Современная электронная библиотека ModernLib.Net

Большая Советская Энциклопедия (ГЕ)

ModernLib.Net / Энциклопедии / БСЭ / Большая Советская Энциклопедия (ГЕ) - Чтение (стр. 12)
Автор: БСЭ
Жанр: Энциклопедии

 

 


Огромных успехов современная Г. достигла в гемокоагулологии (учении о свёртывании крови ), основоположником которой является русский учёный А. А. Шмидт. Им в середине 19 в. создана ферментативная теория свёртывания крови. За 40-60-е гг. 20 в. получены данные, уточнившие механизм действия многих свёртывающих и антисвёртывающих факторов крови, равновесие между которыми препятствует внутрисосудистому тромбообразованию (сов. учёные Б. А. Кудряшов, М. С. Мачабели, З. С. Баркагани, амер. учёные М. Стефанини, У. Дамешек и др.). Поражения свёртывающей системы ( диатезы геморрагические ) составляют целую область Г. Против некоторых из них найдены эффективные методы лечения (удаление селезёнки при тромбоцитопеническом пурпуре, введение аденозинтрифосфорной кислоты при тромбастении и др.). Разработаны препараты, препятствующие тромбообразованию (гепарин, фибринолизин и др.) и, напротив, повышающие активность свёртывающей системы и плотность сосудистой стенки (эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол, рутин, серотонин, протамин-сульфат и др.).

  В 50-60-е гг. значительного развития достигла новая отрасль Г. - иммуногематология, изучающая нормальную иммунологическую характеристику элементов крови и иммунологические факторы и механизмы, которые могут стать причиной ряда заболеваний крови. Она включает учение о группах крови и т. н. резус-факторе , лежащее в основе переливания крови - важнейшего раздела Г. (см. Гемотрансфузиология ); учение об аутоиммунизации - образовании антител к собственным тканям организма, вызывающих патологию, если количество таких антител становится слишком большим; учение об образовании антител к чужим тканям (см. Трансплантация ).

  Г. в различных аспектах (клиническом, хромосомном, биохимико-генетическом, гено-географическом и др.) изучает наследственно-семейные болезни крови, которых насчитывается около 50. Изосерология - исследование наследственных групповых свойств крови (по системе АВО, резус-факторов и др.), привело практически к полной безопасности переливаний совместимой по АВО и резус-фактору крови. В результате цитогенетических исследований при хронической миелолейкозе была обнаружена филадельфийская (Ph) хромосома. Она образуется делецией («отломом») приблизительно половины длинного плеча одной из хромосом 21-22-й пары; при радиационном поражении наблюдается кольцевидная хромосома и т.д.

  Кроме того, при особенно острых лейкозах наблюдается феномен анеуплоидии, т. е. добавления (гиперплоидии) или потери отдельных или нескольких хромосом (гипоплоидии). Генетическое происхождение лейкозов подтверждается тем, что болезнь нередко развивается у однояйцевых близнецов. Больших успехов достигли гематологи в изучении наследственности энзимопений, при которых дефицит ферментов приводит к развитию тяжёлой патологии (гемолиз, геморрагические диатезы). К наследств. заболеваниям относятся «болезни гемоглобина» - гемоглобинозы, или гемоглобинопатии , широко распространённые преимущественно в Африке и Средиземноморье. Они представляют собой генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина - одной из полипептидных цепей глобина, а при средиземноморских гемоглобинозах - и нарушения синтеза гема.

  В Г. входит лейкозология - учение о лейкозах. Разработано рациональное применение (сдерживающая и поддерживающая терапия) ряда химиотерапевтических препаратов при хронических формах этой болезни.

  Научно-исследовательскую работу по Г. в СССР осуществляют институты гематологии и переливания крови, а также терапевтические клиники медицинских институтов и научные лаборатории. В 1926 сов. учёным А. А. Богдановым был организован первый в мире научный институт переливания крови (ныне Центральным институт гематологии и переливания крови). Затем были созданы азербайджанский, армянский, белорусский, грузинский, киевский, кировский, ленинградский, львовский, украинский, узбекский институты. Существуют Международное общество гематологов и Международное общество трансфузиологов. Специальные журналы, освещающие вопросы Г., издаются в СССР («Проблемы гематологии и переливания крови», 1956-), ФРГ («Blut, Zeitschrift fьr die gesarnte Blutforschung», Mьnch., 1955-), во Франции («Nouvelle Revue franзaise d'Hematologie», P., 1961-), в Великобритании («British Journal of Haemathology», Oxf., 1955-), США («Blood», N. Y., 1946-), Италии («Haematologica», Napoli, 1920-), Японии («Acta haematologica Japonica», Kyoto, 1937), Венгрии («Haematologia», Bdpst, 1967-), Румынии («Documenta haematologica», Buc., 1966-) и др.

  Лит.:Дульцин М. С., Успехи советской гематологии за 50 лет. «Проблемы гематологии и переливания крови», 1967, т. 12, № 10; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970 (библ.); Heilmeyer L., Hittmair A., Handbuch der gesamten Hamatologie, Bd 1-5, Mьnch., 1957-64.

  И. А. Кассирский.

Гематома

Гемато'ма(от гемато... и греч. ¼ома - окончание в названиях опухолей), ограниченное скопление жидкой крови в тканях. Образуется при кровотечениях, если кровь не пропитывает (инфильтрует) ткани (подкожную клетчатку, мышцы, надкостницу, головной мозг, печень, селезёнку), а раздвигает их, образуя полость. Основные причины Г. - травмы, разрывы болезненно измененных сосудов. Небольшие Г. бесследно рассасываются, вокруг крупных развивается воспалительная реакция с образованием плотной капсулы. При возникновении Г. появляются припухлость, кровоподтёк, боли; нарушается функция органа. Лечение - давящая повязка, в первые сутки холод, затем - тепло; при разрыве Г. печени и селезёнки, а также при нагноении Г. - хирургическая операция.

Гематомиелия

Гематомиели'я(от гемато... и греч. myelos - спинной мозг), кровоизлияние в ткань спинного мозга. Может произойти в любом возрасте; встречается чаще у мужчин. Причинами Г. могут быть закрытые травмы позвоночника и спинного мозга (падение с высоты на спину, ноги, голову), чрезмерное мышечное напряжение (например, при поднятии тяжестей), поражение электрическим током, тяжёлые инфекции и др. Предрасполагающие к Г. факторы - кровоточивость любого происхождения (в т. ч. диатез геморрагический ). Г. чаще всего происходит в области серого вещества центрального канала и задних рогов спинного мозга, обычно на уровне шейного или поясничного утолщения, где особенно развита густая сеть капилляров. Г. проявляется двусторонними или односторонними параличами конечностей, снижением болевой и температурной чувствительности на одной или обеих половинах тела; иногда появляется задержка мочи и стула. Нередко наблюдаются атрофия мышц, вегетативные нарушения (увеличение или уменьшение потоотделения) и др. Лечение: покой, применение кровоостанавливающих средств, препаратов и'ода, лечебная физкультура, массаж, ванны.

  В. С. Ротенберг.

Гематопорфирин

Гематопорфири'н(от гемато... и греч. porphyra - пурпур, багряный, тёмно-красный цвет), пигмент пурпурного цвета; образуется при действии на гематин, гемин и гемоглобин сильных кислот. В незначительных количествах встречается в моче здорового человека; в больших количествах выделяется при отравлении свинцом, анемиях и болезнях печени.

Гематохром

Гематохро'м(от гемато... и греч. chroma - окраска, цвет), красный пигмент, находится в растворённом виде в жировых каплях клеток зелёных водорослей. Входит в состав группы растительных пигментов - хромолипидов.

Гематоцеле

Гематоце'ле(от гемато... и греч. kele - опухоль), кровяная опухоль у человека и животных, скопление крови в ограниченном пространстве (например, между листками широкой связки матки). Обычно термином «Г.» обозначают скопление крови между оболочками яичка или в тканях мошонки. Причина Г. - травма мошонки, хроническое геморрагическое воспаление яичка и др. Г. проявляется кровоизлияниями в кожу мошонки, болезненной припухлостью яичка. Лечение: покой, лёд на мошонку, иногда - хирургическая операция.

Гемато-энцефалический барьер

Гема'то-энцефали'ческий барье'р(от гемато... и греч. enkephalos - мозг), физиологический механизм, регулирующий обмен веществ между кровью, спинномозговой жидкостью и мозгом. Понятие Г.-э. б. введено советским физиологом Л. С. Штерн и швейцарским учёным Р. Готье в 1921. Подобно другим гисто-гематическим барьерам , Г.-э. б. осуществляет также защитные функции, препятствуя проникновению в центр, нервную систему некоторых чужеродных веществ, введённых в кровь, или продуктов нарушенного обмена веществ, образовавшихся в самом организме. От проницаемости Г.-э. б. в направлении кровь ® мозг и мозг ® кровь для различных веществ зависит в значительной степени состояние нервных клеток головного и спинного мозга, особо чувствительных даже к небольшим колебаниям состава и физико-химических свойств окружающей среды. Представление о Г.-э. б. как едином механизме пересматривается. Установлено, что в мозге действует сложная многообразная система специфических образований, анатомические, физиологические, физико-химеские и биохимеские особенности которых обеспечивают их барьерные свойства. Через различные участки Г.-э. б. из крови в центральную нервную систему проникают те или иные вещества, необходимые для питания и деятельности нервных образований, различающихся как строением, так и химическим составом. Анатомическими элементами Г.-э. б. служат стенки мозговых капилляров и прекапилляров, сосудистые сплетения желудочков мозга, нейроглия, мозговые оболочки и т.д. Для осуществления барьерных функций большое значение имеет т. н. основное вещество, находящееся между клетками стенок капилляров, в состав которого входят комплексы из белков и полисахаридов. Состояние этого вещества в значительной степени определяет проницаемость Г.-э. б.

  Для исследования состояния Г.-э. б. применяют красители, соли, органические и неорганические соединения, радиоактивные изотопы фосфора, и'ода, брома и др.

  Наряду с вредными веществами Г.-э. б. может препятствовать проникновению в центральную нервную систему введённых в кровь лекарств, препаратов (например, соединений мышьяка, ртути, висмута, некоторых антибиотиков и др.), что затрудняет лечение ряда заболеваний мозга. В эксперименте и клинике применяются различные методы повышения проницаемости Г.-э. б. или обхода его путём введения химических веществ в желудочки мозга или спинномозговой канал.

  Лит.:Штерн Л. С., Непосредственная питательная среда органов и тканей¼, Избр. труды, М., 1960; Кассиль Г. Н., Гемато-энцефалический барьер, М., 1963; Физиология и патология гисто-гематических барьеров, М., 1968, с. 170-254; Bakay L., The blood-brain barrier, Springfield (Ill.) 1956; Tschirgi R. D., The blood-brain barrier, в кн.: Biology of Neuroglia, Springfield (Illinois), 1958.

  Г. Н. Кассиль.

Гематурия

Гематури'я(от гемато... и греч. uron - моча), появление крови в моче, возникающее при ряде заболеваний почек и мочевыводящих путей.

Гёмбёш Дьюла

Гё'мбёш(Combos) Дьюла (26.12.1886, Мурга, комитат Тольна, - 6.10.1936, Мюнхен), венгерский государственный и политический деятель. Получил военное образование. В 1918 военный атташе в Загребе. С 1920 депутат Государственного собрания. В 1922-23 и с 1928 один из лидеров (с 1932 - председатель) Партии единства (представляла венгерскую землевладельческую аристократию и финансовую олигархию). В 1923-28 руководил созданной им Партией защиты расы. В 1928-1929 государственный секретарь, в 1929-36 военный министр, в октябре 1932-октябре 1936 премьер-министр Венгрии. Проводил политику террора против трудящихся. правительство Г. сотрудничало с фашистской Германией и Италией.

  А. И. Пушкаш.

Гемеллология

Гемеллоло'гия(от лат. gemellus - парный и ...логия ), отрасль биологии и медицины, выясняющая происхождение близнецов (из одного оплодотворённого яйца или разных яиц) и рассматривающая признаки их сходства и различия с точки зрения генетики, морфологии, физиологии, психологии и патологии. Т. н. близнецовый метод, применяемый преимущественно в генетике человека, позволяет изучать на близнецах относительное значение наследственных факторов и условий среды в формировании нормальных и патологических признаков.

Гемералопия

Гемерало'пия(от греч. hemera - день, alaos - слепой, ослепляющий и ops - глаз), куриная слепота, расстройство зрения, выражающееся в ослаблении или неспособности видеть предметы при сумеречном и ночном освещении. Может возникнуть при некоторых органических заболеваниях сетчатки, сосудистой оболочки глаза и зрительного нерва, глаукоме (симптоматическая Г.), нарушении общего питания при голодании, некоторых болезнях печени, малярии, алкоголизме и др., сопровождающихся недостаточностью или полным отсутствием в организме витамина А (функциональная Г.), при врождённой пигментной дегенерации сетчатки (врождённая Г.). В основе Г. лежат структурные изменения палочек сетчатки или недостаточность зрительного пурпура, который на свету разлагается, а в темноте восстанавливается при участии витамина А (см. Глаз ). У больных Г. при ярком свете появляется светобоязнь, в сумерках и ночью резко снижается зрение; может появиться понижение цветоощущения к синему и жёлтому цветам, иногда сужается поле зрения, снижается его острота. Г. обычно обостряется ранней весной в связи с недостатком витамина А в пище.

  Лечение и профилактика: полноценное питание, рыбий жир, приём витаминов A, B 1, B 2и С. При симптоматической Г. - лечение основного заболевания.

  Лит.:Кацнельсон А. Б., Витамины и авитаминозы в офтальмологии, [Челябинск], 1947.

  С. И. Тальковский.

Гемианопсия

Гемианопси'я(от греч. hemi- - полу-, an - отрицат. частица и opsis - зрение), выпадение половины поля зрения, половинная слепота. Различают Г. разностороннюю, характеризующуюся выпадением либо наружных, либо внутренних половин поля зрения, и одностороннюю (одноимённую), при которой выпадают одинаковые половины поля зрения (правые или левые). Г. возникает при кровоизлияниях в мозг, черепномозговых травмах, опухолях мозга и др. Если мозговая ткань полностью не разрушена, Г. обратима. Выпавшее поле зрения обычно слепо на все виды зрительных ощущений, но иногда, например, выпадает восприятие формы предмета при сохранности восприятия цвета, света и движения в том же поле зрения. Лечение - устранение основной причины, вызвавшей Г.

Гемизиготность

Гемизиго'тность(от греч hemi- - полу- и zygotуs - соединённый вместе), состояние, связанное с тем, что у организма один или несколько генов не парные, т. е. не имеют аллельных партнёров (см. Аллели ). Таковы гены половых хромосом («сцепленные с полом») у особей гетерогаметного пола (см. Гетерогаметность , Пол ). Например, если особи гомогаметного пола имеют генотип Х АХ а, а гетерогаметного - X AY, то они дадут соответственно гаметыХ АХ аи X AY. Случайное слияние этих гамет даст 4 типа особей: Х АХ А, Х АХ а, X AYи X aY. Из них вторая и четвёртая особи будут носителями аллели а, но аллель апроявится только у четвёртой - гемизиготной - особи, т.к. здесь нет доминантного партнёра. Г. может возникнуть также вследствие хромосомной перестройки . В результате Г. проявляется ряд т. н. сцепленных с полом наследственных заболеваний у человека и животных (например, гемофилия и дальтонизм, вызываемые рецессивными, сцепленными с полом генами). Г. используется в селекционной растениеводческой практике для определения генного состава хромосом путём получения моносомиков (см. Моносомия ) - организмов с одной, непарной хромосомой.

  Ю. С. Демин.

Гемикрания

Гемикрани'я(от греч. hemi- - полу- и kranion - череп), головная боль, локализующаяся в правой или левой половине головы. То же, что Мигрень.

Гемикриптофиты

Гемикриптофи'ты(от греч. hemi- - полу-, kryptуs - скрытый и phytуn - растение), растения, у которых в неблагоприятный для вегетации период года почки возобновления сохраняются на уровне земли. Почки могут быть защищены чешуями, а зимой - отмершими листьями и снеговым покровом. Г. - одна из основных групп жизненных форм растений. К Г. относятся очень многие травянистые растения средних широт, например лютики (едкий и ползучий), живучка ползучая, одуванчик и многие др.

Гемикрустацеи

Гемикруста'цеи(Hemicrustacea), класс вымерших древних примитивных членистоногих. Были распространены с кембрийского по пермский период. Внешне напоминали рачков - щитней . Для Г. характерен сплошной, разнообразный по форме спинной щит и стержневидный или пластинчатый хвостовой шип (тельсон). Около 10 родов. Обитали в воде.

  Лит.:Основы палеонтологии. Членистоногие. Трилобитообразные и ракообразные, М., 1960, с. 197.

Гемимериды

Гемимери'ды(Hemimerida), отряд насекомых с неполным превращением ( гемиметаболия ). Близки к кожистокрылым и рассматриваются иногда как их подотряд. Тело несколько уплощённое; дл. 8-14 мм; крылья отсутствуют, усики и ноги короткие, глаз нет; ротовые органы грызущие. Один род - Hemimerus, включает 8 видов. Г. распространены в Экваториальной Африке. Наружные паразиты грызунов из рода Cricetomys живут в волосяном покрове; питаются, видимо, производными кожного эпидермиса животного-хозяина. Размножаются живорождением.

  Лит.:Бей-Биенко Г. Я., Общая энтомология, М., 1966.

Гемиметаболия

Гемиметаболи'я(от греч. hemi- - полу- и metabole - превращение), неполное превращение, тип постэмбрионального развития насекомых ряда систематических групп (стрекозы, подёнки, веснянки, прямокрылые, клопы и др.), при котором из яйца выходит личинка ( нимфа ), внешне сходная со взрослым насекомым: имеет фасеточные глаза, расчленённые лапки, такие же, как у взрослого, ротовые органы. У насекомых из разных отрядов постэмбриональное развитие включает от 3 до 30 нимфальных возрастов. Превращение нимфы во взрослое насекомое происходит без стадии куколки . Иногда термин «Г.» применяется только к развитию стрекоз, подёнок и веснянок, имеющих в нимфальной стадии провизорные, или временные, органы (жабры, маска); развитие др. насекомых с неполным превращением, при котором у личинки нет провизорных органов, называется паурометаболией. Ср. Голометаболия .

  М. С. Гиляров.

Геминаты

Гемина'ты(от лат. gemino - удваиваю), двойные согласные, 1) согласные, при артикуляции которых происходит задержка размыкания (например, русское «т» в «оттого», «д» в «поддал»); 2) две одинаковые согласные в составе слова (например, русское «ванна», французское immense - «необъятный», итальянское femmina - «женщина»).

Гемини

Ге'мини, пары гомологичных хромосом, образующиеся при делении клеточного ядра; то же, что биваленты .

Геминиды

Гемини'ды, метеорный поток с радиантом в созвездии Близнецов (лат. Gemini). Наблюдается в 1-й половине декабря, максимум 13-14 декабря Г. - один из наиболее активных ежегодно действующих потоков. Имеет очень короткий период обращения вокруг Солнца - 1,7 года. Впервые наблюдался в 1862.

Гемиопия

Гемиопи'я(от греч. hemi- - полу- и ops - глаз), сохранение половины поля зрения в глазу при гемианопсии . Например, глаз с выпадением правой половины поля зрения (правосторонней гемианопсией) имеет левостороннюю Г. (т. е. сохранение левого поля зрения).

Гемиплегия

Гемиплеги'я(от греч. hemi- - полу- и plege - удар, поражение), полная утрата произвольных движений в руке и ноге с одной стороны. Различают органическую и функциональную Г. Органическая Г. может развиться при нарушении мозгового кровообращения (кровоизлияние в мозг, тромбоз или эмболия мозговых сосудов), опухоли или воспалительные заболеваниях головного мозга (энцефалит, арахноидит и др.). Причина функциональной Г. - истерия . Органическое Г. возникает вследствие повреждения патологическим процессом двигательной пирамидной системы (нервное образование, проходящее от коры головного мозга до передних рогов спинного мозга). При органической Г. в парализованных конечностях повышаются мышечный тонус и сухожильные рефлексы, образуются патологические рефлексы. Отсутствие движений в конечностях сочетается с частичным нарушением функции мимической мускулатуры на той же, а иногда на противоположной стороне. Нередко на пораженной стороне появляются синюшность (цианоз), отёчность, похолодание конечностей. При функциональной Г. этих симптомов не бывает. В зависимости от характера процесса и степени поражения пирамидной системы нормальные движения могут восстановиться; иногда наблюдаются остаточные явления Г. Функциональная Г. проходит бесследно.

  Лечение - устранение основного заболевания, вызвавшего Г. Необходимо раннее применение массажа и лечебной гимнастики. Стимулирующие нервную систему, а также снижающие мышечный тонус средства.

  Лит.:Многотомное руководство по неврологии, т. 2, М., 1962, с. 92-101.

  В. С. Ротенберг.

Гемист Георгий Плифон

Геми'ст Гео'ргий Плифо'н(около 1355-1452), византийский философ-платоник, учёный и политический деятель; см. Плифон.

Гемицеллюлозы

Гемицеллюло'зы, высокомолекулярные (молярная масса 1000-12000) гетерополисахариды (см. Полисахариды ). Встречаются в значительном количестве (от 6 до 27%) в одревесневших частях растений (соломе, семенах, орехах, древесине) вместе с целлюлозой; в отличие от неё, Г. легко гидролизуются разбавленными минеральными кислотами с образованием галактозы, ксилозы, арабинозы и уроновых кислот. Из растений извлекаются разбавленными щелочами.

Гемициклический цветок

Гемицикли'ческий цвето'к(от греч. hemi- - полу- и kэklos - круг), цветок, в котором одни части расположены по спирали, другие - по кругам, представляющим собой также очень сжатую спираль. В Г. ц. расположены чаще всего по кругам листочки околоцветника, а тычинки и пестики - по спирали. Г. ц. - признак примитивного строения растения; встречается преимущественно у растений из наиболее примитивных семейств - магнолиевых, лютиковых, аноновых и некоторых др.

Гемлик

Гемли'к(Gemlik), город на С.-З. Турции, на берегу Гемликского залива Мраморного моря 15,7 тыс. жителей (1965). Завод искусственного волокна.

Гемликский залив

Гемли'кский зали'в, Гемлик-Кёрфези (Gemlik Kцrfezi), залив у юго-восточного берега Мраморного моря Длина 28 км, ширина около 17 км. Глубина у входа до 66 м, в средней части залива до 105 м. Порт - Гемлик.

Гемлок

Ге'млок, название северо-американских видов древесных растений рода тцуга семейства сосновых: то же, что хемлок .

Гемма (звезда)

Ге'мма(от лат. gemma - драгоценный камень, самоцвет), aСеверной Короны, звезда 2,2-й визуальной звёздной величины, светимость в 38 раз больше солнечной, расстояние от Солнца 20 парсек.

Гемма (камень с изображением)

Ге'мма(лат. gemma), резной камень с изображением. Г. с врезанными вглубь изображениями называются инталиями , Г. с выпуклыми изображениями - камеями . С древности служили печатями (главным образом инталии), знаками собственности, амулетами, украшениями. В последующее время используются главным образом как броши, кулоны, перстни. Изготовление резных камней называют глиптикой.

Гемо...

Ге'мо¼,гемато¼(от греч. hбima, род. падеж hбimatos - кровь), составная часть сложных слов, обозначающая отношение, принадлежность к крови (например, гемоглобин , гематология ).

Гемоглобин

Гемоглоби'н(Hb) (от гемо... и лат. globus - шар), красный железосодержащий пигмент крови человека, позвоночных и некоторых беспозвоночных животных; в организме выполняет функцию переноса кислорода (O 2) из органов дыхания к тканям; играет также важную роль в переносе углекислого газа от тканей в органы дыхания. У большинства беспозвоночных Г. свободно растворён в крови; у позвоночных и некоторых беспозвоночных находится в красных кровяных клетках - эритроцитах, составляя до 94% их сухого остатка. Молярная масса Г., включенного в эритроциты, около 66 000, растворённого в плазме - до 3000000. По химической природе Г. - сложный белок - хромопротеид , состоящий из белка глобина и железопорфирина - гема. У высших животных и человека Г. состоит из 4 субъединиц-мономеров с молярной массой около 17000; два мономера содержат по 141 остатку аминокислот ( a-цепи), два других - по 146 остатков ( b-цепи).

  Пространственные структуры этих полипептидов во многом аналогичны. Они образуют характерные «гидрофобные карманы», в которых размещены молекулы гема (по одной на каждую субъединицу). Из 6 координационных связей атома железа, входящего в состав гема, 4 направлены на азот пиррольных колец; 5-я соединена с азотом имидазольного кольца гистидина, принадлежащего полипептидам и стоящего на 87-м месте в a-цепи и на 92-м месте в b-цепи; 6-я связь направлена на молекулу воды или др. группы (лиганды) и в том числе на кислород. Субъединицы рыхло связаны между собой водородными, солевыми и др. нековалентными связями и легко диссоциируют под влиянием амидов, повышенной концентрации солей с образованием главным образом симметричных димеров ( ab) и частично a-и b-мономеров. Пространственная структура молекулы Г. изучена методом рентгеноструктурного анализа (М. Перуц, 1959).

  Последовательность расположения аминокислот в a-и b-цепях Г. ряда высших животных и человека полностью выяснена. В собранной в тетрамер молекуле Г. все 4 остатка гема расположены на поверхности и легко доступны реакции с O 2. Присоединение O 2обеспечивается содержанием в геме атома Fe 2+. Эта реакция обратима и зависит от парциального давления (напряжения) O 2. В капиллярах лёгких, где напряжение O 2около 100 мм рт. ст., Г. соединяется с O 2(процесс оксигенации), превращаясь в оксигенированный Г. - оксигемоглобин. В капиллярах тканей, где напряжение O 2значительно ниже (ок. 40 мм рт. ст.), происходит диссоциация оксигемоглобина на Г. и O 2; последний поступает в клетки органов и тканей, где парциальное давление O 2ещё ниже (5-20 мм рт. cm.); в глубине клеток оно падает практически до нуля. Присоединение O 2к Г. и диссоциация оксигемоглобина на Г. и O 2сопровождаются конформационными (пространственными) изменениями молекулы Г., а также его обратимым распадом на димеры и мономеры с последующей агрегацией в тетрамеры.

  Изменяются при реакции с O 2и др. свойства Г.: оксигенированный Г. - в 70 раз более сильная кислота, чем Г. Это играет большую роль в связывании в тканях и отдаче в лёгких CO 2. Характерны полосы поглощения в видимой части спектра: у Г. - один максимум (при 554 ммк), у оксигенированного Г. - два максимума при 578 и 540 ммк. Г. способен непосредственно присоединять CO 2(в результате реакции CO 2с NH 2-rpyппами глобина); при этом образуется карбгемоглобин - соединение неустойчивое, легко распадающееся в капиллярах лёгких на Г. и CO 2.


  • Страницы:
    1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34, 35, 36, 37, 38, 39, 40, 41, 42, 43, 44, 45, 46, 47, 48, 49, 50, 51, 52, 53, 54, 55, 56, 57, 58, 59, 60, 61, 62, 63, 64, 65, 66, 67, 68, 69, 70, 71, 72, 73, 74, 75, 76, 77, 78, 79, 80, 81, 82, 83, 84, 85