоцеле визуализируется как округлоовальное просветление разной плотности с одной или обеих сторон около гортани с четко очерченными границами либо только в области проекции желудочков гортани, либо распространяющееся кнаружи от большого рога щитовидного хряща и латеральнее последнего (рис. 20.16); при боковой проекции это просветление может распространяться до подъязычной кости, отодвигая кзади черпалонадгортанную складку, однако во всех случаях ларингоцеле сохраняет связь с желудочком гортани (рис. 20.17).

Рис. 20.16. Рентгенологическое изображение ларингоцеле овальной формы в прямой проекции, расположенного латеральнее правой пластинки щитовидного хряща

Случайное обнаружение ларингоцеле всегда должно настораживать врача в отношении вторичного происхождения этой аномалии в результате наличия опухоли в области желудочка гортани или иной гортанной локализации. Сочетание ларингоцеле и рака гортани – явление нередкое, описанное многими авторами (Lebogren – 15 %; Meda – 1 %; Leroux – 8 %; Rogeon – 7 %).

Дифференциальную диагностику проводят с кистами преддверия гортани, доброкачественными и злокачественными опухолями, инфекционными гранулемами и другими пороками развития гортани.

Рис. 20.17. Ларингоцеле, расположенное в гортаноглотке между подъязычной костью и щитовидным хрящом (боковая проекция)

Лечение заключается в иссечении из наружного доступа воздушного мешка, который легко отделяется от окружающих тканей, не будучи с ними спаянным. Некоторые авторы предлагают удалять ларингоцеле эндоларингеальным способом, который в значительной степени облегчен в связи с введением в широкую практику микроларингохирургической техники. Однако при эндоларингеальном способе не исключены рецидивы ларингоцеле. Для профилактики инфекционных осложнений в послеоперационном периоде назначают антибиотики и антигистаминные препараты.

Этот синдром появляется непосредственно после рождения или в первые недели жизни новорожденного, он характеризуется выраженным нарушением дыхательной функции гортани, сопровождающимся стридорозным звуком.

Причины врожденного стридора гортани: 1) сдавление трахеи гипертрофированной вилочковой или щитовидной железой либо сдавление бронха стволом аорты или легочными артериями; 2) пороки развития надгортанника, тканей преддверия гортани, щитовидного хряща или колец трахеи, кисты и диафрагмы гортани, макроглоссия, микрогнатия с дислокацией языка в сторону входа в гортань; 3) врожденный папилломатоз гортани; 4) паралич возвратных нервов и анкилоз перстнечерпаловидных суставов, возникающие в результате интранатальной травмы.

Стридор проявляется при так называемой ларингомаляции, при которой хрящи гортани представляют собой весьма мягкие и эластичные образования, что вызывает их втягивание в просвет гортани на вдохе под воздействием отрицательного давления. Особенно интенсивно западает в просвет гортани надгортанник, это вызывает обструкцию гортани и стридорозный звук на вдохе. Эти органические и функциональные нарушения при ларингомаляции наблюдаются у детей, больных рахитом, матери которых во время беременности не соблюдали режим питания, способствующий нормальному развитию плода (дефицит витаминов, кальция, фосфора и других микроэлементов, углеводов), или перенесли какое-либо заболевание, пагубно влияющее на развитие будущего ребенка. Гортанный врожденный стридор может быть обусловлен спазмофилией, также являющейся одним из проявлений рахита, т. е. нарушения кальциевого обмена.

Симптомы и клиническое течение. Основным проявлением стридора является характерный громкий звук, возникающий на вдохе в фальцетной тональности при прорыве воздуха через спазмированную гортань. На выдохе этот звук приобретает характер высокочастотного белого шума, похожего на тот, который используют при маскировке слуха. Стридор обнаруживается сразу после рождения или спустя несколько недель. Во сне его выраженность снижается, во время плача и крика ребенка – усиливается. Вдох более затруднителен, чем выдох. У таких детей звучность голоса вне приступа стридора не нарушена. При возникновении стридора происходит нарушение дыхания с появлением признаков асфиксии: цианоз, дезориентация в окружающей обстановке, неузнавание близких людей, вплоть до потери сознания, при котором, однако, спазм гортани проходит и состояние ребенка возвращается к нормальному. Приступы возникают периодически с разной частотой в течение 2–3 месяцев после рождения и, если их причиной служат функциональные нарушения, выраженность их постепенно снижается и к концу второго года жизни они полностью исчезают.

Диагностика незатруднительна, однако диагноз может быть окончательно установлен лишь после прямой ларингоскопии и трахеобронхоскопии, а в некоторых случаях – только после проведения тщательного рентгенологического обследования ребенка. Дифференциальная диагностика проводится с истинным и ложным крупом, вульгарным ларингитом, папилломатозом гортани, заглоточным абсцессом и другими объемными процессами в области гортани и шеи.

Лечение заключается в обеспечении ребенку нормальной в психическом отношении обстановки, полноценного питания, в проведении мер по нормализации витаминного и минерального обмена. Серьезное внимание уделяют профилактике острых респираторных заболеваний.

Прогноз благоприятный, за исключением случаев острого стеноза или резко выраженных структурных пороков гортани, при которых прогноз становится серьезным.

Ларингомаляция – порок развития гортани, при котором происходит пролапс тканей преддверия в ее просвет во время вдоха, обусловленный их ненормальной податливостью или вследствие нервно-мышечной недостаточности гортани (Цветков Э. А., 1999; Степанова Ю. Е., 2003; Петруничев А. Ю., 2003, 2004).

Этиология. В литературе рассматривают две причины возникновения этого дефекта – генетически обусловленную ларингомаляцию и приобретенную. Первая причина, согласно мнению Мак-Кьюсика, обусловлена аутосомно-доминант-ным характером наследования, вторая – это следствие воздействия на плод во внутриутробном периоде неблагоприятных факторов, различных нервно-мышечных дисфункций желудка и пищевода (гастроэзофагальный рефлюкс) и др. Как отмечает А. Ю. Петруничев (2004), ряд авторов считают причиной возникновения ларингомаляции у взрослых увеличение потока воздуха, проходящего через гортань у спортсменов во время экстремальных физических нагрузок, либо нарушение иннервации мышечного аппарата гортани.

Симптомы и клиническое течение. Наиболее частым симптомом является инспираторный стридор. По данным А. Ю. Петруничева (2004), из 96 детей, направленных на кафедру ЛОР-болезней педиатрической академии для дифференциальной диагностики этого феномена, у 18 пациентов была обнаружена ларингомаляция. Другие проявления заболевания: одышка, особенно при физической нагрузке, гиподинамия, отставание в развитии, поперхивание, сонное апноэ, осложнения со стороны легких и сердца и даже синдром внезапной смерти ребенка. Часто ларингомаляция сочетается с врожденным гортанным стридором.

Обычно в связи с возрастным развитием гортани, в ходе которого уплотняется ее хрящевой скелет, укрепляются мышечный, связочный и фиброзный аппараты, признаки ларингомаляции исчезают к 2–3 годам жизни ребенка. Способствуют этому ранняя диагностика и проведение лечебно-реабилитационных мероприятий. Однако в их отсутствие восстановление структур гортани может задерживаться на достаточно длительные сроки. В этом случае наблюдаются отставание физического развития ребенка, частые простудные заболевания, усиливающие симптомы ларингомаляции, нарушения функции внешнего дыхания и другие аномалии, связанные с данной патологией, что в результате искажает нормальный образ жизни человека и приобретает не только медицинское, но и социальное значение.

Согласно исследованиям Э. А. Цветкова и А. Ю. Петруничева, клиническая и патогенетическая характеристика ларингомаляции определяется следующими постулатами:

1. Признаками ларингомаляции являются не только известные гортанные симптомы, но и гастроэзофагеальный рефлюкс и воронкообразная деформация грудной клетки ребенка.

2. Макроструктурные аномалии гортани при ларингомаляции могут сохраняться и у детей старшего возраста, и даже у взрослых, отрицательно воздействуя на функции гортани и организма в целом.

3. В развитии ларингомаляции определенную роль играют диспластические процессы соединительной ткани.

4. Не менее 25 % случаев ларингомаляции представлены семейными формами, что свидетельствует о наследственном характере этого заболевания.

Исследования, проведенные А. Ю. Петруничевым, позволили получить уникальные данные о динамике морфофункциональной компенсации ларингомаляции. Обследованные были разделены на пять групп.[49]

Первая группа: увеличение вертикального размера клиновидных хрящей, сочетающееся с истончением черпалонадгортанных складок (рис. 20.18, 1, 2).

Вторая группа: черпалонадгортанные складки истончены в верхних отделах и прикреплены высоко к надгортаннику. В этой же группе отмечен вариант, при котором черпалонадгортанные складки также истончены и выглядят «парусами», которые оттянуты за середину к боковым стенкам глотки (2).

Третья группа: надгортанник свернут и подтянут кзади короткими черпало-надгортанными складками (3).

Рис. 20.18. Адаптированные схемы эндоскопических признаков анатомо-функциональной компенсации ларингомаляции у детей и взрослых (по Петруничеву А. Ю., 2004): 1 – изменение клиновидных хрящей при ларингомаляции у детей; 2 – изменения у взрослых; 3 – укорочение черпалонадгортанных складок у детей при ларингомаляции с деформацией надгортанника; 4, 5 – изменения у взрослых; 6 – избыток слизистой оболочки задних отделов преддверия гортани у ребенка с ларингомаляцией; 7 – изменения у взрослых

Четвертая группа: форма надгортанника обычная, но при фонации он свободно отклоняется вперед, ложась на корень языка. Его стебель значимо выступает при этом в просвет гортани, а черпалонадгортанные складки распластываются по его боковым поверхностям (рис. 20.19).

Рис. 20.19. Компенсация западения надгортанника при ларингомаляции (по Петруничеву А. Ю., 2004):

1 – западение надгортанника при ларингомаляции; 2 – нормальное положение надгортанника при дыхании; 3 – отклонение надгортанника вперед у взрослого при фонации (компенсация ларингомаляции); 4 – корень языка; 5 – подъязычная кость; 6 – щитовидный хрящ; 7 – перстневидный хрящ; 8 – черпаловидный хрящ; 9 – черпалонадгортанная складка

Пятая группа: избыток тканей задних отделов преддверия гортани (см. рис. 20.18, 6, 7).

Диагностика предусматривает системный подход к проблеме, разработку которого осуществил А. Ю. Петруничев (2004). Предлагаемый автором метод имеет универсальное значение, поскольку может быть применим для диагностики не только ларингомаляции, но и других пороков развития гортани. Этот метод включает: 1) учет жалоб, сбор данных анамнеза болезни и жизни ребенка, чаще всего получаемых от родителей ребенка; при анамнезе учитывают и возможность наследования заболевания; 2) проведение эндофиброларингоскопии через нос; 3) рентгенографию шеи (гортани) в боковой проекции; 4) проведение прямой опорной ларингоскопии под наркозом (по особым показаниям); 5) общее физическое обследование ребенка; 6) при необходимости, физикальное обследование родителей и других ближайших родственников ребенка на предмет установления факта наследования заболевания.